Виноградов - Внутренние болезни

ного, таких, как оценка изменений в составе красной и белой крови. Первичный рак печени протекает с умеренным лейкоцитозом и умеренной анемией. Случаев тяжелой анемии обычно не наблюдается, а в 4—9,6% случаев отмечается даже эритроцитоз.

Первичный рак печени, как и злокачественные опухоли другой локализации, осложняется синдромом повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт и синдромом внутриклеточного катаболизма белка. Следствием этого являются гипопротеинемия за счет главным образом падения концентрации альбуминов в крови.

Клиническая картина большинства случаев первичной гепатомы настолько своеобразна, что диагноз ее может быть поставлен у постели больного. К сожалению, этого нельзя сказать об ее более редких или осложненных формах, диагноз которых часто оказывается возможным только после преодоления значительных

она, может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источниками метастазов чаще всего оказываются рак бронха, желудка, поджелудочной железы и грудной железы.

Нередко при бесспорно метастатическом раке печени первичная опухоль остается бессимптомной. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первичной опухоли. С особой закономерностью это наблюдается при раке молочной железы и меланоме глаза.

Около половины больных со скрыто протекающим метастатическим раком печени обращаются к врачу по поводу болей в правом подреберье, возникновение которых связывают либо с растяжением глиссоновой капсулы, либо с очаговым перигепатитом. Этим объясняются иррадиация болей под правую лопатку и усиление их при глубоком дыхании, кашле.

В ранних стадиях метастатического рака обнаруживаются увеличение печени и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови. В поздних стадиях болезни примерно в половине случаев к указанным признакам присоединяются желтуха, похудание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается прощупать. Примерно в 20—30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.

Обсуждая дифференциальный диагноз между метастатическим и первичным раком печени, необходимо прежде всего оценить данные анамнеза. Перенесенная в прошлом операция по поводу опухоли желудка или другого органа свидетельствует в пользу

731

метастатического рака печени. Отрицательные результаты поисков первичной опухоли резко уменьшают, но полностью не исключают возможность метастатического рака печени.

Резко выраженная желтуха нередко наблюдается при метастатическом раке печени. Гепатома протекает обычно с умеренной желтухой. Значительное увеличение левой доли печени часто встречается при метастатическом раке и относится к числу редких признаков гепатомы. Мы уже указывали на умеренную болезненность увеличенной печени при гепатоме. Резкая болезненность печени, спонтанно возникающая или выявляющаяся при пальпации, характерна для метастатического рака.

Первичный и метастатический рак печени протекает обычно с умеренной анемией, но эритроцитоз встречается только при гепатоме. Альфа-фетоглобулин обнаруживается у 90% больных гепатомой; иногда его находят при раке желудка с метастазами в печень, но не обнаруживают при другой локализации первичного рака.

Метастатическая опухоль сохраняет строение первичной, поэтому гистологическое исследование позволяет в большинстве случаев отличить гепатому от метастатического рака. Материал для гистологического исследования добывают либо посредством аспирационной биопсии, либо посредством выборочной биопсии, производимой во время лапароскопии. Последний метод имеет значительные преимущества. Он позволяет получить кусочки ткани из нескольких мест печени, оценить внешний вид органа и внешний вид доступных обзору опухолевых узлов. На верхушках метастатических узлов рака часто удается видеть характерные пупкообразные вдавлепия.

В настоящее время мы не располагаем специфическими пробами, которые помогли бы выявить метастатический рак печени. Наиболее ценными диагностическими методами являются сканирование печени, лапароскопия и лапаротомия. Метод лапароскопии позволяет выявить до 84% метастазов, расположенных на поверхности печени. Для этого метода недоступны глубокие и расположенные на задней поверхности печени метастазы. Сканирование печени с изотопами золота и технеция выявляет соответственно до 83 и 79,9% метастазов. Оба метода могут выявить только метастазы, диаметр которых превышает 2 см. Лапаротомия выявляет все доступные обзору метастазы на поверхности и часть глубоких метастазов печени. Метод не мог выявить метастазы у 5—14% больных. Одновременное применение нескольких методик позволяет выявить примерно 90% всех случаев метастатического рака печени.

Доброкачественные опухоли печени протекают, как правило, бессимптомно. По непонятным еще причинам они начинают иногда увеличиваться. Наблюдается это обычно у женщин среднего возраста. Рост их сопровождается увеличением живота. Если эти опухоли располагаются внутри печени или на ее поверхности, их

732

рост приводит к развитию гепатомегалии. Опухоль на ножке мажет сдавливать прилежащие органы и нарушать их функции.

