ное расширение центральных легочных артерий и ампутация их периферических ветвей с образованием характерной картины «обгорелого дерева». Данные перкуссии, пальпации и электрокардиографии указывают на признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. При первом исследовании этим больным иногда ставят диагноз первичной легочной гипертонии, пневмосклероза, синдрома Эйзенменгера.
Все наблюдавшиеся нами больные митральным стенозом с резко выраженной легочной гипертонией поступали в клинику в состоянии тяжелой сердечной недостаточности. Попытка сесть в постели сопровождалась у них головокружением и выраженной одышкой. Не только слизистые оболочки, но и кожа у них были циапотичными, конечности холодными. Ритм сердца в двух случаях был нормальным. Ни хлопающего первого тона, ни тона открытия митрального клапана у них не выслушивалось. Диастолический шум тоже отсутствовал. Недавно возникшая сердечная недостаточность была резистентна к терапии. И только анамнестические данные несомненно указывали, что перед нами — больные митральным стенозом, который был действительно «афоничным». На вскрытии обнаружен митральный стеноз с обызвествлением клапана и резкое увеличение толщины правого желудочка.
Клиническая картина митрального стеноза достаточно характерна, и правильный диагноз чаще всего может быть поставлен у постели больного. В большинстве случаев митрального стеноза при аускультации определяются одновременно диастолические и систолические шумы сердца. Во всех подобного рода случаях возникает необходимость решать вопрос о происхождении систолического шума. Обычно приходится проводить дифференциальный диагноз между митральным стенозом и митральной недостаточностью.
Сопутствующая стенозу н е д о с т а т о ч н о с т ь м и т р а л ь н о - го к л а п а н а чаще проявляется систолическим шумом, изменением характера первого тона сердца, величины и формы сердца. Верхушечный толчок сердца в случаях чистого митрального стеноза может сместиться влево, при преобладании митральной недостаточности он смещается влево и вниз. Объясняется это гипертрофией левого желудочка, которая отчетливо выявляется при преобладании недостаточности митрального клапана.
Рентгенологически при митральной недостаточности выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка, при чистом митральном стенозе — увеличение только левого предсердия. Преобладание митральной недостаточности проявляется на ЭКГ признаками гипертрофии левого желудочка, а преобладание митрального стеноза — признаками гипертрофии правого желудочка.
Систолический шум в случае чистого митрального стеноза часто совсем не слышен. Систолический шум сопутствующей митральной недостаточности может быть слышен в течение всей систолы, т. е. продолжаться непрерывно от первого тона до начала
второго. Иногда он занимает только начальную часть систолы. Этот шум относится обычно к числу затухающих шумов; в начале систолы он громкий, к концу ее затихает, перед началом второго тона его не слышно. Поздний систолический шум имеет обычно нарастающий характер. Он начинается спустя небольшой отрезок времени после первого тона и продолжается до второго тона. Систолический шум митральной недостаточности хорошо проводится в левую подмышечную область и усиливается после назначения мезатона или другого вазопрессорного средства. Опыт хирургов показывает, что чем интенсивнее систолический шум, тем более резко выражена сопутствующая стенозу митральная недостаточность.
Первый тон сердца при преобладании митральной недостаточности обычно несколько ослаблен. В некоторых случаях чистой митральной недостаточности выслушивается тон открытия митрального клапана. Точный характер поражения в этих случаях можно выяснить посредством катетеризации сердца, селективной ангиокардиографии, внутрисердечной фонокардиографии и эхокардиографии.
В редких случаях митральный стеноз приходится отличать от а о р т а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т и . Пороки аортального клапана в одних случаях маскируются признаками митрального стеноза, существующего у этого же больного, в других случаях сами приводят к развитию функционального митрального стеноза.
