Виноградов - Внутренние болезни

при нефрите с минимальными изменениями. Если больной кишечной лимфангиоэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыводящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.

Выраженная гипопротеинемия и обусловленные ею отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются протеинурией. Поскольку результаты повторных анализов мочи оказываются нормальными, причину гипопротеинемии следует связывать с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-ки- шечного тракта. Количественное определение этих потерь легче всего производить посредством внутривенного назначения одного из белков кровяной плазмы, меченного каким-либо радиоактивным веществом, например йодом, хромом, медью, ниобием. По нашему опыту, наиболее подходящим для этой цели препаратом является радиоактивный альбумин человеческой сыворотки.

После внутривенного назначения здоровому человеку 25 мкКи

кала больных кишечной лимфангиоэктазией всегда превышает указанную величину. Большое дифференциально-диагностическое значение имеют также и результаты определения периода полувыведения радиоактивного альбумина: у здорового человека он колеблется от 14 до 24 дней. Распад альбумина в организме больного кишечной лимфангиоэктазией заметно ускорен.

Всасывание пищевых веществ при кишечной лимфангиоэктазии существенно не нарушается. Об этом свидетельствуют нормальные результаты проб с нагрузками ксилозой и витамином Bi2. Переваривание жиров и всасывание жирных кислот у большинства больных кишечной лимфэктазией не нарушается. Содержание жира в кале и коэффициент его расщепления тоже остаются нормальными. Таким образом, для кишечной лимфангиоэктазии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при нормально сохранившихся функциях переваривания и всасывания углеводов, жиров и витаминов.

Результаты рентгенологического исследования тонкой кишки не имеют большого дифференциально-диагностического значения. Обычно обнаруживается нерезко выраженная дилатация тощей кишки с утолщением ее складок. Решающее дифференциальнодиагностическое значение имеет описанная выше характерная картина биоптата тонкой кишки. Биопсия тонкой кишки относится к числу процедур, безопасных для больного, поэтому в диагностически ' неясных случаях она должна производиться раньше биопсии почек.

Гипопротеинемия за счет пониженного содержания в крови главным образом альбуминов в сочетании с отеками и водянкой полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но эти болезни легко отличаются от кишечной лимфангиоэктазии по резуль-

471

татам обычных клинических и лабораторных методов исследования. Функции печени при кишечной лимфангиоэктазии не нарушаются, тогда как при циррозах печени они часто оказываются измененными. Признаки портальной гипертонии встречаются только при болезнях печени. Гипоальбуминемия при болезнях печени обусловлена замедлением синтеза альбумина, а при кишечной лимфангиоэктазии синтез его заметно ускорен.

Гипопротеинемия с гипоальбуминемией и отеками относится к числу характерных признаков алиментарной дистрофии. Ее характерным лабораторным признаком является замедление синтеза белков кровяной плазмы. Скорость синтеза альбумина при кишечной лимфангиоэктазии всегда повышена, что отражено даже в одном из названий болезни — «гиперкатаболическая гипоальбуминетдия». Больные кишечной лимфангиоэктазией отличаются от больных алиментарной дистрофией также по анемнезу и по внешнему виду.

Кашицеобразный стул со стеатореей наблюдался у 2 наших •больных кишечной лимфангиоэктазией, но стеаторея у них была весьма умеренной и не могла быть причиной гипопротеинемии и отеков. Подобные случаи кишечной лимфангиоэктазии приходится дифференцировать от синдрома спру, который также может привести к развитию гипопротеинемии и отеков.

СИНДРОМ СПРУ

Термином «синдром спру» обозначается состояние, возникающее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тонкой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. В легких случаях клиническая картина синдрома спру обусловлена диареей и нарушениями всасывания пищевых веществ. В клинической картине тяжелых случаев доминируют признаки, возникающие в связи с большими потерями белка с калом.

Указанные нарушения в классической форме встречаются при тропической спру. Подобное же заболевание в странах умеренного климата получило название «нетропическое спру», «целиакия •спру», «глютеновая энтеропатия». Синдром спру, по клиническим признакам не отличимый от целиакии-спру, может быть иногда •первым проявлением диффузных болезней соединительной ткани.

