1 курс / Биохимия / Все лекции по биохимии

Синтез гликогена

Когда длина линейного участка достигает шести (или более) остатков глюкозы, амило-α1,4-α1,6-

гликозилтрансфераза, "гликоген-ветвящий" фермент – переносит фрагмент с минимальной длиной в 6 остатков глюкозы на соседнюю цепь с образованием α-1→6- гликозидной связи.

Распад гликогена

В отличие от синтеза, который идёт одинаково во всех тканях, распад гликогена имеет следующие отличия:

•в мышечной ткани расщепление гликогена протекает при участии фермента фосфорилазы (процесс называется фосфоролиз), а образующийся глюкозо-6-фосфат используется только для получения энергии (как и в остальных органах за исключением печени);

•в печени расщепление гликогена протекает при участии:

1.фермента фосфорилазы, а образующийся глюкозо-6-фосфат дефосфорилируется печёночным ферментом глюкозо-6-фосфат фосфатазой (этого фермента нет в других тканях, только немного в почках), и свободная глюкоза поступает в кровь;

2.фермента γ-амилазы печени, который гидролитическим путём отщепляет свободную глюкозу от гликогена, и свободная глюкоза поступает в кровь.

Распад гликогена в мышцах (гликогенолиз)

Гликогенолиз энергетически в полтора раза более выгоден, чем гликолиз, поскольку на образование глюкозо-6- фосфата затрачивается не АТФ, фосфорная кислота

Нарушения обмена гликогена

Гликогенозы Агликогенозы (нарушения (нарушения распада синтеза гликогена) гликогена)

Агликогенозы

Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-

рецессивный дефицит гликогенсинтазы.

Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

Гликогенозы

Гликогенозы – наследственные болезни, в основе которых лежит генетический дефект ферментов, принимающих участие в метаболизме гликлгена. Характерный общий признак – чрезмерное отложение гликогена или изменение его стуктуры в миоцитах, гепатоцитах и других клетках организма. Гликогенозы проявляются симптомами гипогликемии, гепатомегалии, мышечной слабости, печеночной, сердечной, дыхательной и почечной недостаточности.

Нарушения обмена

гликогена