Виноградов - Внутренние болезни

В случаях более тяжелого поражения больные жалуются на постоянную слабость и быструю утомляемость при физической или умственной работе, на плохую переносимость жирной пищи и нередко на неприятные ощущения в правом подреберье. Субъективная картина болезни в подобных случаях идентична картипе постгепатитного синдрома, астенического состояния, которое развивается иногда после острого вирусного гепатита. Физическое исследование выявляет у насти больных незначительное увеличение печени, которая может быть слегка болезненной. Иногда физическое исследование не обнаруживает никаких изменепий внутренних органов. Предположение о связи перечисленных жалоб с болезнью печени возникает обычно только после получения результатов специальных методов исследования.

Содержание билирубина в крови может быть нормальным, но периодически наблюдается легкая гипербилирубинемия. Активность трансаминаз в кровяной сыворотке обычно оказывается слегка повышенной, иногда на протяжении нескольких лет. Активность щелочной фосфатазы при хроническом доброкачественном гепатите, как и при других диффузных поражениях печени, не изменяется. Характерным считается небольшое увеличение содержания иммуноглобулинов в кровяной сыворотке. Общее количество глобулинов в крови остается нормальным (Sherlock, 1976). Исследование кровяной сыворотки на содержание антигенов гепатита В или гепатита А иногда позволяет установить этиологию гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее полугода, а лучше по истечении года после перенесенного острого гепатита.

Хронический доброкачественный гепатит приходится отличать от постгепатитного синдрома, постгепатитной гипербилирубинемии, хронического активного гепатита, алкогольного гепатита и синдрома (болезни) Жильбера.

проявлениям; функции печени при постгепатитном синдроме остаются нормальными, а при хроническом гепатите отмечаются более или менее заметная постоянная или периодическая гипербилирубинемия и почти постоянное повышение активности трансаминаз.

П о с т г е п а т и т н а я г и п е р б и л и р у б и н е м и я также протекает без сопутствующего повышения активности трансаминаз. Окончательный диагноз этого синдрома может быть поставлен только по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее указанных выше сроков. При получении сравнительных результатов биопсию печени повторяют, но обычно не ранее чем через 6 мес.

Х р о н и ч е с к и й а к т и в н ы й г е п а т и т отличается от доброкачественного прежде всего такими признаками, как гепатомегалия, сосудистые звездочки, увеличение селезенки. Содержание глобулипов в кровяной сыворотке при активном гепатите по-

711

Ьышено, а при доброкачественном— нормальное. Морфологическое исследование выявляет при активном гепатите нарушение дольковой структуры печепи и другие признаки. В некоторых случаях в одной портальной зоне обнаруживаются признаки активного геяатита, а в другой — доброкачественного. Окончательное диагностическое заключение в подобных случаях может быть сделано только по результатам более длительного наблюдения за течением 'болезни и по результатам повторной биопсии печени.

Увеличение печени, вызванное ее ж и р о в о й и н ф и л ь т р а - ц и е й , нередко наблюдается при алкоголизме. Хотя такая печень ^часто оказывается чувствительной при пальпации, функции ее обычно остаются нормальными. Указания на злоупотребление алкоголем и другие признаки алкоголизма позволяют отличить вызванную алкоголем жировую инфильтрацию печени от хронического доброкачественного гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам пункционной биопсии.

Оценивая результаты биопсии, необходимо учитывать, что после периода более или менее длительного воздержания от алкоголя признаки алкогольного поражения печени (жировое перерождение гепатоцитов, алкогольный гиалин, очаговые некрозы печеночных клеток с сопутствующими полиморфноклеточными инфильтратами) могут полностью исчезнуть, и тогда гистологическая картина препарата становится неотличимой от таковой при хроническом доброкачественном гепатите.

Синдро м (болезнь) Ж и л ь б е р а нередко ошибочно принимают за хронический гепатит. Она, так же как и доброкачественный хронический гепатит, обнаруживается нередко случайно при обследовании больного по поводу какой-либо другой болезни. Гипербилирубинемия у этих больных вызывается накоплением в крови непрямого билирубина, поэтому она никогда не сопровождается билирубинурией.