Внастоящее время в синдром спру включаются также аминоптериновая энтеропатия, непереносимость альфа-1- и альфа-2-лак- тоглобулинов и некоторых других белков коровьего молока, непереносимость белков козьего молока и некоторые другие болезни, встречающиеся главным образом в детском возрасте.

Впрактической работе терапевта чаще встречается целиакияспру (глютеновая энтеропатия). Механизм ее возникновения окончательно не выяснен. Характерные изменения слизистой обо-

472

лотки при этой болезни вряд ли можно признать специфическими, так как они встречаются и при тропической спру, и при коллагеновой спру, которые принято считать самостоятельными болезнями.

Целиакия-спру может начаться в любом возрасте, но чаще всего она начинается в детстве. Обычно на втором году жизни вскоре после добавления в диету прикорма из муки злаковых у ребенка появляется диарея, которая при отсутствии лечения может продолжаться в течение всего детства. Иногда диарея появляется впервые в возрасте 5—6 лет. Дистрофия, отставание в росте продолжаются в подобных случаях до периода полового созревания, когда все признаки болезни полностью исчезают. Рецидив болезни возникает обычно между 20 и 40 годами.

Приблизительно в 20% случаев болезнь начинается в зрелом возрасте. Диарея и другие клинические признаки целиакии-спру у одного из наших больных появились впервые только в пожилом возрасте. Как и в детском возрасте, целиакия-спру у взрослых протекает волнообразно со сменой обострений и ремиссий, обусловленных терапией.

В80—95% случаев целиакия-спру начинается с диареи, к которой присоединяются исхудание, быстрая утомляемость и мышечная слабость. Это первая стадия болезни, при которой наблюдается выраженное нарушение функции кишечника без клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов.

Втяжелых случаях стул бывает жидким, бледно окрашенным, пенистым с резким, прогорклым запахом. Суточный объем его достигает 4 л. Частота его — 10—15 раз в сутки. Характерная особенность — способность плавать на воде. Одновременно с диареей более чем у половины больных отмечается резкое вздутие живота

иопределяется шум плеска в слепой кишке.

В5—20% случаев целиакии-спру стул имеет консистенцию оконной замазки. Из-за повышенной липкости он с трудом смывается с раковины. Характерными считаются полифекалия, сероватый цвет стула и его склонность плавать на воде из-за большого содержания жира и газа. У некоторых больных отмечается чередование периодов запора с периодами кашицеобразного стула. Исхудание больных определяется тяжестью и обширностью поражения. Аппетит сохранен или даже повышен. Недостаточность всасывания пищевых веществ частично компенсируется их повышенным потреблением. Во время обострений болезни появляется анорексия, которая в течение нескольких недель может привести

крезкому усхуданию больного. Быстрая утомляемость наблюдается уже в ранних стадиях болезни.

Появление клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов указывает на наступление следующего этапа болезни. Его нетрудно диагностировать по присоединению к диарее анемии, глоссита, пурпуры, кровотечений из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, гиперкератоза кожи, ночной

473

полиурии, мышечной слабости. Особенно характерно для этих больных резкое уменьшение силы проксимальных мышц верхних конечностей, ночная полиурия и тетания.

Когда целиакия-спру протекает без диареи, она обычно не диагностируется до тех пор, пока не разовьется достаточно отчетливо анемия, обусловленная недостаточностью всасывания железа, витамина Bi2, фолиевой кислоты. Железо, как известно, всасывается

впроксимальном отделе тонкой кишки, поэтому анемия в большинстве случаев оказывается железодефицитной. Проксимальные отделы тонкой кишки первыми вступают в контакт с содержащимся в диете глютеном и поражаются значительно сильнее других ее отделов. Витамин Bi2 всасывается в дистальных отделах подвздошной кишки. Дефицит этого витамина встречается только в наиболее тяжелых случаях целиакии-спру, протекающих с поражением и проксимального, и дистального отделов тонкой кишки.

