Виноградов - Внутренние болезни

ческим синдромом. На поражение сердца при амилоидозе указывает увеличение его размеров в сочетании с низким вольтажем ЭКГ, нарушением проводимости и возбудимости миокарда.

Сердечная недостаточность у лиц старше 70-летнего возраста чаще всего оказывается следствием атеросклеротического кардиосклероза, кальциноза аортального или митрального клапанов и болезней легких. Другие причины сердечной недостаточности у стариков (амилоидоз, затяжной септический эндокардит, опухоль

рый вызывает правожелудочковую недостаточность, представляется маловероятным. Клиническая картина такого обширного ипфаркта миокарда резко отлична от картины амилоидоза сердца.

начала заболевания. При обширном инфаркте миокарда (а сердечная недостаточность развивается только после обширных инфарктов) больной может назвать день, когда он заболел.

Стенокардия часто предшествует развитию инфаркта миокарда. Размеры сердца в момент развития инфаркта и первого появления сердечной недостаточности при атеросклерозе коронарных артерий оказываются обычно нормальными, тогда как при амитоидозе сердце всегда увеличено.

В большинстве случаев амилоидоза на ЭКГ удается обнаружить отклонение электрической оси влево, низкий вольтаж

Этой ошибки можно избежать, если принять во внимание, что изменения ЭКГ при амилоидозе сердца появляются задолго до сердечной недостаточности, тогда как при инфаркте миокарда и при атеросклеротическом кардиосклерозе характерные изменения ЭКГ развиваются одновременно с клиническими проявлениями

болезни. Кроме того, ЭКГ при инфаркте миокарда со временем; претерпевает характерные изменения, а при амилоидозе она остается стабильной. Результаты других методов выявления инфаркта миокарда и амилоидоза могут оказать заметную помощь в решении этой диагностической проблемы. Особое значение следует придавать изменениям активности сердечных изоферментов креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы, характерным изменениям белкового состава кровяной сыворотки.

Сердечная недостаточность при амилоидозе имеет необратимо прогрессирующее течение. Терапевтические мероприятия приводят только к кратковременному улучшению. Сердечная недостаточность при атеросклеротическом кардиосклерозе может полностью исчезнуть при ее энергичной терапии. Мы несколько подробнее остановились на дифференциальном диагнозе ишемической болезни сердца с амилоидозом только потому, что на собст-

или менее длительного периода левожелудочковой недостаточности, т. е. всегда на фоне выраженного застоя крови в легких. Сердечная недостаточность при амилоидозе, как и при других кардиомиопатиях, оказывается в большинстве случаев с самого* начала бивентрикулярной. Гепатомегалия и отеки подкожной клетчатки при амилоидозе могут появиться без признаков застоя крови в легких.

Характерный систолический шум аортального стеноза существует у больного задолго до развития сердечной недостаточности. Систолический шум при амилоидозе выслушивается обычно только над верхушкой сердца, он никогда не бывает ромбовидным или пансистолическим и не сопровождается дрожанием. В сосуды шеи он не проводится. Амилоидоз и аортальный стеноз заметно отличаются друг от друга по характерным изменениям ЭКГ и по белковому составу кровяной сыворотки. Мерцательная артимия практически не встречается при аортальном стенозе п относится к числу частых осложнений амилоидоза.

Э н д о к а р д и а л ь н ы й ф и б р о э л а с т о з отличается от амилоидоза главным образом возрастом больных. Амилоидоз относится к числу старческих болезней, тогда как эндокардиальньш фиброэластозом болеют обычно лица молодого и среднего возраста. Многообразные нарушения сердечного ритма и склонность к тромбоэмболиям входят в состав основной диагностической триады эндокардиального фиброэластоза. Тромбоэмболические осложнения не относятся к числу характерных признаков амилоидоза. Биопсия десны или слизистой оболочки толстой кишки иногда оказывают существенную помощь в диагнозе амилоидоза. Пурпура часто наблюдается при амилоидозе и не встречается ни при атеросклеротическом кардиосклерозе, ни при эндокардиальном фиброэластозе.