Активность трансаминаз в крови оказывается нормальной, скорости экскреции бромсульфалеина и бенгалроз не изменяются. Строение печени, по данным пункционной биопсии, оказывается нормальным, но при гистохимическом исследовании часто обнаруживается в клетках печени пониженное содержание уридин-ди- фосфат-глюкоронил-трансферазы, энзима, катализирующего реакцию конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой.

Хронический активный (агрессивный) гепатит. Классический

тип активного гепатита часто называют люпоидным гепатитом. Другие типы этого синдрома наблюдаются у больных, перенесших острый вирусный гепатит типа В и алкогольный гепатит. Активный гепатит наблюдается также при врожденных болезнях печени: гепатолентикулярной дегенерации, альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и после длительного применения слабительных и гипотензивных средств.

Люпоидный гепатит примерно в 2/з случаев начинается незаметно и в '/з случаев — остро. Болеют преимущественно молодые жен-

712

щины. Первоначально болезнь принимают за обычный острый гепатит, и только безуспешность терапии заставляет пересмотреть диагноз и признать хроническое заболевание. Несмотря на проводимую терапию, болезнь прогрессирует. Печень и селезенка значительно увеличиваются. Особенно характерно увеличение левой доли печени, которую нередко ошибочно принимают за селезенку.

В типичных случаях во время обострений болезни развивается желтуха, появляется значительное количество сосудитых звездочек. Во время ремиссии содержание билирубина в крови становится нормальным, резко уменьшается число сосудистых звездочек. В поздних стадиях болезни развивается клиническая картина цирроза. Печень уменьшается в размерах, развиваются асцит, отеки, энцефалопатия. Несмотря на отдельные сообщения о возможности полного выздоровления, люпоидный гепатит в настоящее время, как правило, оканчивается циррозом.

Кроме поражения печени, при активном гепатите люпоидного типа постоянно наблюдается поражение многих других органов и систем. Поражение почек проявляется обычно гломерулонефритом с более или менее выраженной протеинурией. У некоторых больных с длительной лихорадкой в крови обнаруживаются волчаночные клетки. Гиперплазия ретикулоэндотелиальпой системы проявляется иногда генерализованной лимфаденопатией. Поражение эндокринных органов приводит к развитию акне, гирсутизма, кожных стрий, аменореи, гинекомастии, кушингоидного лица. Иногда у этих больных обнаруживается гемолитическая анемия с лейкопенией и тромбоцитопенией. Выраженные аутоиммунные нарушения сближают люпоидпый гепатит с системной красной волчанкой.

Дифференциальный диагноз между этими болезнями чрезвычайно труден. Как указывает В. А. Насонова (1972), окончательное диагностическое заключение должно опираться на особенности клинического течения болезни. Естественно, что диагноз люпоидного гепатита редко может быть ранним.

Хронический активный гепатит развивается чаще после острого гепатита, вызванного вирусом типа В и другими вирусами, кроме вируса типа А. Переход этих острых гепатитов в хроническое течение наблюдается обычно у лиц с измененным гуморальным иммунитетом. Развивающаяся клиническая картина представляет собой смягченный вариант люпоидного гепатита. Болеют чаще мужчины, чем женщины. Возраст большинства больных старше 30 лет. Примерно в половине случаев хронический активный гепатит оказывается продолжением острого, и в половине случаев начало болезни остается незамеченным.

Хронический активный гепатит в течение некоторого времени может протекать бессимптомно. Диагноз его в подобных случаях ставят на основании клинических данных (увеличение печени и нередко селезенки), результатов биохимических исследований

713

(длительное, иногда волнообразное повышение активности трансаминаз) и результатов изучения биопсийного материала.

Значительно чаще болезнь протекает с периодическим появлением желтухи, более или менее длительного субфебрилитета, артралгип, гиперферментемии. Характерная для люпоидного гепатита полисиндромность болезни выражена весьма умеренно. Медленно прогрессирующая болезнь оканчивается развитием цирроза или первичного рака печени.

