Виноградов - Внутренние болезни

В подобных случаях у больного обнаруживаются как портокавальные анастомозы, характерные для цирроза, так и кавакавальяые, характерные для хронического тромбоза полой вены. Анастомозы первого типа располагаются вокруг пупка, и кровь в них течет в каудальном направлении. Сеть кавакавальных анастомозов располагается главным образом на боковых поверхностях передней стенки груди и живота, и кровь в них течет краниально. Кавакавальные анастомозы выражены обычно отчетливее портокавальяых .

Окончательный диагноз ставят по результатам специальных исследований. Необычайно развитое коллатеральное кровообращение в подкожных сосудах передней поверхности тела считается главным показанием к проведению спленопортографии, каваграфии и для измерения давления крови в печеночных венах. Особенно велико значение спленопортографии для выявления условий кровотока в ветвях воротной вены.

Селезеночная вена и другие ветви воротной вены при синдроме Бадда — Киари всегда свободно проходимы. Просвет печеночных вен при этом синдроме нередко оказывается непроходимым для катетера. Обычно в подобных случаях обнаруживается стеноз, а иногда и облитерация просвета нижней полой вены. Давление в постсинусоидальных сосудах при тромбозе портальной вены остается без изменений, а при внутрипеченочных препятствиях кровотоку оно всегда повышается.

Веноокклюзивная болезнь. В последние 20—25 лет все большее внимание привлекает к себе частичная или полная облитерация мелких (центральных дольковых и субдольковых) вен печени, которая протекает с некробиотическими изменениями прилегающих частей печеночной дольки. По мере развития периваскулярного фиброза отток крови из печеночных синусоидов становится все более затрудненным, и у больного развивается гепатомегалия, к которой вскоре присоединяются асцит и отеки голеней. В дальнейшем развивается клиническая картина цирроза с более или менее выраженными признаками портальной гипертонии. Заметно увеличивается селезенка и развивается сеть подкожных коллатералей.

В зависимости от темпов развития веноокклюзивная болезнь может окончиться смертью от печеночной комы или выздоровлением, которое редко когда бывает полным. Спустя 1—2 года, а иногда и через несколько месяцев после исчезновения отеков и асцита у больного начинается прогрессирующее увеличение печени и селезенки, появляются гипоальбуминемия, асцит и расширенные вены на передней поверхности живота и грудной клетки. Прогрессирующий цирроз может осложниться желудочно-кишечным кровотечением или печеночной недостаточностью.

Веноокклюзивная болезнь чаще встречается у детей. В послевоенные годы установлено, что она имеет повсеместное распространение. Ее развитие связывают с действием токсинов растительного

741

происхождения. В последние годы установлено, что болезнь может быть вызвана радиоактивным излучением. Она встречается весьма часто у рабочих, занятых на производстве хлорвинила.

БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

Увеличение печени и селезенки встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозга» Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять болезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопролиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логически безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели больного, вынужден основываться на результатах клинического исследования.

Специфике дифференциально-диагностической работы врача, по мнению автора, более соответствует принятое в Советском Союзе разделение болезней крови и кроветворных органов по их клиническому течению на острые и хронические.

Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хропически протекавшего миелолейкоза.

Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительнореже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно принят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфильтрацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек или надК0СТНИЦЫ. Перечисленные болезни легко отличаются от остроголейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга.

Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях крайне выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изу-

742

чают после центрифугирования крови. Более надежные данные получают при стерналыюй пункции. Для лейкоза характерна инфильтрация костного мозга бластными клетками.

Неодинаковые прогноз и методы терапии отдельных форм острого лейкоза обусловливают необходимость их точного диагноза. Результаты клинического исследования и изучения морфологии отдельных клеток после окраски их обычными методами иногда не позволяют уверенно поставить диагноз отдельных форм острого лейкоза. В подобных случаях классификация лейкоза может быть лроизведена применением электронной микроскопии лейкоцитов, методом культуры лейкозных клеток или посредством цитохимических методов. Детальная интерпретация полученных результатов относится к компетенции цитохимиков.

Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

И н ф е к ц и о н н ы й м о н о н у к л е о з может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам.

Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля — Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1 :224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Значительно труднее отличить острый лейкоз от а п л а с т и ч е - с к о й а н е м и и с очагами пролиферации недифференцированных клеток в костном мозге. Обе болезни могут протекать с лихорадкой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и пурпурой. В отличие от апластической анемии при остром лейкозе нередко обнаруживается увеличение (хотя бы и незначительное) печени и селезенки. Подчелюстные лимфатические узлы при сравниваемых болезнях могут увеличиваться под влиянием присоединившейся ангины. Во всех остальных случаях это увеличение следует оценивать как свидетельство в пользу острого лейкоза. Точно так же следует оценивать и появление увеличенных лимфатических узлов

вдругих областях организма.