642

ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Женщины болеют митральным стенозом примерно в 2 раза 'чаще, чем мужчины. Диагноз болезни в большинстве случаев не представляет затруднений. Нередко он может быть поставлен при первой же встрече с больным. Значительно труднее определить тяжесть стеноза и решить вопрос о сопутствующих ему поражениях других клапанов сердца. Препятствие оттоку крови из левого предсердия является начальным и главным звеном в нарушениях кровообращения при митральном стенозе. Левое предсердие в случаях выраженного митрального стеноза всегда расширено, а давление крови в нем повышено. Когда давление крови в левом предсердии достигает 20—25 мм рт. ст., нарушается функция сфинктеров, расположенных в устьях легочных вен. Давление крови в легочных венах и капиллярах становится равным давлению ее в левом предсердии. Создаются условия для выхода жидкости из капилляров в интерстициальную ткань легкого.

Давление крови в нижних долях легкого всегда выше, чем

вверхних, поэтому линии Керли (признаки отека соединительной ткани, расположенной между легочными дольками) раньше всего проявляются в нижних долях легкого. Чем резче выражен отек интерстициальной ткани, тем более ригидным становится легкое и тем более затрудняется транспорт кислорода из альвеол

влегочные капилляры. Эндобронхиальные вены при митральном стенозе функционируют как коллатерали, через которые осуществляется отток крови из легочного в большой круг кровообращения. Разрывы варикозно расширенных эндобронхиальных вен приводят к кровохарканью и к образованию инфарктов легкого.

Мерцательная аритмия относится к числу поздних осложнений митрального стеноза. Вначале она протекает в виде кратковременных пароксизмов, позднее становится постоянной. Длительное существование повышенного давления крови в левом предсердии и легочных венах приводит к развитию легочной гипертонии, которая возникает, как полагают большинство исследователей, вследствие активного спазма легочных артериол. Сопротивление в малом круге кровообращения резко повышается, создавая «второй барьер» кровотоку, на этот раз из правого желудочка в левое предсердие. Легочная гипертония вначале носит функциональный характер. Позднее начинается перестройка сосудистой системы малого круга кровообращения с развитием артериовенозных анастомозов и замыкающих артерий.

Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке правого желудочка, которая становится главной причиной его недостаточности. Другими причинами развития правожелудочковой недостаточности являются поражение трехстворчатого клапана,

мерцательная аритмия и обострение воспалительного процесса в миокарде.

Митральный стеноз приблизительно в 58% случаях развивается после атаки ревматизма. Характерная деформация клапана и клиническая картина болезни развиваются не сразу, а спустя 3—25 лет после ревматической атаки. Неодинаковая длительность латентного периода объясняется тем, что в одних случаях митральный стеноз является следствием повторных вальвулитов, в других (как допускают многие) развиваются под влиянием гемодинамических факторов. Симптоматический период болезни в большинстве случаев начипается с одышки, которая вначале появляется только во время физической нагрузки. Внезапное ухудшение встречается реже, в основе его обычно лежат: острая респираторная инфекция, эмболия, начало мерцательной аритмии.

Приступ удушья, переходящий иногда в отек легкого, впервые возникает у больного митральным стенозом чаще всего под влиянием повышенной нагрузки на сердце, например во время беременности, физической работы. Особенно опасна острая дыхательная недостаточность, нередко развивающаяся при гриппе и других острых респираторных заболеваниях. Кровохарканье является иногда первым осложнением, которое заставляет больного митральным стенозом прибегнуть к врачебной помощи. Это пугающее больного осложнение имеет склонность повторяться, хотя в большинстве случаев и не представляет непосредственной опасности для жизни. Мерцательная аритмия возникает тем чаще, чем старше больной, чем больше размеры левого предсердия и чем больше длительность митрального стеноза. Некоторые больные могут точно датировать начало мерцательной аритмии по характерному ощущению сердцебиений, у других это осложнение начинается и протекает асимптоматично. Мерцательная аритмия является одной из частых причин развития сердечной недостаточности при митральном стенозе.

Эмболия в сосуды малого и большого кругов кровообращения возникает иногда еще до появления заметной одышки. С развитием мерцательной аритмии частота тромбоэмболии заметно увеличивается. Опасность эмболии особенно велика в первые дни и недели после начала мерцательной аритмии. Тромбоз левого предсердия является самой частой, но не единственной причиной эмболии в сосуды большого круга кровообращения. Источником эмболии могут быть тромботические наложения на клапанах. Клиническая картина эмболии определяется размером эмболов и их локализацией. Наиболее часто встречается эмболия сосудов головного мозга и нижних конечностей. Эмболия брыжеечных, почечных, селезеночных и венечных артерий сердца встречается значительно реже. Диагностика ее часто затруднена из-за нередко острой клинической картины возникающих нарушений функции пораженных органов.