Железодефицитная анемия в 2—10% случаев оказывается наиболее ранним признаком целиакии-спру. Присоединение к ней лейкопении и тромбоцитопении наблюдается при распространении процесса на дистальные отделы тонкой кишки. К недостаточности всасывания железа и фолиевой кислоты в подобных случаях присоединяется недостаточность всасывания витамина Bi2 и кальция, что проявляется развитием парестезии, тетании, остеопороза иногда со спонтанными переломами костей. Недостаточность всасывания калия проявляется ночной полиурией, мышечной слабостью. Недостаточность всасывания витамина А обнаруживается по гиперкератозу кожных покровов, куриной слепоте, недостаточность всасывания витамина К — по гипопротромбинемии, наклонности к кровоточивости.

Всамых тяжелых случаях целиакии-спру к признакам недостаточности всасывания пищевых веществ присоединяются нарушения белкового обмена, которые выражаются в повышенном проникновении белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишеч- ного тракта и в высокой экскреции их с калом. Это приводит к развитию гипопротеинемии за счет главным образом гипоальбуминемии. У больных появляются отеки вначале на дорсальной поверхности стоп, позднее развиваются анасарка и водянка полостей. Как и при других энтеропатиях с повышенными потерями белка, скорость синтеза альбумина у больных целиакией-спру повышена.

Вэтом периоде болезни рентгенологический метод исследования позволяет выявить изменения тонкой кишки, имеющие большое дифференциально-диагностическое значение. Характерные рентгенологические признаки целиакии-спру: дилатация тонкой кишки, утолщение ее складок, огрубение или даже полное исчезновение рельефа ее слизистой оболочки, неравномерное распределение бария с образованием значительных скоплений его в отдельных участках тонкой кишки, отделенных друг от друга участками, не содержащими бария. Дилатация всегда более выражена

втощей, а сегментация — в подвздошной кишке.

474

Диагноз и дифференциальный диагноз целиакии-спру значительно облегчается данными аспирационной биопсии. Для целиа- кии-спру характерно поражение главным образом слизистой оболочки тонкой кишки. В типичных случаях поверхность слизистой выглядит плоской из-за отсутствия ворсинок. Эпителиальные клетки становятся кубовидными, а иногда даже плоскими, их протоплазма — базофильной, ядра теряют базальное расположение, щеточная кайма ворсинок часто исчезает. Крипты слизистой оболочки становятся более глубокими. Характерно увеличение числа недифференцированных клеток и числа митозов в криптах. Заметно увеличивается число лимфоцитов и плазматических клеток в lamina propria пораженных участков тонкой кишки. Особенно характерным является увеличение числа клеток, продуцирующих иммуноглобулины класса М.

После перевода больного на аглютеновую диету все указанные клинические, рентгенологические и гистологические признаки це- лиакии-спру полностью исчезают.

Отеки и асцит при целиакии-спру нередко сочетаются с увеличением печени, в которой обнаруживают обычно жировую инфильтрацию. Хотя указанная комбинация признаков часто встречается также и при сердечной недостаточности, дифференциальный диагноз целиакии-спру от болезней сердца, как уже указывалось, может быть проведен без труда у постели больного. Главными диф- ференциально-диагностическими признаками, отличающими синдром спру от сердечной недостаточности, являются: длительное волнообразное течение болезни, ее связь с диареей, зависимость ремиссий от применения аглютеновой диеты, мягкость отеков, бледность, а не цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, нормальные размеры сердца, нормальная ЭКГ, отсутствие признаков застоя крови в малом круге кровообращения.

Значительное исхудание в сочетании с периодически наступающей диареей нередко наблюдается при алиментарной дистрофии. Приблизительно у 30% этих больных отеки сочетаются с увеличением печени. Асцит развивается значительно реже. Отеки и водянка полостей возникали у этих больных под влиянием гипопротеинемии и гипоальбуминемии — постоянных признаков алиментарной дистрофии. Рецидивы диареи вызываются либо присоединением инфекции, чаще всего бациллярной дизентерии, либо раздражением желудочно-кишечного тракта грубой и неполноценной пищей.

