КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ
В аэробных условиях ПВК и НАДН2 транспортируются в матрикс
митохондрий.
ПВК проходит симпортом с Н+, НАДН2 проходит с помощью малат аспартатного и глицерофосфатного челнока
ПВК в митохондриях используется в 2 реакциях:
COOH |
HSKoA Í ÀÄ+ |
Í ÀÄÍ 2 CO2 |
SKoA |
|
C O |
П и руватдеги дро ген аза |
C O |
ЦТК |
|
CH |
CH3 |
|
||
3 |
|
|
|
|
Ï ÂÊ |
|
|
АцетилКо А |
|
1.Активатор: НАД+ > HSКоА, АДФ. Индуктор инсулин
2.Ингибитор: НАДН2 > Ацетил-КоА, АТФ, жирные кислоты, кетоновые тела.
содержит 3 фермента и 5 коферментов:
а) Пируватдекарбоксилаза содержит (Е1) 120 мономеров и кофермент ТПФ; б) Дигидролипоилтрансацилаза (Е2) содержит 180 мономеров и коферменты липоамид и HSКоА;
в) Дигидролипоилдегидрогеназа (Е3) содержит 12 мономеров и коферменты ФАД и НАД.
COOH |
CO2 ÀÒÔ ÀÄÔ + Ôí |
COOH |
|
C O |
П и руватк арбо к си лаза |
C O |
ЦТК |
CH |
CH2 |
|
|
3 |
|
COOH |
|
Ï ÂÊ |
|
|
|
|
Ù ÓÊ |
|
Пируваткарбоксилаза сложный олигомерный фермент, содержит биотин.
Активатор: Ацетил-КоА.
|
|
ЧЕЛНОЧНЫЕ СИСТЕМЫ |
|
|
|||||
Малат-аспартатный челнок является универсальным, работает в |
|||||||||
печени, почках, сердце. |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
ì åì áðàí à |
|
|
|
|
|
|
|
|
H+ |
транслоказа |
|
|
|
|
|
|
|
|
H+ |
|
|
|
||
Ï ÂÊ |
öèòî ï ëàçì à |
ãëó |
àñï |
àñï |
ãëó |
м атрикс м ито хо н дрий |
|||
|
|
|
|
|
|||||
|
|
АСТ |
|
|
АСТ |
|
|
||
1,3-ÔÃÊ |
Í ÀÄÍ 2 |
|
Ù ÓÊ |
a-ÊÃ |
a-ÊÃ |
Ù ÓÊ |
|
Í ÀÄÍ 2 |
Дыхательная |
|
|
малат ДГ |
малат ДГ |
|
|
цепь |
|||
3-ÔÃÀ |
Í ÀÄ+ |
|
ì àëàò |
|
|
ì àëàò |
|
Í ÀÄ+ |
|
ãëþ êî çà |
|
|
|
|
транслоказа |
|
|
3ÀÒÔ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Глицерофосфатный челночный механизм
Работает в белых скелетных мышцах, мозге, в жировой ткани, гепатоцитах.
ãëþ êî çà
3-ÔÃÀ
1,3-ÔÃÊ
Ï ÂÊ
öèòî ï ëàçì à |
ÄÀÔ |
ì åì áðàí à ÄÀÔ |
|
|
м атрикс м ито хо н дрий |
|||||
CH2OH |
CH OH |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
Í ÀÄÍ 2 |
|
C |
O |
C |
O |
|
|
|
|
|
|
CH2OPO32- |
CH OPO |
2- |
|
ÔÀÄÍ 2 |
|
||||
|
Глицерол-3ф- |
2 |
3 |
|
|
|
Дыхательная |
|||
|
Глицерол-3ф- |
|
|
|||||||
|
|
|
цепь |
|||||||
+ |
дегидрогеназа |
дегидрогеназа |
|
|||||||
|
|
|||||||||
Í ÀÄ |
|
|
|
|
|
|
|
|
ÔÀÄ |
|
|
|
CH2OH |
CH OH |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
2ÀÒÔ |
|
H |
C OH |
H C |
OH |
|
|
|
|
||
|
|
CH2OPO32- |
CH OPO |
|
2- |
|
|
|||
|
глицеро л -3ф |
|
2 |
|
3 |
|
|
|||
|
глицеро л -3ф |
|
|
|||||||
Регуляция гликолиза
Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата в присутствии кислорода.
