17. АМИЛОИДОЗ – определение,классификация, этиопатогенез.Особенности клинической картины при первичном и вторичном амилоидозе. Диагностика. Врачебная тактика. Профилактика и прогноз при вторичном А.
Амилоидоз - это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс).
Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу, недостаточности различных органов.
Классификация
AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный аномальными лёгкими цепями иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни, но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов,.
AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, и др
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди живущие по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности: «португальский амилоидоз», «американский амилоидоз», «английский амилоидоз»
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы.
Проявления амилоидоза
Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Признаки и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
Проявления амилоидоза желудочно-кишечного тракта
-
Увеличение размеров языка
-
Нарушение глотания
-
Диарея или запоры
-
Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)
-
Амилоидоз пищевода - затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка
-
Амилоидоз желудка: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка
-
Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула.
-
Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии, боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха.
-
Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита.
Проявления амилоидоза сердца
-
Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
-
Нарушения ритма и проводимости
-
Очаговые поражения миокарда.
Проявления амилоидоза нервной системы
-
Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, "мурашек" в колнечностях, нарушение чувствительности)
-
Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
-
Ортостатическая гипотензия
-
Импотенция
-
Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала)
Проявления амилоидоза сухожилий, хрящей
-
Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
-
Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отёк околосуставных тканей
Амилоидоз органов дыхания
-
Охриплость голоса
-
Бронхит
-
Опухолевидный лёгочный амилоидоз.
Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»). Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции. Вовлечение надпочечников с их недостаточностью. Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза
Диагностика амилоидоза
-
анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина,— повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
-
Оценка функций щитовидной железы
-
Оценка функций почек - помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
-
При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче - увеличение содержания амилоида
-
В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
-
Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
-
Рентгенологическое исследование
-
Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками).
-
Биопсия органов — наиболее информативный метод.
Лечение амилоидоза
-
Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний
-
длительный приём сырой печени
-
Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН, с сердечной недостаточностью
-
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (
-
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
-
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства
-
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
-
При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания
-
При семейном амилоидозе — колхицин
-
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д
-
Удаление селезенки может улучшить состояние
Прогноз при амилоидозе
Средняя выживаемость — 12—14 месяцев. Женщины часто живут дольше.