Вболее трудных случаях прибегают к трепанобиопсии, так как пунктат костного мозга может не дать оснований для окончательного диагностического заключения. Диагноз иногда удается установить только по результатам более длительного наблюдения за

743

течением болезни и по результатам повторных стернальных пункций и трепанобиопсий.

Дифференциальный диагноз между острым лейкозом и л е й - к е м о и д н о й р е а к ц и е й нетруден. Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развивается осложнений, характерных для острого лейкоза: леикемоидных инфильтратов в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы.

Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Хронический миелолейкоз. Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров. В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая: плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко занимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начинается незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увеличение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другогозаболевания.

Внаблюдавшихся нами случаях хронический миелолейкоз дебютировал чаще всего пурпурой или анемией. Другие авторы указывают, что больные хроническим миелолейкозом обычно обращаются к врачу с жалобами на чувство тяжести в левом подреберье.

Вболее поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами селезенки.

Воснове болезни лежит неудержимо прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70—95% случаев хронического миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обнаружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаруживается повышенное содержание витамина Bi2 и мочевой кислоты.

Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 • 105 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии

744

•болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия.

Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.

Хронический миелолейкоз труднее всего отличить от доброкачественного сублейкемического миелоза (миелофиброз, остеомиелосклероз), который тоже характеризуется спленомегалией, анемией, наличием в крови нормобластов, юных форм гранулоцитов и образованием очагов кроветворения в печени, селезенке и некоторых других органах. Отсутствие филадельфийской хромосомы у больных миелофиброзом позволяет дифференцировать последний от хронического миелолейкоза.

Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста. Клинические проявления его в течение долгого времени могут напоминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желу- дочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней стадии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов легких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом.

Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома — фиброз костного мозга.

Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной недостаточности. Описаны случаи развития у этих больных хронического миелолейкоза с бластной трансформацией.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом •случае хронического лимфолейкоза. К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних проявлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо увеличением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоцитов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича).

Количество лейкоцитов колеблется от 15 • 103 до 4 • 105 в 1 мкл. -Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов.

Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетрудных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоци-

745

тоз)' легко обнаруживаются при обычном исследовании больного. Окончательный диагноз ставят по результатам исследования костного мозга, хотя Leaval и Thorup (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.

Хронический лимфолейкоз отличается от инфекционного» м о н о н у к л е о з а по морфологии клеток. Лимфоциты и моноциты при инфекционном мононуклеозе заметно отличаются друг от друга по величине и форме. Особенно характерным считается наличие в мазке крови значительного числа больших клеток; при лимфолейкозе преобладают малые лимфоциты, которые во время обострения болезни составляют иногда 98% всех лпмфоцитов. Изучение пунктата костного мозга позволяет легко отличить хронический лимфолейкоз от инфекционного лимфоцитоза (лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа).

Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозначалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза — волосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более молодом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания — спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строением ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы. Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каждом случае.

Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни — 3—5 лет (после спленэктомии).

Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатиче1- ских клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте.

Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал результаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях.

В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пУРпУРа и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки. Периферические лимфатические узлы увеличиваются обычно умеренно, забрюшинные —

746

иногда значительно. Смерть наступает чаще всего от присоединив-

шейся инфекции.

Повышение концентрации моноклональных иммуноглобулинов в крови приводит к изменению ее физико-химических свойств. Резко повышаются СОЭ, вязкость крови, склонность эритроцитов образовывать феномен «монетных столбиков». Повышение вязкости крови клинически проявляется кровотечениями из мелких сосудов слизистых, сетчатки, головокружениями, судорожными припадками и сердечной недостаточностью.

Растворимость моноклональных иммуноглобулинов резко изменяется от прибавления к сыворотке крови воды или других веществ, от изменений температуры кровяной сыворотки. Особенно часто наблюдается желатинизация сыворотки при охлаждении ее до 0—4° С (криопреципитация). Barnett (1970) считает, что криоглобулины представляют собой иммунные комплексы, под влиянием которых и появляются основные клинические симптомы и признаки болезни: пурпура, синдром Рейно, анемия. Менее изучено клиническое значение пироглобулинов — иммуноглобулинов, резко меняющих свои физико-химические свойства при повышении температуры тела.

Макроглобулинемию Вальденстрема отличает от х р о н и ч е - с к о г о л и м ф о л е й к о з а характерная белковая продукция кле-

стратом и более редкой деструкцией костей. Значительно труднее отличить ее от других форм парапротеинемических гемобластозов. Для макроглобулинемии Вальденстрема обычно характерны: высокое содержание в кровяной сыворотке иммуноглобулинов типа М при нормальном содержании иммуноглобулинов типов G и А, гиперпротеинемия и протеинурия.

Приложение XXIV-1

УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ

1.Острый безжелтушный гепатит.

2.Хронический гепатит.

Хронический доброкачественный (персистирующий) гепатит. Лостгепатитный синдром.

Лостгепатитная гипербилирубинемия. Хронический активный гепатит. Жировая инфильтрация печени. Синдром (болезнь) Жильбера. Перихолангит.