Диастолический затихающий шум с максимальной слышимостью в третьем и четвертом межреберьях у левого края грудины часто оказывается либо шумом аортальной недостаточности, либо шумом относительной недостаточности клапана легочной артерии. Если этот шум выслушивается у больного с увеличенным левым желудочком и электрокардиографическими признаками его гипертрофии, шум объясняют аортальной недостаточностью. Если у больного обнаруживают признаки тяжелой легочной гипертонии, усиленную парастернальную пульсацию правого желудочка, электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка, то затихающий диастолический шум указанной локализации связывают с недостаточностью полулунных заслонок легочной артерии. Диастолическое давление в артериях большого круга кровообращения при относительной недостаточности клапана легочной артерии всегда нормальное, а при аортальной недостаточности оно может быть нормальным или низким.
В некоторых случаях аортальной недостаточности выслушивается пресистолический шум Флинта и желудочковый ритм галопа. Иными словами, у больного появляются признаки относи-, тельного митрального стеноза. Периферические признаки аортальной недостаточности в этих случаях выражены обычно весьма отчетливо, что заметно облегчает диагностику.
Классическая картина грудной жабы, равно как и обмороки во время физических усилий, довольно часто встречаются при
а о р т а л ь н о - м и т р а л ь н о м п о р о к е сердца. Они крайне нехарактерны для чистого митрального стеноза.
Размеры сердца при изолированном митральном стенозе не увеличены. При сочетанном аортально-митральном пороке сердца левый желудочек оказывается увеличенным, верхушка его закругляется и часто сдвигается в шестое межреберье. В отличие от чистого митрального стеноза талия сердца при аортально-митраль- ном пороке сохраняется, иногда она становится даже подчеркнутой. Характерна также усиленная пульсация обычно слегка расширенной восходящей аорты.
В случаях тяжелой сердечной недостаточности левый желудочек может быть увеличен за счет его миогенной дилатации, а пульсация восходящей аорты может быть ослаблена за счет уменьшения систолического выброса. Типичная картина митраль- но-аортального порока сердца развивается только после уменьшения признаков сердечной недостаточности.
Электрокардиографический метод исследования в ряде случаев оказывает существенную помощь в дифференциальной диагностике чистого митрального стеноза от митрального стеноза в сочетании с аортальной недостаточностью. Отклонение электрической оси сердца влево при, казалось бы, несомненном митральном стенозе, равно как и выявление правограммы при картине аортального порока сердца, часто оказывается первым пунктом, с которого начинается пересмотр и переоценка всего диагноза.
Прогноз о возможности восстановления трудоспособности больного под влиянием консервативной терапии при чистом митральном стенозе резко отличается от аналогичного прогноза при митральном стенозе, сочетанном с органическим поражением трехстворчатого клапана. Сказанное объясняет важность возможно более раннего разграничения указанных; болезней. Дифференциальный диагноз между митральным и т р и к у с и и д а л ьн ы м с т е н о з о м в практической работе сводится почти всегда к дифференциальному диагнозу между изолированным митральным стенозом и митральным стенозом, существующим одновременно с чистым или преобладающим трикуспидальным стенозом.
Клиническая картина нерезко выраженного трикуспидального стеноза длительпое время маскируется симптомами и признаками существующего одновременно с ним митрального порока сердца. Трикуспидальный стеноз у этих больных распознается по чувству дискомфорта в правом подреберье после еды, быстрому наступающему насыщению, появлению отрыжки, ощущению тяжести в правом подреберье или в подложечной области после еды. Указанные симптомы появляются раньше, чем удается определить увеличение печени. К сожалению, они дают основание только подозревать трикуспидальный стеноз.
Объективные признаки тяжелого трикуспидального стеноза — растяжение шейных вен, положительный венный пульс, увеличение и систолическая пульсация печени, цианоз, субиктеричный
оттенок кожи и некоторые другие, по данным физического исследования больного, неотличимы от признаков обычно существующей одновременно с ним недостаточности трехстворчатого клапана. Данных электрокардиографического исследования часто тоже оказывается недостаточно для отличия трикуспидального стеноза от имеющейся одновременно с ним органической или относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Длительная терапия сердечной недостаточности при митральном стенозе нередко приводит к исчезновению отеков, асцита, к уменьшению печени. Венозное давление при этом, как правило, понижается. Часто оно становится нормальным. Если митральный стеноз сочетается с трикуспидальным стенозом, то венозное давление остается повышенным даже после исчезновения признаков сердечной недостаточности. Большое дифференциально-диагно- стическое значение результатов ангиокардиографического исследования вытекает из того, что длительное контрастирование правого предсердия с образованием четкой демаркационной линии между полостями правого сердца является таким характерным признаком трикуспидального стеноза, который легко обнаружить у больного и после исчезновения сердечной недостаточности. У больного с изолированным митральным стенозом признаки трикуспидальной недостаточности исчезают одновременно с сердечной недостаточностью.
