Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – это хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки с сохранением способности дифференцироваться по трем ростками, преимущественно по красному.
На определенных этапах заболевания, иногда с самого начала, к пролиферации в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
-
частота заболеваемости – 0,6-1,6 на 100 тыс. населения;
-
5-6 случаев на 1 млн. населения в год.
КЛИНИКА
В клинической картине – 2 синдрома:
-
плеторический (плетора – полнокровие): увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
-
миелопролиферативный: обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно.
Стадии болезни:
-
I стадия – начальная (5 и более лет):
-
умеренная плетора, селезенка не пальпируется, умеренный эритроцитоз, в КМ – панмиелоз, АД может быть увеличено, могут быть тромбозы.
-
IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
-
простой вариант плеторы без увеличения селезенки, продолжается 10-15 лет и более; состояние нарушено: головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных, часто кожный зуд, эритромелалгии, (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи).
-
IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
-
спленомегалия, умеренная гепатомегалия, кожа красно-цианотичная, достаточно стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой, тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой, могут появиться и кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др., появляются (впервые) язвы желудка и 12-перстной кишки с соответствующим болевым синдромом, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь; в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции.
-
III стадия – терминальная, анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную:
-
появляется типичная клиника ХМЛ, который, в свою очередь, дает бластный криз (черты ОМЛ); если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.
В ОАК: повышение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк), гематокрит 0,7.
Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза.
Эритроцитозы
|
Основные формы |
Клинические формы |
|
I. Абсолютные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
II. Относительные |
|
Лечебные мероприятия при эритремии
|
Основные направления |
Лечебные средства |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Эритроцитоз - это состояние, характеризующиеся повышением в крови гемоглобина и эритроцитов. Различабт абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные. Величина гематокрита и в объемных процентах в норме равна 40-48 для мужчин и 36-42 для женщин. Важнейшую роль в происхождении эритроцитозов играет эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности эритропоэза. Эритропоэтин вырабатывается в почках, его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся кислородные сенсоры. Пповышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек. По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина – хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артериовенозные шунты и др.), синдром Пиквика (Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией), нарушения кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия-эритроцитоз курильщиков. Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, носят компенсаторный характер.
Эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина - это паранеопластичсекие эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек). Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов разнообразна и определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови – от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Исключение вторичного генеза эритроцитоза позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево. В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром. Принципы лечения. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах - терапия кислородом. При сосудистых шунтах – хирургическое лечение. Курящим–прекратить курить. При избыточной массе тела – назначение разгрузочной диеты.
Если причину устранить не удается, оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение гематокрита. К кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких, пороках сердца следует подходить с осторожностью. Гематокрит более 60% является показанием для кровопускания.
Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.