Гепатит, вызванный вирусом типа В, обнаруживается иногда случайно, а иногда после обследования больного, обратившегося по поводу желтухи, диспепсического синдрома или неприятных ощущений в правом подреберье. Время начала болезни остается неизвестным. О х р о н и ч е с к о м г е п а т и т е можно говорить только в тех случаях, когда обнаруживаются увеличенная печень плотной консистенции, большая селезенка и диспротеинемия. В других случаях всегда приходится решать вопрос, встретились ли мы с острым гепатитом или с обострением хронического гепатита.

После острого вирусного гепатита возможно полное выздоровление. Диагноз острог о в и р у с н о г о г е п а т и т а может быть исключен только после более или менее длительного наблюдения за течением болезни. Нормализация размеров печени, уровня билирубинемии, активности трансаминаз позволяет предполагать, что гепатит был острым. Окончательное диагностическое заключение может быть вынесено только по результатам .биопсии, которую следует выполнять через 6—12 мес после исчезновения клинических проявлений болезни.

Еще более трудно исключить х р о н и ч е с к и й доброка - ч е с т в е н н ы й ( п е р с и с т и р у ю щ и й ) гепатит . Обсуждая дифференциальный диагноз подобных случаев, необходимо обращать особое внимание на неодинаковую выраженность одних и тех же признаков. Увеличенная селезенка, высокая активность трансаминаз и высокая билирубинемия более характерны для активного, чем персистирующего, гепатита. Окончательное диагностическое заключение может быть дано только по результатам повторных биопсий.

П е р и х о л а н г и т нередко присоединяется к неспецифическому язвенному колиту, болезни Крона. Как и хронический активный гепатит, он тоже изредка осложняется холестазом. При обсуждении диагноза в подобных случаях особое значение следует придавать выраженности следующих признаков. Содержание глобулинов в крови и антител к митохондриям при хроническом активном гепатите повышено, а при перихолангите остается нормальным. Уровень щелочной фосфатазы при перихолангите повышается, а при хроническом гепатите остается нормальным. Окончательный диагноз ставят по данным пункционной биопсии.

Г е п а т о л е н т и к у л я р н а я д е г е н е р а ц и я иногда впервые проявляется умеренной гепатомегалией в сочетании с кратко-

714

временной желтухой, диспротеинемией, тромбоцитопенией, признаками портальной гипертонии. По клинической картине болезнь Коновалова — Вильсона на определенных этапах может не отличаться от хронического активного гепатита. Гепатолентикулярная дегенерация является наследственной болезнью, которая появляется обычно в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера — Флейшера) является патогномоническим признаком гепатолептикулярной дегенерации. Он легко выявляется при исследовании больного с применением щелевой лампы. Гепатолентикулярная дегеперация может быть успешно остановлена в своем прогрессировании при условии своевременной ее диагностики. Для раннего выявления болезни рекомендуется каждого больного хроническим гепатитом моложе 30 лет обязательно исследовать совместно с окулистом с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскреция меди с мочой подтверждают диагноз.

Хронический активный гепатит может возникнуть под влиянием лекарственных средств ( л е к а р с т в е н н ы й г е п а т и т ) . Особенно дурной славой пользуются тегретол, применяющийся для терапии невралгии тройничного нерва, альдомет (допегит),. широко применяющийся как гипотензивное средство, иммунодепрессивные средства. Недавно выяснилось, что длительное применение изофенина — широко распространенного слабительного средства — также приводит к возникновению хронического активного гепатита.

