. Нефротический синдром – определение, этиология, патогенетические механизмы, клинические проявления. Диагностика. Врачебная тактика. Прогноз.

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, более 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия.

Патогенез:

Изменения стенок клубочковых капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате процессов, включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда базальной мембраной. нефротический синдром - результат патологических состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров. В развитии ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез остается не доказанным.

Причины развития нефротического синдрома

Первичный нефротический синдром

Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром, нефропатия с минимальными изменениями).

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).

Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром

Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия и др

Системные заболевания соединительной ткани, заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: СКВ, РА, болезнь Шенлейна-Геноха, васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.

Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, соединения ртути), пеницилламин, каптоприл, НПВП, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.

Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома.

Нефротический синдром имеет общие морфологические проявления: массивная протеинурия, развитие реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка. В подоцитах - вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах - гиалиновокапельная дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции приводят к картине вторичного сморщивания почек.

Клинические проявления

Отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Если развивается ХПН, анемия. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом - одышка. Со стороны сердца - приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, экстрасистолия. СОЭ увеличена, до 50—60 мм. Относительная плотность мочи повышена, до 1030— 1060. Клубочковая фильтрация нормальная или увеличена. Осадок мочи скуден, небольшое количество гиалиновых, жировых цилиндров, жировые тельца, микрогематурия. Выраженная гематурия - у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

Течение и прогноз нефротического синдрома определяются многими факторами: возрастом, причиной, клиническими особенностями, морфологическими особенностями нефропатии, адекватностью терапии, наличием осложнений. Липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз вследствие наклонности к самопроизвольным ремиссиям и хорошей реакции на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите хуже: в пределах 10 лет примерно у трети взрослых пациентов развивается терминальная стадия ХПН или смерть от интеркуррентного заболевания.

Прогноз первичного нефротического синдрома, развившегося на фоне других нефропатии, еще менее благоприятен: в пределах 5—10 лет развивается артериальная гипертензия и прогрессирующая ХПН. Течение и прогноз вторичного нефротического синдрома определяются не только собственно нефропатией, но и характером и течением основного заболевания.

Лечение:

разумная физическая активность. Диета бессолевая. Объем жидкости должен превышать суточный диурез на 20-30 мл. Белок 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки. Пациентам с азотемией количество белка снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Внутривенное введение альбумина оказывается полезным при резистентности к мочегонным. При выраженных отеках - диуретики — тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота, сочетать с верошпироном или триамтереном. Предложено применять при нефротическом синдроме гепарин и антиагреганты.

Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.

. ХПН. – определение, причины. Основные клинико-биохимические синдромы. Поражение органов и систем при ХПН. Понятие о хронической болезни почек. Классификации ХПН и ХБП. Лечение ХПН

Хроническая почечная недостаточность -клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся в результате поражения почечной ткани и гибели большей части нефронов. Проявления хронической почечной недостаточности становятся очевидными при сокращении числа функционирующих нефронов до 30% и снижении скорости клубочковой фильтрации до 40—30 мл/мин. При этом в крови повышается содержание мочевины и креатинина, развивается анемия, появляется или нарастает по тяжести артериальной гипертензии. При далеко зашедшей хронической почечной недостаточности почки теряют способность поддерживать водно-солевой обмен, щелочно-кислотное равновесие, выделять продукты азотистого обмена и участвовать в осуществлении ряда других метаболических и эндокринных функций организма. Прогрессирующее уменьшение массы нефронов с падением скорости клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин означает наступление терминальной стадии хронической почечной недостаточности, наиболее ярким клиническим проявлением которой является уремия. Морфологическим эквивалентом хронической почечной недостаточности является  нефросклероз (сморщенные почки).

Основные причины развития хронической почечной недостаточности

1)  Гломерулонефрит (подострый, хронический. 2) Хронический интерстициальный нефрит (пиелонефрит); обструктивные нефропатии. 3)  Врожденные заболевания почек

4)  Болезни обмена веществ: сахарный диабет, амилоидоз, подагра, цистиноз и др. 5) Артериальные гипертензии (особенно со злокачественным течением):

6) Заболевания сосудов почек: врожденный стеноз почечных артерий, фиброзно-мышечная дисплазия, атеросклеротическая окклюзия.