Пальпация выявляет безболезненную опухоль, которая имеет обычно ровную поверхность и мягкоэластическую консистенцию. Большинство доброкачественных опухолей располагается в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота. Несмотря на значительные порой размеры опухоли, общее состояние больных остается удовлетворительным.

Если опухоль является гемангиомой, то над ней нередко выслушивается длительный шум, заметно усиливающийся при надавливании фонендоскопом. На обзорной рентгенограмме живота определяется увеличенных размеров печень, на фоне которой иногда определяются участки обызвествления. По своему характеру оно заметно отличается от обызвествления, развивающегося но контуру эхинококковых пузырей и внутри злокачественных опухолей метастатического рака и саркомы.

На сканограммах бессосудистая доброкачественная опухоль определяется как «холодная» зона, а гемангиома — как зона повышенной концентрации изотопа. Ультразвуковое сканированиепечени позволяет отличить массивную опухоль от кисты и гемангиомы. Особенно большое диагностическое значение имеют результаты лапароскопии, которая в случае необходимости может быть дополнена биопсией. Локализация и контуры опухоли хорошо определяются также на рентгенограммах, сделанных после наложения пневмоперитонеума.

Опухоль может быть признана предположительно доброкачественной, если она существует давно у человека без признаков нездоровья, без каких-либо изменений в составе крови. Окончательный диагноз ставят по результатам гистологического исследования. Гемангиомы (как и подвергшиеся некрозу злокачественные опухоли) иногда осложняются кровотечением в полость, брюшины, поэтому диагностическую биопсию опухолей необходимо производить всегда с осторожностью.

Другие кисты и опухоли печени. Гепатомегалия является постоянным признаком с а р к о м ы печени, которая встречается редко и главным образом у лиц молодого возраста. Саркома локализуется обычно в правой доле печени. При пальпации она определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной поверхностью. В редких случаях наблюдается диффузное увеличениепечени.

Центральная часть опухоли постоянно подвергается расплавлению с образованием абсцесса. Повреждение прилежащей к абсцессу печеночной паренхимы приводит к развитию желтухи. Наблюдается это только в поздних стадиях болезни. Всасывание продуктов распада сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Нередко наблюдается эозинофилия. Содержимое образовавшейся

вцентре опухоли кисты прорывается иногда в брюшную полость.

Вподобных случаях (как и при прорыве в брюшную полость рас-

73&

плавившегося первичного рака печени) развивается острый перитонит.

Клиническая картина первичной саркомы печени напоминает картину ее пиогенного абсцесса или нагноившейся кисты эхинококка, от которых ее и приходится дифференцировать. Все три болезни протекают с гепатомегалией, лихорадкой и часто осложняются желтухой. Несмотря на указанные сходства, дифференциальный диагноз между ними в большинстве случаев не представляет

остальных случаях опухоль была метастатической.

Метастазы мелапомы в печень возникают иногда спустя весьма длительный срок после удаления первичной опухоли глаза или кожи. Опухоль черного цвета растет в виде одиночного узла или конгломерата узлов. Пораженная меланомой печень имеет бугристую поверхность, край ее острый, плотной консистенции. Асцит и увеличение селезенки появляются незадолго до смерти, которая паступает обычно спустя 1—6 мес после обнаружения гепатомегалии.

Если удается выяснить, что больной перенес в прошлом операцию по поводу пигментной опухоли глаза или кожи, диагноз метастатической меланомы печени представляется весьма вероятным. Подтверждение диагноза можно получить посредством исследования мочи на меланин. Свежевыпущенная моча этих больных имеет нормальный цвет, но при стоянии на воздухе становится черной. Характерно также, что при этом вначале чернеют только верхние слои мочи, а при добавлении какого-либо окислителя моча сразу становится черной. Моча темно-коричневого или черного цвета встречается также при алкаптонурии, тирозинозе, охронозе и некоторых других заболеваниях.

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНОЧНЫХ СОСУДОВ

Настоящая глава посвящена дифференциальному диагнозу болезней, в клинической картине которых всегда отмечается увеличение печени и селезенки. Вслед за X. X. Мансуровым (1965), давшем первое исчерпывающее описание заболеваний сосудов печени, мы исключили из рассмотрения болезни печеночной артерии, так как они протекают без увеличения печени. Болезни воротной и печеночных вен встречаются нечасто, но, к сожалению, они нередко разбираются на клинико-анатомических конференциях, посвященных расхождению диагнозов. Объясняется это тем, что большинство больных, страдающих болезнями сосудов печени, доставляются в городские больницы машинами скорой медицинской помощи по неотложным показаниям с признаками массивного же- лудочно-кишечного кровотечения. Первое же такое кровотечение,

734

возникшее на фоне кажущегося здоровья, примерно в половине случаев оказывается смертельным. Из-за кратковременности пребывания в стационаре врач не имеет времени, а из-за тяжести состояния часто не имеет возможности исследовать больного. Большинство болезней печеночных сосудов приходится отличать от цирроза печени.

Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблюдается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в

предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока.

Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее просвета наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами.

О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.

Тромбоз отдельных ветвей воротной вены протекает менее драматично. Тупые боли в области печени или в правом подреберье держатся в течение 1—2 дней, после чего постепенно исчезают. Во время болей иногда наблюдаются умеренный лейкоцитоз, повышение температуры тела до субфебрильного уровня.

Насколько можно судить по результатам спленопортографии, по

с самого начала образуются пристеночные тромбы, которые суживают просвет сосуда, но полностью его не обтурируют.

Длительное диспансерное наблюдение за больными полицитемией позволяет проследить за тем, как повторные тромбозы отдельных ветвей воротной вены приводят к формированию портальной гипертонии. Периодически у этих больных появляются более или менее выраженные боли в области печени. Селезенка постепенно увеличивается. Иногда появляется асцит, причем всегда остается сомнение, развился ли он вследствие портальной гипертонии или сердечной недостаточности.

Своеобразная клиническая картина развивается при неполном тромбозе системы воротной вены с преимущественным поражением селезеночной вены. Увеличение селезенки в этих случаях сопровождается признаками гиперспленизма: анемией, лейкопе-

735

яией, тромбоцитопенией. Если поражена только селезеночная вена, размеры печени остаются нормальными и признаков ее функциональной недостаточности не развивается. Увеличение печени указывает на одновременное поражение внутрипеченочных ветвей воротной вены. Но и в этих случаях асцит и желтуха развиваются очень редко, и в клинической картине болезни доминирует спленомегалия. Вены пищевода всегда оказываются расширенными.

Портальная гипертония в подобных случаях начинается обычно чрезвычайно массивной кровавой рвотой, которая наступает как бы среди полного здоровья. Примерно в половине случаев первое же кровотечение из желудочно-кишечного тракта оканчивается летально. Если больной переживает первое кровотечение, спустя несколько лет у него развивается повторное — такое же массивное.

Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все болезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндофлебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеночных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная гипертония.

Обычно пилефлебит присоединяется к какой-либо другой "болезни. Особенно часто он оказывается осложнением сепсиса, аппендицита, холецистита, язвенного колита, болезни Крона, дивертикулита, обострений геморроя. Нередко пилефлебитом осложняются абсцессы печени, холангиты, панкреатиты, воспаления женских и мужских половых органов, мезадениты, паранефриты. Любая операция на органах брюшной полости может осложниться пилефлебитом.

Клиническая картина пилефлебита многообразна. В тяжелых случаях у больного наблюдаются повторные ознобы, сопровождающиеся проливными потами, высокая температура, боли в правом верхнем квадранте живота. Нарушения общего состояния больного, размеры печени, выраженность желтухи, степень вовлечения в процесс диафрагмы и селезенки определяются тяжестью инфекции. В более легких случаях появляются субфебрилитет, субиктеричность склер и слизистых оболочек; печень слегка увеличивается, край ее становится мягким и болезненным. В начале бо-

736

лезни размеры селезенки обычно не изменяются, при более длительном существовании пилефлебита селезенка увеличивается. В более тяжелых случаях в печени образуются абсцессы, и клиническая картина болезни становится неотличимой от сепсиса.

Когда пилефлебит развивается вслед за каким-либо острым хирургическим заболеванием, диагноз его сравнительно нетруден. К сожалению, основное заболевание может протекать весьма легко и его нередко даже не диагностируют. Причины умеренной или даже выраженной лихорадки в подобных случаях иногда длительное время остаются неизвестными (о диагностической работе в подобных случаях см. главу «Лихорадка неясной этиологии»).

После того как появится увеличение печени, пилефлебит обычно приходится отличать от абсцесса, первичной опухоли и нагноившейся кисты печени. Повторные посевы крови для выделения гемокультуры позволяют не только выявить этиологию лихорадки, но и выбрать наиболее подходящий антибиотик для проведения терапии.

Терапевту приходится наблюдать, как правило, вялотекущие формы пилефлебита. Они характеризуются нерезкими болями в области печени, умеренным лейкоцитозом, длительной субфебрильной температурой тела. Слегка увеличенная печень оказывается чувствительной при пальпации. Кровь в наблюдавшихся нами случаях вялотекущего пилефлебита оказывалась стерильной. Болезнь обычно принималась за хронический холецистохолангит, хронический аппендицит или другое хроническое воспалительное заболевание какого-либо внутреннего органа.