Клинические и биохимические признаки лекарственного гепатита исчезают обычно вскоре после отмены вызвавшего их средства. Причиной лекарственного гепатита является, по-видимому, гиперсенсибилизация организма, так как упорное применение указанных средств, несмотря на увеличение печени, гипербилирубинемию и гиперферментемию, приводит к развитию гепатита люпоидного типа с поражением суставов, высокими титрами антител к отдельным инградиентам ядра, с появлением в крови клеток красной волчанки.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Международная ассоциация по изучению печени предложила в 1974 г. различать циррозы по их этиологии и морфологии. Циррозы печени, с которыми чаще всего приходится сталкиваться терапевту при обсуждении проблем дифференциального диагноза, могут быть разделены (приложение XXIV-1) на врожденные и приобретенные. Среди последних особенно часто встречаются циррозы, развившиеся после вирусных гепатитов и алкогольные. Другие инфекционные циррозы (сифилитические, туберкулезные, актиномикозные) встречаются крайне редко, так как поражение печени при этих болезнях диагностируется еще на стадии гепатита.

715

Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепатитов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цирроз развивается на фоне активного гепатита, то признаки последнего накладывают известную печать на типичную картину «чистого» цирроза.

Современные знания о связи цирроза с гепатитом основаны главным образом на результатах длительного наблюдения за течением инфекции вирусом гепатита В, который может быть легко идентифицирован. В зависимости от обширности возникающих в остром периоде некрозов у больного, перенесшего гепатит, вызванный вирусом типа В, могут развиться мелкоузелковый, крупноузелковый, смешанный и многодольчатый (неполный септальный) типы цирроза.

Возможность развития некроза после инфекции вирусом гепатита типа А в настоящее время считается весьма маловероятной. Связь цирроза с гепатитами, вызванными другими вирусами, не изучена.

Диагноз далеко зашедших случаев цирроза с характерным внешним видом больных не представляет трудностей и может быть поставлен без специальных методов исследования. В случаях менее выраженных цирроз можно предполагать у каждого больного с увеличенной печенью и перенесенной в прошлом желтухой или указанием на длительное злоупотребление алкоголем.

Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 7з случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена. Край ее обычно острый, безболезненный, плотный. Характерно неравномерное увеличение печени. Правая доля ее может быть уменьшенной, а левая — увеличенной. К сожалению, этот легко обнаруживаемый признак относится к числу редких. Вероятность цирроза значительно увеличивается, когда одновременно с увеличением печени у больного удается выявить признаки портальной гипертонии: асцит, расширение вен слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, увеличение селезенки и желтуху. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве.

Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными. Раньше и сильнее всех поражается выделительная функция. Характерны гипоальбуминемия и гжпопротромбинемия, скорость синтеза и распада которых при

W

циррозе резко замедляется. Повышенное содержание иммуноглобулинов на электрофореграмме обнаруживается по характерному увеличению глобулинов, пик концентрации которых располагается в середине между бета- и гамма-фракциями.

Перечисленные симптомы встречаются далеко не в каждом случае цирроза. Болезнь нередко протекает без каких-либо признаков нарушения здоровья и оказывается случайной находкой на вскрытии. Частота подобных случаев по сравнительно недавней статистике 1970 г.— 19%. Случаи асимптоматических циррозов особенно часто встречаются среди лиц пожилого возраста.

Перечисленные клинические признаки цирроза неспецифичны. Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болезнях сердечно-сосудистой системы. Поэтому диагноз цирроза должен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми являются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Характер поверхности печепи, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях рекомендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Микроскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфологию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса.

Об активности гепатита судят по наличию очагов некроза и сопутствующей воспалительной реакции, а об активности цирроза — по тинкториальным свойствам основного вещества соединительной ткани, по виду фибробластов и степени зрелости волокон соединительной ткани.

Увеличенная болезненная печень в сочетании с асцитом и одышкой при движениях постоянно встречаются как при циррозе, так и при п р а в о ж е л у д о ч к о в о й н е д о с т а т о ч н о с т и . Дифференциальный диагноз этих синдромов сравнительно нетруден, если удается проследить за последовательностью развития отдельных осложнений и выяснить механизмы их развития.