Гипопротеинемия при целиакии-спру возникает вследствие повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт. Она относится к разряду гиперкатаболических гипопротеинемий. Гипопротеинемия и гипоальбуминемия при алиментарной дистрофии наступают вследствие замедления синтеза белков кровяной плазмы. Если определение скорости синтеза альбумина оказывается невозможным, дифференциальный диагноз между алиментарной дистрофией и целиакией-спру может быть проведен и достаточно

475

надежно по результатам осмотра больных. При алиментарной дистрофии весьма часто встречаются признаки пеллагры, которая при целиакии-спру не встречается.

Целиакия-спру и кишечная лимфангиэктазия имеют очень много общих признаков. Обе болезни сопровождаются отеками, гипопротеинемией и гипоальбуминемией. При обеих болезнях может отсутствовать диарея. Сравниваемые болезни легче всего отличать друг от друга по анамнезу, данным аспирационной биопсии, характеру нарушений обмена витаминов и электролитов, результатам пробной терапии.

Целиакия-спру и кишечная лимфангиэктазия начинаются в детстве. Отеки при кишечной лимфангиэктазии появляются вне связи с диареей, тогда как при целиакии-спру они всегда возникают после более или менее продолжительного периода диареи. Анемия (железодефицитная или В^-дефицитная) встречается в жаждом случае более или менее тяжелой целиакии-спру. Одновременно с анемией у этих больных наблюдаются признаки гипокалиемии, гипокальциемии и описанные выше нарушения внешнего вида слизистых оболочек и кожных покровов.

Анемия относится к числу весьма редких осложнений кишечной лимфангиэктазии. Отеки при кишечной лимфангиэктазии появляются и могут существовать в течение длительного времени при нормальном составе красной крови, чего никогда не наблюдается при целиакии-спру. Нарушения кальциевого обмена при кишечной лимфангиэктазии не встречаются, а нарушения калиевого обмена развиваются только под влиянием длительного и систематического применения мочегонных средств.

Известное дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты рентгенологического исследования. Изменения тонкой кишки, типичные для целиакии-спру, никогда не встречаются при кишечной лимфангиэктазии. Дилатация тонкой кишки при кишечной лимфангиэктазии выражена всегда весьма умеренно, рельеф ее слизистой оболочки хотя и становится более грубым, но полностью не исчезает. Поперечный диаметр тощей кишки при целиакии-спру иногда увеличивается в 2—3 раза и может достигать 5—6 см, а рельеф ее слизистой иногда даже не удается определить.

Наиболее убедительные данные могут быть получены посредством аспирационной биопсии. В биоптате больного кишечной лимфангиэктазией всегда обнаруживаются изменения лимфатических сосудов, а в биоптате от больного целиакией-спру — характерные признаки атрофии слизистой оболочки. Не менее убедительное дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты пробного применения аглютеновой диеты: она совершенно неэффективна при кишечной лимфангиэктазии и приводит к исчезновению всех клинических и лабораторных признаков це- лиакии-спру.

476

ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ

Быстро развивающееся исхудание, сопровождающееся анемией, анасаркой, асцитом и диареей, нередко наблюдается при первичных опухолях, исходящих из лимфоидной ткани, расположенной в стенке тонкой кишки. Эти опухоли поражают либо всю, либо большую часть тонкой кишки. Указанная клиническая картина наблюдается только при диффузном поражении тонкой кишки, которое особенно часто встречается у арабов и других коренных жителей Среднего Востока. В других странах болезнь встречается значительно реже. Болеют лица обоего пола обычно в возрасте от 15 до 40 лет.

Диффузная гематосаркома (лимфосаркома, лимфогранулематоз) тонкой кишки клинически проявляется диареей, стеатореей, нарастающим истощением больного. Так же как и при целиакии спру, у больного развивается анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, понижается содержание в крови кальция и калия, что приводит к развитию мышечной слабости, никтурии, тетании. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов, вследствие чего развивается сухость кожных покровов, гипопротромбинемия. Заметно нарушается всасывание железа, что сопровождается развитием железодефицитной анемии. Если опухоль захватывает проксимальные отделы тонкой кишки, нарушается всасывание фолиевой кислоты и ксилозы, а если она поражает подвздошную жишку, обнаруживается недостаточность всасывания витамина Bi2.

