Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

EKZ / ПОЧКИ / Амилоидоз

.doc
Скачиваний:
50
Добавлен:
15.03.2015
Размер:
41.47 Кб
Скачать

17. АМИЛОИДОЗ – определение,классификация, этиопатогенез.Особенности клинической картины при первичном и вторичном амилоидозе. Диагностика. Врачебная тактика. Профилактика и прогноз при вторичном А.

Амилоидоз - это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс).

Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу, недостаточности различных органов.

Классификация

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный аномальными лёгкими цепями иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни, но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов,.

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, и др

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди живущие по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности: «португальский амилоидоз», «американский амилоидоз», «английский амилоидоз»

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы.

Проявления амилоидоза

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Признаки и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Проявления амилоидоза желудочно-кишечного тракта

  • Увеличение размеров языка

  • Нарушение глотания

  • Диарея или запоры

  • Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

  • Амилоидоз пищевода - затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка

  • Амилоидоз желудка: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка

  • Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула.

  • Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии, боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха.

  • Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита.

Проявления амилоидоза сердца

  • Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность

  • Нарушения ритма и проводимости

  • Очаговые поражения миокарда.

Проявления амилоидоза нервной системы

  • Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, "мурашек" в колнечностях, нарушение чувствительности)

  • Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)

  • Ортостатическая гипотензия

  • Импотенция

  • Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала)

Проявления амилоидоза сухожилий, хрящей

  • Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)

  • Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отёк околосуставных тканей

Амилоидоз органов дыхания

  • Охриплость голоса

  • Бронхит

  • Опухолевидный лёгочный амилоидоз.

Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»). Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции. Вовлечение надпочечников с их недостаточностью. Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза

Диагностика амилоидоза

  • анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина,— повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы

  • Оценка функций щитовидной железы

  • Оценка функций почек - помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты

  • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче - увеличение содержания амилоида

  • В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон

  • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)

  • Рентгенологическое исследование

  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками).

  • Биопсия органов — наиболее информативный метод.

Лечение амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний

  • длительный приём сырой печени

  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН, с сердечной недостаточностью

  • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (

  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства

  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

  • При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания

  • При семейном амилоидозе — колхицин

  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д

  • Удаление селезенки может улучшить состояние

Прогноз при амилоидозе

Средняя выживаемость — 12—14 месяцев. Женщины часто живут дольше.

Соседние файлы в папке ПОЧКИ