Изолированная т р и к у с п и д а л ь н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь встречается исключительно редко, поэтому в практической работе приходится отличать не трикуспидальную недостаточность от митральной недостаточности, а митральный стеноз с трикуспидальной недостаточностью от митрального стеноза с недостаточностью двустворчатого клапана. Дифференциальный диагноз между указанными сочетаниями пороков помогают провести в первую очередь результаты осмотра больного. Одышка при физических усилиях, а иногда и ортопноэ являются типичными признаками митральной недостаточности и нехарактерны для недостаточности трехстворчатого клапана. Больной с трикуспидальной недостаточностью может лежать низко в постели. Он жалуется обычно нена одышку от физического усилия, а на слабость, которая мешает ему выполнить физическую нагрузку. Подкожные вены шеи у больных с недостаточностью трехстворчатого клапана напряжены, при осмотре их легко определяется положительный венный пульс. Печень увеличена, иногда значительно; ощупывая ее, можно обнаружить экспансивную систолическую пульсацию. Резкое увеличение печени без отеков подкожной клетчатки наблюдается только при недостаточности трехстворчатого клапана. При мит-. ральной недостаточности перечисленные признаки не встречаются.
Систолический шум при сравниваемых заболеваниях может быть хорошо слышен в точке Боткина, но шум митральной недостаточности хорошо проводится в левую подмышечпую область,
тогда как шум трикуспидальной недостаточности левее верхушки -сердца не проводится. Систолический шум трикуспидальной недостаточности у больных с сохраненным синусовым ритмом и без признаков тяжелой сердечной недостаточности заметно усиливается при вдохе. У больных с мерцательной аритмией и тяжелой сердечной недостаточностью этот признак не обнаруживается. Систолический шум митральной недостаточности при вдохе становится слабее, а после выдоха — усиливается. Сердце при митральной недостаточности увеличивается обычно в длину, а при недостаточности трехстворчатого клапана наблюдается преимущественное увеличение поперечного размера сердца. Еще большее значение имеют результаты электрокимографического исследования предсердий. Для митральной недостаточности характерна экспансивная пульсация левого предсердия, а для трикуспидальной недостаточности — правого.
Внекоторых случаях значительную помощь оказывают результаты электрокардиографического исследования. При митральном стенозе с органической или относительной недостаточностью трехстворчатого клапана всегда обнаруживаются резко выраженные признаки гипертрофии правого желудочка. Увеличение правого предсердия выявляется высокими зубцами Р во II, III и aVF отведениях и двухфазным зубцом Р (с первой положительной фазой) в I грудном отведении. При более или менее выраженной митральной недостаточности на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка. В сомнительных случаях окончательный диагноз устанавливается по данным катетеризации •сердца.
Впрактической работе чаще всего приходится отличать органическую трикуспидальную недостаточность от относительной и митральный стеноз с митральной недостаточностью от митраль-
ного стеноза с трикуспидальной недостаточностью. Относительная трикуспидальная недостаточность отличается от органической не по наличию или отсутствию того или иного признака, а по их выраженности и обратимости. Интенсивная терапия сердечной недостаточности с применением сердечных гликозидов, мочегонных средств и гипонатриевой диеты является лучшим методом их разграничения. Признаки относительной трикуспидальной недостаточности под влиянием терапии исчезают, а признаки органической недостаточности остаются. '
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Врожденные пороки сердца со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый могут длительное время протекать бессимптомно. Особенно часто это встречается при дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке. Указанные болезни при про-
грессирующем течении осложняются легочной гипертонией, с появлением которой к обычной перегрузке правого желудочка увеличенным объемом крови присоединяется перегрузка давлением. Величина этой перегрузки пропорциональна величине сброса крови через шунт и высоте давления крови в легочной артерии. Прогрессирующая перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности.