Гипопротеинемия и гипоальбуминемия, постепенно прогрессируя, приводят к развитию гипопротеинемических отеков и асцита. Иногда под влиянием, по-видимому, рано возникающей блокады «оттока лимфы от тонкой кишки нам удавалось отметить иное, чем при целиакии-спру, соотношение между выраженностью отеков и асцита. При целиакии-спру отеки появляются значительно раньше асцита, а при гематосаркоме тонкой кишки асцит может возникать либо раньше отеков, либо одновременно с ними.

Сходство с целиакией-спру проявляется и в благоприятном действии кортикостероидных гормонов на выраженность главным образом субъективных признаков болезни. В большинстве случаев лимфосаркомы тонкой кишки применение кортикостероидов и анаболических стероидов в ранних стадиях болезни сопровождается временным улучшением в состоянии больного. На некоторый срок у больного уменьшаются диарея и анемия, увеличивается масса тела. Если к этому добавить, что рентгенологические признаки диффузной лимфосаркомы тонкой кишки могут не отличаться от лаковых при целиакии-спру, то станет очевидной трудность отличия этих болезней друг от друга.

Диффузная лимфосаркома тонкой кишки в самом начале болезни принимается обычно за целиакию-спру, так как внекишеч- ные проявления опухоли обычно отсутствуют. Данные клинического наблюдения за течением болезни позволяют поставить

477

правильный диагноз лишь на поздних этапах болезни. К числу признаков, появляющихся на поздних этапах болезни, относятся пальпируемая опухоль в животе и вызванные ею осложнения: же- лудочно-кишечное кровотечение, перфорация кишки с развитием перитонита.

Длительная субфебрильная температура тела довольно часто наблюдается при лимфосаркоме и никогда не встречается при неосложненной целиакии-спру. Рост опухоли нередко сопровождается появлением более или менее интенсивных болей в животе. При целиакии-спру значительное вздутие живота протекает обычно без болевых ощущений.

Сравниваемые болезни заметно отличаются друг от друга по течению. Больные лимфосаркомой умирают обычно в течение второго года после появления диареи, анемии, отеков, тогда как больные целиакией, как правило, живут значительно дольше. В типичных случаях целиация-спру начинается в детстве и после длительной ремиссии рецидивирует в зрелом возрасте. Применение кортикостероидов при лимфосаркоме хотя и может сопровождаться ремиссией, но эта ремиссия оказывается всегда кратковременной и единственной. Аппетит при злокачественных опухолях тонкой кишки понижен, а в более поздних стадиях болезни наступает анорексия. Аппетит при целиакии-спру обычно сохранен. Временное исчезновение его наблюдается только во время тяжелых обострений.

Аспирационная биопсия оказывается полезной только в тех случаях, когда удается получить кусочек слизистой оболочки из пораженного опухолью участка тонкой кишки. Поэтому отрицательное заключение по результатам изучения бпоптата не исключает диагноза лимфосаркомы. Слизистая оболочка на пораженных участках кишки больного лимфосаркомой уплощена, крипты ее удлинены, ворсинки уменьшены. Признаки, по которым ее можно отличить от слизистой при целиакии, немногочисленны: уменьшение числа либеркюновых крипт, нарушение нормальной архитектуры лимфатических фолликулов, обильная круглоклеточная инфильтрация собственной оболочки и появление в ней бластных клеток.

Самым надежным методом дифференциального диагноза является пробная терапия аглютеновой диетой. Назначение ее при целиакии всегда приводит к возникновению ремиссии, а при лимфосаркоме тонкой кишки она всегда оказывается неэффективной.