Причина лихорадки становится очевидной обычно только после длительного наблюдения, за время которого у больного появляются увеличение селезенки и признаки более или менее развитого коллатерального кровообращения. Окончательный диагноз в подобных случаях ставят по результатам спленопортографии, которая позволяет выявить портальную гипертонию и признаки стеноза или закупорки отдельных ветвей воротной вены.

Первичная портальная гипертония (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врожденный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблюдаться только в отдельных сегментах мелких разветвлений воротной вены или охватывать ее главные ветви.

Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвлений воротпой вены в современной литературе обозначается термином «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, синдром Банти заметно отличается от них по методам терапии.

Флебосклероз является второй практически важной врожденной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления

этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идиопатическая портальная гипертония». В основе болезни лежит гипертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием трабекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказываются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка флебосклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.

Сегменты воротной вены, расположенные дистальнее мест сужения, заметно расширяются, становятся извитыми. Портальная гипертония проявляется значительным увеличением селезенки и явлениями гиперспленизма. Нередко отмечается одновременное увеличение печени. Коллатеральное кровообращение развивается, как и в других случаях синдрома Банти, главным образом в венах нижней части пищевода и кардиальной части желудка. Массивные желудочно-кишечные кровотечения оказываются обычно первым осложнением, которое заставляет прибегнуть к полному обследованию больного.

Портальная гипертония вторичная. Выраженное стенозирование ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, расположенных дистальнее мест сужения, осуществляется через коллатерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.

Дифференциальный диагноз между последствиями хронической портальной гипертонии и циррозом печени сравнительно нетрудно провести у постели больного, если удается получить убедительные данные об особенностях их течения.

Увеличение селезенки при синдроме Бапти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием. В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выраженная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и печень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.

Подробный расспрос о перенесенных болезнях и их осложнениях может оказать' весьма существенную помощь в выяснении причины страдания. Как уже указывалось, пилефлебит относится к числу осложнений многих инфекционных болезней и травм органов, расположенных в брюшной полости. Нередко он бывает и одним из осложнений, развивающихся после операций на органах брюшной полости.

В анамнезе больных циррозом печени часто отмечаются перенесенные желтухи, иногда злоупотребление алкоголем. Длительный субфебрилитет без очевидной причины скорее следует оценивать как указание на перенесенный пилефлебит.

738

Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.

Судьба больного определяется скоростью образования коллатералей между венами, расположенными в глиссоновой капсуле, и венами прилегающих к ней органов и объемом коллатерального кровообращения. Клинический опыт указывает, что острый тромбоз печеночных вен протекает обычно неблагоприятно. Смерть наступает через несколько часов или недель. В остром периоде болезни смерть наступает от шока, в более позднем — от печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения из коллатеральных сосудов.

Острый тромбоз печеночных вен и острый тромбоз воротной вены характеризуются внезапным появлением болей в животе и быстрым развитием асцита. Обе болезни могут осложниться желу- дочно-кишечным кровотечением и шоком. Они резко отличаются друг от друга по характеру изменений печени. Печень при остром тромбозе воротной вены может быть увеличена или иметь нормальные размеры. За время болезни она заметно не изменяется в размерах, а во время шока или желудочно-кишечного кровотечения может даже несколько уменьшиться. Печень при тромбозе печеночных вен непрерывно увеличивается, край ее становится болезненным при пальпации.

Н е п о л н ы й т р о м б о з п е ч е н о ч н ы х в е н протекает обычно как хроническое заболевание, главными признаками которого являются: постепенно развивающаяся гепатомегалия, асцит, увеличение селезенки. Скорость увеличения размеров печени и степень ее болезненности определяются главным образом скоростью облитерации суммарного просвета печеночных вен и темпами развития коллатеральных путей оттока крови от печени. Выраженность этих процессов зависит также от функционального состояния печени перед началом заболевания. Нарушение кровообращения в печени нередко осложняется ее некрозами, которые приводят к развитию гипербилирубинемии, повышению активности трансаминаз. Нередко отмечается развитие портальной гипертонии с увеличением селезенки.

Болезнь протекает хронически, и постепенно клиническая картина начинает напоминать цирроз печени. Сходство это становится тем более значительным, чем резче выражена портальная гипертония. Некоторые различия обнаруживаются все же в локализации и выраженности анастомозов. Сеть варикозно расширенных подкожных сосудов при циррозе выражена меньше, чем при синдроме Бадда — Киари. Объясняется это нередким сочетанием хронического тромбоза печеночных вен с пристеночным тромбозом нижней полой вены, которое развивается обычно в месте ее слияния с печеночными венами.

740