Глюкоза
Í ÀÄ+ Í ÀÄÍ
Лактат 
ЛДГ
Öèòî çî ëü
Ï ÂÊ 
Ï ÂÊ 
АцетилКо А
2 |
Ù ÓÊ ÖÒÊ |
Í ÀÄÍ 2 ÄÖ |
Í ÀÄ+ |
Î 2 |
Í 2Î |
ÀÄÔ + Ôí |
ÀÒÔ |
Ì èòî õî í äðèÿ
Пентозофосфатный шунт
•анаэробный путь окисления глюкозы
•Локализация в организме: жировая ткань, печень, кора надпочечников, эритроциты, эпителий ЖКТ, лейкоциты, молочная железа, семенники
•Локализация в клетке: цитозоль
•Этапы: 1 окислительный (восстановление
НАДФН2) и 2 неокислительный (синтез пентоз)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПФП |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
гл |
|
восстан-е глутатион |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Микросомальное ок- |
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
НАДФ |
|
биосинтез ХС |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
НАДФН2 |
|
||||||||
|
|
гл-6-ф |
|
|
|
биосинтез глу, |
|||||||||||
|
|
|
пентозо- |
биосинтез ЖК |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
ф |
|
осфаты |
|
|
|||||
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
3ФГА |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
нуклеотиды |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
КоФ |
цАМФ |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
ПВК |
|||||||||||||||
|
|
ГТФ |
НАД+ |
цГМФ |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЦТФ НАДН |
|
|||||
АцКоА |
УТФ |
ФАД 2 |
|||||||||||||||
|
ФАДН2 |
||||||||||||||||
лактат |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
окислительная стадия ПФШ
состоит из 3 необратимых реакций:
1). Глюкозо-6ф дегидрогеназа (глюкозо-6ф: НАДФ+ оксидоредуктаза).
Ингибитор НАДФН2. Индуктор инсулин.
|
|
CH2OPO3H2 |
|
Í ÀÄÔ |
+ |
Í ÀÄÔÍ 2 |
|
CH2OPO3H2 |
|
||||||||||||
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
O |
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
O |
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
Ca2+, Mg2+ |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
OН |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ãëþ ê î çî -6ô ÄÃ |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
ãëþ êî çî -6ô |
|
|
|
|
|
|
|
|
глю ко н о лакто н -6ф |
|||||||||||
недостаточность гл-6-ф-ДГ
ген. дефект → ↓ гл-6-фосфатДГ → ↓ НАДФН2 → ↓восст. глутатиона →
↑ активных форм кислорода → нарушение мембран эритроцитов → гемолиз эритроцитов → приступы гемолитической анемии
2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат: гидро-лиаза).
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|||
|
|
|
CH2OPO3H2 |
|
H2O |
H |
|
|
|
OH |
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
O |
O |
HO |
|
|
|
H |
||||
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
OH |
|
|
|
H |
|
|
|
OH |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
Глюконолактон- |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
OH |
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
OH |
||||
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гидратаза |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
глю ко н о лакто н -6ф |
|
|
|
CH2OPO3H2 |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6-ô î ñô î ãëþ êî í àò |
|||||
3). 6-фосфоглюконат дегидрогеназа (6-фосфоглюконат: НАДФ+
оксидоредуктаза (декарбоксилирующая)). Индуктор инсулин.
|
COOH |
|
|
|
|
CH2OH |
|
H |
OH |
Í ÀÄÔ+ Í ÀÄÔÍ |
|
|
|
||
2 |
CO |
|
O |
||||
HO |
H |
|
2 |
|
|||
|
|
|
H |
OH |
|||
H |
OH |
6-ô î ñô î ãëþ ê î í àò ÄÃ |
|||||
H |
OH |
||||||
H |
OH |
|
|
|
|||
|
|
|
|
CH2OPO3H2 |
|||
|
CH2OPO3H2 |
|
|
|
|||
|
|
|
рибуло зо -5ф |
||||
6-ô î ñô î ãëþ êî í àò |
|
|
|
|
|||