ЭКЗАМЕН 2015 / Теория ответы по вопросам / Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника
.docxСЗГМУ им. И.И. Мечникова
Кафедра неврологии и нейрохирургии
РЕФЕРАТ:
Тема: Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника ,лечение.
Выполнила: студентка 4 курса 402 группы
Гришина А. А.
Санкт-Петербург
2013 г.
Паркинсонизм — синдром, характеризующийся любым сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором (преимущественно покоя) и постуральной неустойчивостью. Наиболее частой формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Кроме того, ряд случаев приходится на вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием определенного этиологического фактора. Паркинсонизм может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.
Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
лекарственный (нейролептики, препараты раувольфии, а-метилдофа, антагонисты кальция, препараты лития, ингибиторы обратного захвата серотонина и др.);токсический (МФТП, марганец, окись углерода, сероуглерод, цианиды, метанол, фосфорорганические соединения, нефтепродукты и др.);постгипоксический (двусторонний некроз бледного шара);энцефалитический (прогрессирующие последствия летаргического энцефалита Экономо, в острой стадии вирусных энцефалитов с последующим регрессом, при СПИДе, нейроборрелиозе и др.);травматический (тяжелые ЧМТ, энцефалопатия боксеров);при объемных процессах (опухоль, абсцесс, гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или черной субстанции);гидроцефальный (при обструктивной или нормотензивной гидроцефалии);
Этиология:
Токсины и другие вещества.
В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут «запускать» патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.
Другие причины болезни Паркинсона: вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;атеросклероз сосудов головного мозга;тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпин содержащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза Болезнь Паркинсона.
Патогенез:
Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле. В норме количество дофамина в этих образованиях в сотни раз превышает концентрацию дофамина в других структурах мозга, что с несомненностью указывает на его важную роль в деятельности экстрапирамидной системы. Синтез дофамина происходит в телах дофаминергических нейронов, располагающихся в черной субстанции. Здесь он образуется в виде небольших пузырьков—гранул, которые по аксонам нигростриарных нейронов транспортируются к окончаниям аксонов в хвостатом ядре и скапливаются перед синаптической мембраной. Под влиянием приходящих нервных импульсов происходит выход квантов медиатора в синаптическую щель. Высвобождающийся дофамин оказывает воздействие на дофаминергические рецепторы постсинаптической мембраны и вызывает состоянии ее деполя¬ризации. На активацию постсинаптической мембраны используется лишь часть выделившегося медиатора. Предполагается, что около 80% дофамина поглощается обратно в пресинаптическое пространство или инактивируется при помощи фермента КОМТ (катехол-О-метилтрансферазы) или МАО-Б. Все процессы образования и транспортировки дофамина регулируются при помощи механизмов обратной связи через рецепторы пресинаптической мембраны.
Разрушение черной субстанции в экспериментах на животных неизменно сопровождается снижением концентрации дофамина в полосатом теле. Аналогичное явление отмечается у больных паркинсонизмом. Также заметно уменьшается концентрация метаболитов дофамина: гомованилиновой кислоты и активность тирозин-гидроксилазы и дофамин-гидроксилазы — ферментов, необходимых для превращения тирозина в ДОФА и ДОФА в дофамин. Эти биохимические нарушения являются результатом разрушения дофаминовых нейронов и нигростриарных связей. Нарушение обмена норадреналина и серотонина при болезни Паркинсона менее выражены, что свидетельствует о меньшей степени поражения адренергических и серотонинергических нейронов, располагающихся в голубом пятне и ядрах средней линии по сравнению с нигральными дофаминергическими нейронами.
Клиника:
Основными проявлениями паркинсонизма служат гипокинезия, мышечная ригидность, тремор и постуральные расстройства, нарушение сна, быстро развивающаяся деменция. У пациентов с болезнью Паркинсона часто возникают психические расстройства, такие, как когнитивные нарушения вплоть до деменции, депрессия, состояние спутанности и психозы. Они могут быть связаны с самой болезнью, индуцироваться противопаркинсоническими препаратами или быть проявлением сопутствующего психического заболевания.
Депрессия легкой или средней степени встречается у большей части больных с болезнью Паркинсона. Возможно, в части случаев она носит реактивный характер в ответ на тяжелый двигательный дефект. С другой стороны, имеется много свидетельств в пользу того, что депрессия при болезни Паркинсона является результатом органического поражения мозга. Нередко депрессия имеет место у больных с начальными стадиями болезни, иногда она предшествует проявлению двигательного дефекта и может сохраняться на фоне успешной терапевтической коррекции двигательных расстройств. Навязчивость («акайрия»), в прошлом считавшаяся неотъемлемой чертой болезни Паркинсона, реально встречается не так уж часто. Довольно часто у больных возникают расстройства конвергенции и аккомодации, реже — блефароспазм.
У большинства больных отмечается нарушение вегетативных функций: гиперсаливация, сальность кожи лица, повышение потливости или, наоборот, сухость кожи, задержка мочеиспускания. Больные часто жалуются на запоры, обусловленные атонией толстой кишки. Могут возникать вегетативные кризы, сопровождающиеся резкой гиперемией лица, повышенной потливостью, тахикардией, эмоциональным напряжением, страхом.
Боль, жжение, похолодание, онемение и другие сенсорные симптомы наблюдаются почти у половины пациентов с болезнью Паркинсона и часто служат поводом для ошибочной диагностики суставно-мышечных или иных заболеваний.
Лечение:
1.лекарственная терапия (агонисты дофоминовых рецепторов ,препараты леводопы, ингибиторы транспорта дофомина, препараты амантадина, антиоксиданты)
2. лечебная физкультура
3. правильная организация питания
4.нейрохирургическое лечение