Наиболее частыми причинами развития хронической почечной недостаточности являются гломерулонефрит, пиелонефрит, диабетическая иефропатия, амилоидоз, поликистоз и другие врожденные и наследственные заболевания почек.

Хрони́ческая боле́знь по́чек  — повреждение почек либо снижение их функции в течение 3 месяцев и более. Этот собирательный термин, который также допустимо использовать в качестве отдельного диагноза. Введение этой терминологии сопровождается новой классификацией на 5 стадий, которые различаются по тактике ведения больного и риску развития терминальной почечной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений.

Современная классификация основана на двух показателях — скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и признаках почечного повреждения (протеинурия,альбуминурия). В зависимости от их сочетания выделяют пять стадий хронической болезни почек.

cтадия	описание	СКФ, мл/мин
1	Признаки нефропатии, нормальная СКФ	> 90
2	Признаки нефропатии, легкое снижение СКФ	60 – 89
3	Умеренное снижение СКФ	30 – 59
4	Тяжелое снижение СКФ	15 – 29
5	Терминальная хроническая почечная недостаточность	< 15

Стадии развиться хронической почечной недостаточности и ее типы

I  стадия — скрытая недостаточность. Выявляется только специальными методами исследования: определением скорость клубочковой фильтрации, проведением пробы с сухоедением и пробы с водной нагрузкой.

II  стадия — компенсированная недостаточность. Падает концентрационная способность почек, способность их к быстрому выведению жидкости. Появляется никтурия, полиурия с монотонной низкой относительной плотностью мочи. Азотемия отсутствует или выражена слабо. III  стадия — декомпенсированная недостаточность. олигурия. нарушены процессы фильтрации и реабсорбции, изогипостенурия. выраженная азотемия, ацидоз, уремия.

Компенсированная хроническая почечная недостаточность

увеличения объема мочи —полиурия. появляется никтурия. Относительная плотность мочи понижается — (1010—1012) — изостенурия. Может наблюдаться гипостенурия, когда относительная плотность мочи не превышает 1008. потеря способности почек к разведению. Азотемия умеренная. Клинически - жалобы на жажду, увеличение количества мочи, утомляемость. По мере прогрессирования диурез понижается до 800—600 мл, что сопровождается нарастанием азотемии и свидетельствует о наступлении терминальной стадии.

Терминальная стадия хронической почечной недостаточности (уремии)

одутловатое, желто-серого цвета лицо, кожа бледная, сухая, со следами расчесов (вследствие кожного зуда), иногда с геморрагиями («синяки»). «уремический запах» — запах аммиака изо рта. эмоциональная неустойчивость; заторможенность сменяются возбуждением, неадекватностью поведения.  Нарушается ритм сна.

мышечная слабость, мышечные подергивания, гипокальциемия. проявления кровоточивости в виде носовых, желудочно-кишечных, маточных и других кровотечений. Наблюдаются периферические невропатии с парестезиями, нарушениями чувствительности, а затем и двигательными нарушениями. диспепсические нарушения, которые проявляются в виде тошноты, рвоты, икоты, анорексии, поносов. выраженная артериальная гипертензия, ретинопатия. Анемия имеет характер нормохромной нормоцитарной. При уремии наблюдаются тяжелые изменения со стороны сердца, обусловленные артериальной гипертензией, анемией, электролитными нарушениями и токсическим поражением миокарда. Нередки нарушения ритма сердца, проявления сердечной недостаточности. Может выслушиваться шум трения перикарда, обусловленный фибринозным перикардитом. часто возникают инфекционные осложнения, пневмонии. В заключительной стадии развивается уремическая кома и дыхание Куссмауля).

Диета, дозирование хлорида натрия, водный режим и коррекция ацидоза при хронической почечной недостаточности

Методы  воздействия на гомеостаз фосфора, кальции и калия при хронической почечной недостаточности

назначать препараты, связывающие фосфаты в кишечнике — антациды, содержащие гидроокись алюминия и/или карбонат кальция. С целью усилить абсорбцию кальция в кишечнике назначают витамин.