644

Источниками эмболии сосудов малого круга кровообращения являются тромбы в полостях правого сердца, в венах нижних конечностей и тазовых органов. В редких случаях источником эмболии оказывается пристеночный тромб легочной артерии. Легочные тромбоэмболии в большинстве случаев бывают множественными. Повторные тромбоэмболии легкого могут привести к сердечной недостаточности или стать причиной ее рефрактерности к применяемым лечебным мепроприятиям.

Во многих случаях выраженного митрального стеноза отмечается кардиалгия, иногда боли носят характер плевральных или перикардиальных. Иногда их крайне трудно отличить от грудной жабы. После успешной митральной комиссуро^омии боли исчезают. Механизм этих болей изучался многими клиницистами. Обобщая результаты их наблюдений, можно сказать, что синдром грудной жабы при выраженном митральном стенозе обусловлен коронаросклерозом либо сопутствующим аортальным стенозом.

Диагноз митрального стеноза ставят на основании констелляции признаков, из которых главными являются: аускультативная триада, изменение формы сердца и легочная гипертония.

Триада аускультативных признаков митрального стеноза состоит из хлопающего первого тона, диастолического шума и тона открытия митрального клапапа. К сожалению, встречаются случаи митрального стеноза, в которых любой из перечисленных компонентов триады и даже все они вместе взятые могут отсутствовать. Чаще всего не удается выявить диастолический шум и так называемый тон открытия митрального клапана.

Хлопающий первый топ часто оказывается первым признаком, который заставляет подумать о возможности митрального стеноза. Это предположение заметно укрепляется, если удается исключить другие причины усиления первого тона сердца. К числу их относятся: тиреотоксикоз, тахикардия, артериальная гипертония, ускорение предсердно-желудочковой проводимости, например при синдроме Вольффа — Паркинсона — Уайта. Характерным признаком митрального стеноза является усиление первого тона на фоне замедленпой предсердно-желудочковой проводимости. Громкость первого тона остается нормальной и даже ослабленной при обызвествлении митрального клапана, высокой легочной гипертонии, тромбозе левого предсердия.

Тон открытия митрального клапана иногда не удается услышать из-за следующего вслед за ним громкого диастолического шума, а иногда трудно отличить от расщепленного второго тона. Диастолический шум митрального степоза обычно не проводится к основанию сердца или к грудине. Выслушивание у основания грудины часто дает возможность услышать тон открытия митрального клапана вне связи с шумом. Расщепление второго тона лучше выслушивать над основанием сердца во втором-третьем межреберье у левого края грудины. Тон открытия одинаково хорошо слышен и над основанием, и над верхушкой сердца. Лучше всего

645

он слышен на полпути между верхушкой сердца и краем грудины.

В зависимости от темпа сердечных сокращений тон открытия регистрируется на ФКГ через 0,04—0,12 с после начала второго тона сердца. Когда частота сердечных сокращений колеблется в пределах 70—90 в минуту, тон открытия регистрируется обычно спустя 0,07—0,08 с после второго тона.

Интервал между компонентами расщепленного второго тона во время вдоха увеличивается, а во время выдоха уменьшается, отражая колебания кровенаполнения правого желудочка сердца. Величина интервала между началом второго тона сердца и тоном открытия митрального клапана во время вдоха и выдоха остается одинаковой. Она заметно уменьшается только в связи с колебаниями в частоте сердечных сокращений. После назначения мезатона или других вазопрессорных средств темп сердечных сокращений резко замедляется. Это приводит к увеличению интервала между вторым тоном сердца и тоном открытия митрального клапана и не оказывает влияния на величину интервала между компонентами расщепленного второго тона. Обратные изменения возникают после тахикардии, вызванной физической нагрузкой, но этот тест в дифференциальном диагностическом отношении оказался менее надежным.

Постоянное, не изменяющееся с фазами дыхания широкое расщепление второго тона сердца при чистом митральном стенозе не встречается. Оно характерно для дефекта межпредсердной перегородки, блокады правой ножки гисова пучка, стеноза легочной артерии, тяжелой митральной недостаточности, резко выраженной первичной или вторичной легочной гипертонии. Выявление признаков широкого расщепления второго тона сердца у больного с несомненным митральным стенозом следует оценивать как аргумент, указывающий, и весьма весомо, на сочетание митрального стеноза с одним из перечисленных заболеваний.