Клиническая картина правожелудочковой недостаточности при врожденных пороках сердца весьма напоминает картину сердечной недостаточности при митральном стенозе. Личный опыт позволяет нам отметить особую трудность дифференциального диагноза между сердечной недостаточностью при митральном стенозе
ипри дефекте межпредсердной перегородки.
Сразвитием сердечной недостаточности клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки заметно изменяется. Поворот сердца по часовой стрелке приводит к тому, что систолический шум становится слышным не только во втором и третьем межреберьях, но и в четвертом межреберье и даже над верхушкой сердца. Этим же объясняется появление глубоких зубцов Q во II и III стандартных отведепиях. Фиксированное и широкое расщепление второго тона сохраняется только до тех пор, пока функционирует шунт. С прекращением сброса крови фиксированное расщепление второго тона сменяется резко усиленным вторым тоном, который принимается иногда за характерный для митрального стеноза акцент второго топа над легочной артерией.
Сравниваемые болезни, как правило, осложняются мерцательной аритмией и легочной гипертонией. Важно учесть, что легочная гипертония при дефекте межпредсердной перегородки с признаками сердечной недостаточности выражена всегда значительно резче, чем при митральном стенозе. Для дефекта межпредсердной перегородки особенно характерным является значительное расширение основного ствола и правой ветви легочной артерии. На рентгенограммах и на ЭКГ всегда обнаруживаются признаки резко увеличенного правого предсердия и правого желудочка. Левое предсердие при дефекте межпредсердной перегородки долгое время сохраняет нормальные размеры, оно слегка увеличивается только при развитии мерцательной аритмии.
Мерцательная аритмия при дефекте межпредсердной перегородки появляется у больного обычно в возрасте 30—40 лет. К легочной гипертонии присоединяется умеренное увеличение левого предсердия. Физическая нагрузка у этих больных приводит к тяжелой одышке. Подвижность перегородки сердца при сбалансированном шунте становится нормальной, и эхокардиографический метод не может дать добавочной информации о причине одышки^ и периодического появления цианоза.
Обсуждая дифференциальный диагноз между митральным стенозом и дефектом межпредсердной перегородки, необходимо учитывать, что последний протекает с меньшим, чем при митральном
стенозе, увеличением левого предсердия и с более резко расширенной легочной артерией. Сравниваемые болезни отличаются друг от друга и по течению. Повторные декомпенсации нередковстречаются в анамнезе больных митральным стенозом. Их не бывает при дефекте межпредсердной перегородки. В более трудных случаях для постановки окончательного диагноза производится катетеризация сердца.
МИКСОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ
Миксомы относятся к группе доброкачественных опухолей и, составляют, по данным различных авторов, 35—50% всех первичных опухолей сердца. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Приблизительно 3Д миксом расположены в левом и около 1U — в правом предсердии. Опухоль располагается обычно» на ножке, которая прикреплена к межпредсердной перегородке в районе овальной ямки. Консистенция ее твердая или желеобразная, форма круглая или овальная, поверхность ровная или ворсинчатая.
Клинические проявления миксом весьма многообразны. Условно их можно разделить на следующие признаки: отражающие общую реакцию организма на рост опухоли, обусловленные неблагоприятным действием опухоли на сердце и возникающиевследствие тромбоэмболических осложнений.
Начальные клинические проявления миксомы предсердия изучены недостаточно. Диагноз ставят или предполагают только тогда, когда опухоль во время каждой систолы проникает в пред- сердно-желудочковое отверстие, суживая его, а иногда и полностью закупоривая. Если опухоль расположена в левом предсердии, гемодинамика нарушается по типу митрального стеноза, если она расположена в правом предсердии — по типу трикуспидального стеноза.
Сердечная недостаточность с повышением артериального давления, с гепатомегалией, отеками нижних конечностей является самым частым клиническим синдромом миксомы сердца. Она встречается у 90% больных. При локализации опухоли в левом предсердии к указанным признакам присоединяется еще умеренная выраженная легочная гипертония. Одышка, общая слабость
ибыстрая утомляемость наблюдаются у всех больных миксомой сердца. Указанные признаки приблизительно у '/з больных сочетаются с жалобами на боли в груди, периодические сердцебиения
исклонность к обморокам, т. е. с жалобами, характерными для больных декомпенсированными пороками сердца.