Гепатолентикулярная дегенерация. Лекарственный (токсический) гепатит.

3. Циррозы печени. Алкогольный цирроз. Билиарный цирроз.

Врожденные циррозы печени. Гемохроматоз.

747

Глава XXV УДУШЬЕ

Для целей дифференциального диагноза целесообразно разделять одышку не по механизмам возникновения, а по клиническому течению, используя критерии, которые легко определить у постели больного. Мы выделяем одышку, которая наступает главным образом при физическом усилии, и одышку, возникающую в виде приступов во время физических нагрузок, после них или независимо от них. В настоящем разделе обсуждается дифференциальный диагноз только тех болезней, которые осложняются приступами удушья. В одних случаях эти приступы развиваются среди полного здоровья. После их прекращения больной не предъявляет никаких жалоб и не испытывает никаких затруднений дыхания. В других случаях приступы удушья возникают как осложнение болезни, протекающей с постоянной одышкой. В практике терапевта приступы удушья чаще наблюдаются при болезнях легких и сердечно-сосудистой системы.

БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

Приступ удушья у прежде здоровых людей молодого и среднего возраста чаще всего оказывается дебютом бронхиальной астмы. Большинство клиницистов нашего времени различают 3 типа бронхиальной астмы. Атопическая бронхиальная астма вызывается антигенными раздражителями, попадающими в бронхиальное дерево из внешней среды. Болезнь в большинстве случаев начинается в возрасте от 3 до 45 лет и вызывается аллергенами, которые поступают в бронхиальное дерево вместе с воздухом. Содержание иммуноглобулина Е в крови этих больных, как правило, повышено. Инфекционная бронхиальная астма возникает иногда без очевидной причины. По мнению большинства клиницистов, она вызывается скорее всего хронической инфекцией бронхиального Дерева. Природа инфекции часто остается неизвестной. Болезнь протекает тяжело и начинается обычно в возрасте до 5 или после 35 лет. О смешанной бронхиальной астме говорят в тех случаях, когда у больного предполагается активность одновременно и аллергического, и инфекционного факторов.

749

Самые легкие приступы бронхиальной астмы проявляются кашлем без мокроты. Дыхание может оставаться везикулярным без побочных дыхательных шумов. В более тяжелых случаях дыхание становится затрудненным. Кашель сопровождается отделением небольшого количества слизистой мокроты. Во время выдоха слышны сухие свистящие хрипы в небольшом количестве. Во время тяжелого приступа удушья больной вынужден сидеть. Мокрота становится стекловидной, вязкой. В ней нередко обнаруживаются слизистые пробки. Во время замедленного выдоха выслушивается большое количество сухих свистящих хрипов. Резкое уменьшение числа хрипов или их почти полное исчезновение («немое легкое») наблюдается во время крайне тяжелых приступов удушья обычно незадолго до гипоксической комы. Появление гнойной мокроты указывает на присоединение инфекции бронхиального дерева. Для бронхиальной астмы характерна обратимость бронхоспазмов, т. е. смена периодов резкого нарушения проходимости бронхов периодами, когда их проходимость становится нормальной или почти нормальной.

Клинически неотличимый приступ удушья развивается иногда после повторного контакта больного с некоторыми лекарственными средствами. Этот лекарственный бронхоспазм обычно сочетается с поражением кожи и слизистых. Особенно характерным считается ринит. Бронхоспазмы наблюдаются иногда при аскаридозе,

стронгилоидозе, описторхозе и других паразитарных болезнях лег-

ких на определенном этапе их течения.

Приступы удушья постоянно встречаются при бронхопульмональном аспергиллезе, который почти всегда вызывается грибом Aspergillus fumigatus и Aspergillus niger. Оба вида гриба встречаются в верхних дыхательных путях. Особенно часто их обнаруживают в мокроте больных бронхиальной астмой. При понижении резистентности организма, например при лечении кортикостероидами, антибиотиками, цитостатическими препаратами, эти сапрофиты инвазируют ткани. В секрете сегментарных бронхов в этих случаях обнаруживаются слизистые пробки, состоящие из аспергилл

иэозинофилов. В большинстве случаев у больных наблюдается одышка, лейкоцитоз с повышением количества эозинофилов в крови, лихорадка, кашель с отделением гнойной мокроты, часто содержащей слизистые пробки, состоящие из грибов и эозинофилов. Многие больные дают положительную кожную реакцию на введение экстракта аспергилл и положительную реакцию преципитации в высоких титрах. Иногда отмечается сосуществование мицетомы

иаллергического аспергиллеза. Рентгенологическое исследование больных этой формой аспергиллеза часто выявляет гомогенные тени равномерной плотности, которые располагаются по ходу бронхов. В большинстве случаев поражаются верхние доли легких. Центрально расположенные бронхи поражаются более часто и более интенсивно, чем периферические. Характерна «летучесть» затенений, хотя иногда они могут сохраняться в течение нескольких

750