ДДз+интерстициальных-2020

Клиника аналогична ИЛФ (одышка и кашель многие годы)

ФВД - рестрикция

R-гр. – двусторонние ретикулярные и очаговые тени чаще в нижних легочных полях, участки «матового стекла»

Биопсия – гомогенное распространение инфильтрации и фиброза, мелкоочаговая диссеминация

Хороший эффект ГКС

31

Возраст 50-60 лет

Подострое начало, ↑t °С, слабость, ↓ веса>4кг

Кашель и одышка не менее 3 мес, крепитация

↑ Лейкоциты, ↑СОЭ, ↑СРБ

ФВД – умеренная рестрикция, ↓DLCO

КТВР ОГК - крупные фокусные тени в дистальных отделах (двусторонние инфильтраты в нижних отделах и на периферии)

Биопсия – «пестрая» картина, сохранение легочной архитектоники, умеренное интерстициальное воспаление

Значение инородных тел (стенты, ЭКС и др.)

Эффект пульс-терапии ГКС



32

Редкое заболевание

Курильщики 40-50 лет (отказ от курения!!!)

Постепенное начало (недели, месяцы)

ФВД – рестрикция

R-гр. «матовое стекло» в средних и нижних отделах легких

Биопсия: внутриальвеолярное скопление макрофагов, интерстициальное скопление лимфоцитов

Эффективны ГКС

Более 70% пациентов живут более 10 лет

33

Острое начало, лихорадка

Двустороннее поражение, ОРДС

Лечение ГКС без эффекта

Тяжелая ОДН, рефрактерная к кислородотерапии

Тахипноэ, тахикардия, цианоз

Крепитация в 70%

Летальный исход за 6 мес

34

Чаще болеют женщины средних лет

Постепенное развитие кашля и одышки в течение 3 и более лет

Биопсия: диффузная инфильтрация интерстиция (Т-клетки, плазматические клетки, макрофаги), лимфоидная гиперплазия

Часто ассоциируется с иммунодефицитом

Возможна спонтанная регрессия

Эффект ГКС

35

Фиброз плевры и субплевральных отделов легких

Преимущественно в верхних отделах легких

В возрасте 50-60 лет

ФВД - рестрикция

Рецидивирующая инфекция в 50% случаев

Возможно сочетание с острой или неспецифической интерстициальной пневмонией

36

Ревматоидный артрит

СКВ

Системная склеродермия (сист. склероз)

Дерматомиозит

Синдром Шёгрена

А также:

Аутоиммунный тиреоидит

Хронический аутоиммуный гепатит, ПБЦ

Пернициозная анемия, АИГА

37

фЖЕЛ – важный фактор прогнозирования при ИЛФ:

↓ фЖЕЛ до 5% за 6-12мес – функционально стабильные пациенты

↓ фЖЕЛ 5-10% - прогнозирует прогрессирование

↓ фЖЕЛ≥10% ассоциируется с 4-8 кратным риском смерти в течение 12 месяцев

38

Необъяснимое нарастание одышки в течение 30 дней

Появление новых инфильтратов на R-гр., но НЕ пневмоторакс и НЕ плеврит

Ухудшение НЕ связано с инфекцией, ХСН, ТЭЛА

39