Нарушения водно-электролитного обмена при сердечной недостаточности вначале проявляются в виде отеков подкожной клетчатки голеней, стоп. Ко времени появления асцита больной с сердечной недостаточностью становится нетрудоспособным, нередко он не может даже самостоятельно двигаться по комнате. Асцит при циррозе появляется раньше анасарки. Несмотря на выраженной асцит и жалобы па одышку, больные циррозом способны свободно передвигаться и даже полностью обслуживать самих себя. Объясняется это тем, что асцит у них вызывается действием главным образом местных факторов, а одышка обусловлена высоким стоянием диафрагмы.

Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалг.пой недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться

717

даже в начальных стадиях цирроза. Скеннирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой.

Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повышение венозного давления и другие признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.

Значительную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых синдромов оказывают данные анамнеза и признаки, сопутствующие циррозу или болезни сердца, осложнившейся недостаточностью кровообращения по правожелудочковому типу. Учет перечисленных данных позволяет уверенно провести дифференциальный диагноз у постели больного.

Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспалепия с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых случаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита. Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов является его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при алкогольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Рубцевание этих некрозов сопровождается сдавлепием вен и развитием портальной гипертонии. В междольковых перегородках появляется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Характерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени.

Алкогольный цирроз развивается только после многих лет злоупотребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины. Средний возраст больных около 50 лет. Начальные стадии цирроза нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного полиневрита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — уменьшенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селезенки.

718

Алкогольный гепатит иногда осложняется холестазом, и его нередко принимают за один из инфекционных гепатитов. Точно так же и алкогольный цирроз может быть ошибочно принят за цирроз после вирусного гепатита. Учет следующих обстоятельств может оказать известную помощь в дифференциальном диагнозе этих циррозов. Холестаз при инфекционном и лекарственном гепатите протекает, как правило, без болей, а при алкогольном гепатите и циррозе он часто сочетается с болями в животе и никогда пе бывает полным. Боли локализуются обычно вокруг пупка и в подложечной области. Их причиной считается сопутствующий алкогольный панкреатит.

Алкогольные гепатиты и циррозы протекают всегда только с умеренным повышением активности трансаминаз, хотя билирубинемия может быть весьма высокой. Объясняется это более резким поражением выделительной фукции печени. Окончательный диагноз алкогольного цирроза ставится по данным морфологического исследования печени: одновременное существование признаков жировой дегенерации гепатоцитов, алкогольного гиалина и мелкоузелкового цирроза.

Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха; поэтому его приходится дифференцировать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхождения. Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза печени рассматривается в главе «Желтуха».

Врожденные циррозы печени. Г е м о х р о м а т о з . Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (первичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хронических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, же- лудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце.

Морфологические и клинические призпаки вторичного гемохроматоза при хронических анемиях возникают под влиянием множественных гемотрансфузий или длительного приема внутрь препаратов железа. Гемохроматоз при сидеробластических анемиях (см. главу «Анемия») развивается обычно еще до начала терапии гемотрансфузиями. Развитие гемосидероза в подобных случаях объясняют повышенным всасыванием железа в желудочно-кишеч- ном тракте.

Повышенное содержание железа в печени больных, страдающих циррозом, одни авторы связывают с обычно наблюдающейся у них анемией, другие — с высоким содержанием железа в воде,

719

используемой для приготовления алкогольных напитков, длительно потребляемых большинством этих больных. Вторичный гемохроматоз у некоторых африканских племен объясняется потреблением больших количеств железа с пищей, которую готовят в железной посуде. Гемохроматоз постоянно развивается у больных, перенесших операцию наложения портокавального анастомоза по поводу цирроза печени.

Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерна в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясняется регулярными потерями железа во время менструаций.

Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям. В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене» выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего а тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа,, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрессирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся инфекции, печеночной комы либо сердечной недостаточности.

Гепатомегалия является самым частым признаком гемохроматоза и встречается более чем в 90% случев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более значительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/з больных. Асцит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертонии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко.

Усиленная пигментация кожи меланином встречается примерно у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и отражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубо- вато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Примерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта и конъюнктив.

Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у больного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломерулосклероз, пиелонефрит, полиневрит.

720