Миксомы сердца и его |
р е в м а т и ч е с к и е п о р о к и сходны |
друг с другом не только |
по субъективной картине болезни, но |
и по результатам объективных методов исследования. Миксома левого предсердия весьма напоминает митральный стеноз, а мик-
42 Дифференциальный диагноз |
65? |
сома правого предсердия — трикуспидальный стеноз, а так как ревматические пороки сердца встречаются значительно чаще, чем его миксома, то и вызванная ими сердечная недостаточность нередко принимается за сердечную недостаточность, вызванную ревматическими пороками сердца. Миксомы располагаются в левом предсердии в 3 раза чаще, чем в правом, поэтому чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между миксомой левого предсердия и митральным стенозом. Клинические методы позволяют в одних случаях надежно отличить сравниваемые болезни друг от друга, а других — обосновать необходимость применения специальных методов исследования.
Сердечная недостаточность при митральном стенозе наступает, как правило, спустя несколько лет после возникновения порока. Больные обычно давно знают о характере своей болезни, нередко могут сообщить о перенесенных в прошлом рецидивах ревмокардита, о появлении сердечной недостаточности, об ее длительности и тяжести, о состоянии здоровья в периоды ремиссии, а иногда и о перенесенном в прошлом ревматическом полиартрите.
Сердечная недостаточность при миксоме сердца не имеет такого волнообразного течения. Одышка, гепатомегалия и отеки появляются в течение первого года после начала болезни. Обычно они выражены нерезко, но, несмотря на лечение, они полностью никогда не исчезают. Для сердечной недостаточности при миксоме сердца характерно прогрессирующее, а не рецидивирующее течение. Больные миксомой сердца не страдали в прошлом ревматическим полиартритом и у них не диагностировали пороки сердца.
Сравниваемые больные отличаются друг от друга и по внешнему виду. Ко времени развития сердечной недостаточности у больных митральным стенозом удается отметить слабые или выраженные признаки характерного румянца на щеках. Признаки эти отсутствовали у всех наблюдавшихся нами больных миксомой сердца, хотя признаки сердечной недостаточности у них были представлены достаточно ярко.
Аускультативные признаки митрального стеноза и миксомы левого предсердия хотя и напоминают друг друга, но при повторном выслушивании больного можно заметить непостоянство диастолического шума при миксоме левого предсердия. Его интенсивность и длительность меняются не только при переходе из горизонтального положения в вертикальное, не только при перемене положения больного в постели, но и без видимой причины. Диастолический шум может отсутствовать при так называемом афоническом митральном стенозе, но в тех случаях болезни, когда он слышеп, он отличается постоянством.
Систолический шум при миксоме левого предсердия заметно громче диастолического. Подобное сочетание шумов при митральном стенозе указывает на одновременное существование митральной недостаточности с характерной для этого порока гипертро-
фией и правого, и левого желудочков сердца. Закономерного увеличения одного или обоих желудочков сердца при миксоме не наблюдается. Миксома может протекать без электрокардиографических и рентгенологических признаков гипертрофии желудочков, чего не бывает при митральном пороке сердца.
Нарушая кровоток через атриовентрикулярное отверстие, миксома иногда приводит к полному или почти полному прекращению его. Вследствие этого у больного возникают в зависимости от выраженности ишемии мозга потемнение в глазах, головокружение и даже обмороки. Перечисленные симптомы и признаки встречаются приблизительно у Уз больных миксомой сердца. Они возникают при перемене положения в постели, при переходе и$ горизонтального положения в вертикальное, но могут наступать и как бы беспричинно. Постуральные обмороки при митральном стенозе встречаются только у больных с высокой легочной гипертонией. При миксоме сердца они могут наблюдаться без четко выраженных признаков легочной гипертонии даже без признаков гипертрофии правого желудочка.