Тон открытия митрального клапана всегда указывает на существование блокады оттока крови из левого предсердия в левый желудочек. Третий тон сердца является отражением беспрепятственного и быстрого наполнения левого желудочка в начале диастолы. Оба добавочных тона возникают в начале диастолы. Выслушивание третьего тона сердца полностью исключает диагноз митрального стеноза. Этим-то и объясняется необходимость различать указанные тоны друг от друга.

У больного, находящегося в положении на левом боку, третий тон лучше всего слышен над областью верхушечного толчка, а тон открытия митрального клапана — примерно на середине расстояния между верхушечным толчком и левым краем грудины. Трегтий тон всегда низкочастотный и в большинстве случаев тихий. Тон открытия всегда содержит высокочастотный компонент. Он громче и короче (отрывистее) третьего тона. Иногда третий тон при митральной недостаточности оказывается таким же громким,

646

при часто сопутствующих митральному стенозу пороках аортального клапана, при гипертрофическом субаортальном стенозе и в случаях выраженной легочной гипертонии. Указанную трудность удается преодолеть посредством регистрации движений задней створки митрального клапана, которая при митральном стенозе двигается так же, как и передняя створка. Движение задней створки митрального клапана при аортальных пороках сердца, при гипертрофическом субаортальном стенозе и легочной гипер- J онии не изменяется.

Характерное для митрального стеноза изменение формы сердца объясняется увеличением левого предсердия и гипертрофией правого желудочка. Величина левого предсердия лучше всего выявляется при рентгенологическом исследовании больного. Во фронтальной плоскости увеличенное левое предсердие обнаруживается в виде выбухания третьей дуги по левому контуру сердца.

Левое предсердие увеличивается главным образом кзади и вправо. К заднеправой стенке его прилежит средняя часть пищевода. Увеличенное левое предсердие отклоняет пищевод кзади и вправо. Радиус дуги отклонения пищевода хорошо отражает величину и форму левого предсердия. Для митрального стеноза характерно отклонение пищевода по дуге малого или среднего радиуса. Отклонение контрастированного пищевода лучше всего определяется в первом косом положении. Рентгенологический метод не улавливает незначительного увеличения левого предсердия. При оценке результатов исследований важно помнить, что выраженность кривизны пищевода зависит от глубины вдоха в момент производства рентгеновского снимка.

Поперечный размер сердца даже в случаях выраженного митрального стеноза остается нормальным. Увеличение правого желудочка встречается только при легочной гипертонии. Надежнее всего оно диагностируется методами пальпации, перкуссии и электрокардиографии. Значительное увеличение правого желудочка может быть установлено и рентгенологически.

В периоде венозной гипертонии легкого отмечается расширение вен в верхних и сужение вен в нижних долях легких. Данные изотопного сканирования указывают, что в основе этого признака лежит шунтирование крови в верхние доли легких. Этот признак встречается только в случаях легкого митрального стеноза с давлением крови в левом предсердии в пределах 15—20 мм рт. ст. Когда диаметр правой нисходящей ветви превышает 16—17 мм, говорят о дилатации легочных артерий. Для тяжелой легочной гипертонии характерно сочетание расширепия центральных артерий с резко суженными периферическими артериями. Длительное венозное полнокровие иногда ведет к развитию гемосидероза легких. В очень редких случаях в легких появляются мелкие очаги окостенения.

Левое предсердие при митральном стенозе увеличивается назад и влево. Отклонение его оси назад приводит к тому, что предсерд-

648

ная волна в стандартных отведениях становится широкой и часто двугорбой. В отведениях Vi и V2 она становится либо отрицательной, либо двухфазной с отрицательной второй фазой. При отклонении оси левого предсердия влево или вверх предсердная волна

вотведениях Vs и VQ становится более отчетливой, чем в норме;

впервом стандартном отведении она становится более высокой и широкой, чем в третьем отведении.

Оценивая указанные изменения волны Р, следует иметь в виду, что они наблюдаются не в каждом случае митрального стеноза и

могут встретиться при некоторых заболеваниях, протекающих с поражением левого желудочка. Довольно широкие и зазубренные предсердные волны встречаются иногда и у лиц без какихлибо признаков болезни сердца.