Выраженная гипертрофия правого желудочка и увеличение левого предсердия являются характерными признаками правожелудочковой недостаточности при митральном стенозе. Если нег признаков активного ревмокардита, то правожелудочковая недостаточность при митральном стенозе встречается всегда в сочетании с хорошо выраженной легочной гипертонией. Для миксомы левого предсердия характерно несоответствие тяжести правожепудочковой недостаточности и выраженной легочной гипертонии.
Некоторые из осложнений митрального стеноза встречаются и при миксоме левого предсердия, однако учет деталей их возникновения позволяет иногда найти правильный путь к диагнозу. Сердечная недостаточность при митральном стенозе почти н& встречается без мерцательной аритмии. Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются только при митральном стенозе, осложненном мерцательной аритмией или ревмокардитом. Сердечная недостаточность при миксоме левого предсердия в большинстве случаев развивается при нормальном ритме сердца. Приблизительно в 40% миксом левого предсердия наблюдаются эмболии в сосуды большого круга кровообращения, причем эти эмболии могут возникать при нормальном ритме сердца.
Рост опухоли сопровождается иногда лихорадкой, изменениями состава белков кровяной сыворотки, развитием обычно умеренной анемии. Выраженность этих признаков, отражающих общую реакцию организма, в отдельных случаях болезни оказывается неодинаковой. Температура тела может быть субфебрилыюй или держаться упорно на уровне 38—39° С. В зависимости от тяжести анемии, выраженности тромбоэмболических явлений, сдвигов в глобулиновых фракциях белков кровяной сыворотки развивается клиническая картина, напоминающая затяжной септический эндокардит или митральный стеноз, осложненный рецидивом
42* 659
ревмокардита. Окончательный диагноз миксомы левого предсердия в подобных сомнительных случаях может быть поставлен только после применения специальных методов исследования.
Ангиокардиография с введением контрастного вещества в правое предсердие, в легочную артерию или в левое" предсердие позволяет выявить в предсердии характерный дефект наполнения. Сочетание этого признака с характерной клинической картиной болезни позволяет уверенно выявить истинную причину сердечной недостаточности и спасти больного не только от смерти, но
ивозвратить ему работоспособность.
Впоследние годы для диагностики миксомы сердца стали применять эхокардиографию. Как сообщает Feigenbaum (1972), этот метод исследования позволяет надежно диагностировать миксому сердца. Параллельное применение на одних и тех же больных методов ангиокардиографии и эхокардиографии во всех случаях дало совпадающие результаты. У всех этих больных на операции была обнаружена и удалена внутрисердечная опухоль, которая при морфологическом исследовании оказалась миксомой.
Суммируя изложенные данные, можно сказать, что диагноз митрального стеноза в большинстве случаев может быть с уверенностью поставлен на основании данных физических методов ис- следования-больного. Диагностические ошибки возникают обычно из-за отсутствия диастолического шума вследствие недостаточно внимательного исследования больного, наличия у него осложнений или заболеваний, маскирующих признаки митрального стеноза.
Диагноз митрального стеноза особенно трудно поставить у больных пороками аортального клапана. Мезодпастолический шум, часто выслушиваемый при этих пороках, нередко принимают за признак митрального степоза. Эту типичную ошибку можно предупредить, приняв за правило ставить диагноз митрального стеноза только в случае выявления у больного мезодиастолического шума с предшествующим ему тоном открытия митрального клапапа. Пресистолическое усиление диастолического шума и хлопающий характер первого тона у декомпенсированных больных могут отсутствовать. Если они не появляются и после достижения компенсации, то больному показаны для уточнения диагноза эхокардиографическое исследование или катетеризация сердца с измерением давления крови в левом предсердии.
Диагностическую ошибку допускают из-за неправильной оценки результатов рентгенологического исследования, когда признаки относительной недостаточности митрального клапана принимают за признаки митрального стеноза. Чтобы избежать этой ошибки, надо помнить, что так называемая митрализация сердца при аортальной недостаточности и особенно при врожденном стенозе устья аорты наступает задолго до появления декомпенсации.
Общеизвестна трудность диагностики так называемых афонических митральных стенозов, т. е. стенозов, при которых не вы-