В случаях митрального стеноза, осложненного легочной гипертонией, развивается гипертрофия правого желудочка. Отклонение электрической оси вправо является ее наиболее чувствительным индексом. При нормальной длительности желудочкового комплекса отклонение электрической оси более чем на 100° и отношение величин зубцов R и S в первом грудном отведении более 1 встречается только в случае выраженной гипертрофии правого желудочка. Давление крови в легочной артерии в подобных случаях колеблется обычно между 35 и 80 мм рт. ст. Следует, однако, помнить, что даже в случае выраженного митрального стеноза ЭКГ может оставаться совершенно нормальной.

Предложено много методов определения тяжести митрального стеноза, но все они (включая и катетеризацию полостей сердца) не могут считаться безошибочными. Одно время было весьма популярным определение тяжести митрального стеноза по длительности интервала Q — I тон или II тон — тон открытия митрального клапана. По мере накопления материала выяснилась зависимость этих интервалов не столько от тяжести стеноза, сколько от темпа сердечных сокращепий, колебаний предсердно-желу- дочкового градиента, скорости нарастания давления в левом желудочке, скорости его релаксации и многих других клинически неизмеримых факторов. При повторных исследованиях одного и того же больного метод дает вполне удовлетворительные результаты, и его можно рекомендовать для наблюдения за эволюцией митрального стеноза.

Рентгенологические признаки венозной гипертонии малого круга встречаются только в случае умеренного митрального стеноза с площадью отверстия более 1,5 см2. Признаки интерстициального отека легкого встречаются обычно у больных с одышкой в покое и указывают на выраженный стеноз. Обратный вывод неправомочен, и отсутствие интерстициального отека не исключает тяжелогомитрального стеноза.

Подвижность митрального клапана сохранена в случаях легкого митрального стеноза, при тяжелом митральном стенозе клапан становится неподвижным. Пальпаторные и электрокардио-

64»

графические признаки гипертрофии правого желудочка всегда указывают на тяжелый митральный стеноз. Эхокардиографический метод, оценивая подвижность створок митрального клапана, дает косвенное представление о тяжести митрального стеноза.

Наиболее легкие случаи митрального стеноза протекают бессимптомно. Диагноз их основывается обычно на результатах аускультации. Электрокардиографические и рентгенографические исследования у этих больных не обнаруживают изменения в сердце. Тон открытия митрального клапана часто отсутствует или слышен только в положении лежа, а при вертикальном положении больного он исчезает и только хлопающий характер первого тона обращает на себя внимание при аускультации. Короткий пресистолический шум либо не выслушивается, либо принимается за расщепление первого тона. Однако после физической нагрузки пресистолический шум становится более громким. Мягкий папсистолический шум митральной недостаточности выслушивается в большинстве случаев этого «аускультативного митрального стеноза».

Пансистолический шум над верхушкой сердца может быть единственным шумом, который удается выслушать при выраженном митральном стенозе, особенно при митральном стенозе с картиной тяжелой и длительной сердечной недостаточности. Объясняется этот феномен выраженной гипертрофией правого желудочка. Левая граница сердца при этом образуется правым желудочком, верхушка сердца закругляется и смещается к левому реберному краю. На фронтальной рентгенограмме создается впечатление гипертрофии левого желудочка, тогда как на самом деле левый желудочек оттесняется кзади и теряет свой контакт с грудной стенкой. Вследствие этого диастолический шум митрального стеноза становится неслышимым.

В отличие от систолического шума митральной недостаточности систолический шум при недостаточности трехстворчатого клапана на вдохе усиливается, а на выдохе ослабевает. Он не проводится в левую подмышечную область, хотя может быть хорошо слышен над верхушкой сердца. После вдыхания амилнитрита он обычно заметно усиливается. Диагностическая ошибка часто исправляется изучением ЭКГ, на которой обнаруживаются признаки изолированной гипертрофии правого желудочка. В небольшом числе случаев митрального стеноза в отведениях Уг и Уз появляются глубокие зубцы S, которые иногда ошибочно принимаются за указание на гипертрофию левого желудочка. При тяжелом изолированном митральном стенозе с резко выраженным поворотом электрической оси вправо глубокие зубцы S встречаются не только в отведениях Уг и Уз, но и прослеживаются до отведения Уб, где отношение R/S достигает 1,5.

В некоторых случаях митрального стеноза давление в легочной артерии становится равным давлению в аорте. На рентгенограммах подобного рода больных выявляются резко выражен-

650