БОЛЕЗНЬ УИППЛА

В 1907 г. Whipple описал названное впоследствии его именем системное заболевание, при котором в пораженных органах во время обострения обнаруживаются грамположительные бациллы. Клинические проявления болезни Уиппла складываются из лихо-

478

радки, полиартрита, синдромов повышенных потерь белка в же- лудочно-кишечный тракт, недостаточности всасывания пищевых веществ, анемии, лимфаденопатии, плеврита, эндокардита, потери памяти, коричневой пигментации кожных покровов. В нелеченых случаях болезнь оканчивается смертью. После введения в терапию этой болезни антибиотиков смертельные исходы стали большой редкостью.

Во всех случаях болезни Уиппла отмечается поражение тонкой кишки, стенка которой при осмотре ее во время операции представляется утолщенной и отечной. На поверхности слизистой оболочки тонкой кишки обнаруживаются утолщенные широкие ворсинки. В более тяжелых случаях слизистая лишена ворсинок и по внешнему виду не отличается от слизистой при целиакииспру.

Микроскопическое исследование выявляет выраженную инфильтрацию собственной оболочки слизистой большими макрофагами, в протоплазме которых содержится большое количество гранул гликопротеина. Количество плазматических клеток, лимфоцитов и эозинофилов в собственной оболочке значительно меньше, чем у здорового человека. Электронная микроскопия обнаруживает большое число бацилл, свободно лежащих между клеточными элементами собственной оболочки.

Болезнь Уиппла встречается в любом возрасте, чаще всего она, начинается между 30 и 50 годами. Мужчины болеют в 8—10 раз чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни весьма многообразны. При поражении центральной нервной системы на первый план выступают дизориентация больного во времени и месте, потеря памяти. Во всех наблюдавшихся нами случаях обращала на себя внимание диффузная коричневая пигментация кожи, которая в сочетании со слабостью и гипотонией позволяла предполагать сопутствующее поражение надпочечников.

Приблизительно в 75% случаев болезнь начинается с лихорадки, к которой присоединяются артралгии или полиартрит. Температура тела обычно субфебрильная, а во время вспышки полиартрита она повышается часто с ознобами до 38—39° С. Поражаются как большие суставы, так и малые. Иногда отмечаются резкие боли в спине, очевидно, в связи с вовлечением в процесс суставов позвоночного столба. Характерны летучесть, резкая болезненность пораженных суставов и отсутствие склонности к деформациям. Одновременно с поражением суставов отмечается увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов, которые в контраст к суставам при пальпации оказываются безболезненными и свободно подвижными.

Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца в большинстве случаев присоединяются к лихорадке и полиартриту, но могут быть и первыми проявлениями болезни. Поражение тонкой кишки развивается во всех далеко зашедших случаях болезни Уиппла. Полисерозиты и эндокардиты встречаются значительно

479

реже. Появление отеков при поражении сердца связывают с сердечной недостаточностью, а при поражении тонкой кишки — с гипопротеинемией. Причинами последней оказываются нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенные потери белка с калом. Увеличение печени в первом случае объясняется сердечной недостаточностью, во втором — ее стеатозом.

Как и в других случаях синдрома недостаточности всасывания, стул при болезни Уиппла может быть жидким или полуоформленным. Сероватый цвет и резкий неприятный запах его объясняются стеатореей. Частота стула в наблюдавшихся нами случаях колебалась от 3 до 6 раз в сутки. Известны случаи болезни Уиппла, протекавшей с запорами. У всех наших больных стул был жидким или кашицеобразным. В отличие от целиакии-спру диарея при болезни Уиппла обычно сочетается с анорексией и схваткообразными болями в животе.

Длительная диарея с большими потерями белка с калом приводит к развитию кахексии, гипокалиемии с характерной для нее мышечной слабостью, гипокальциемии, дефициту жирорастворимых витаминов. Нарушение всасываемости железа, ксилозы, фолиевой кислоты, витамина Bi2 лежит в основе постоянно встречающейся в тяжелых случаях болезни Уиппла анемии. Поражение центральной нервной системы наступает под влиянием ее прямого поражения возбудителем болезни.

Болезнь Уиппла чаще приходится отличать от целиакии. Обе болезни протекают с диареей, анемией, кахексией, отеками и выраженной мышечной слабостью. Обсуждение, как нам кажется, следующих вопросов позволяет уверенно отличить эти болезни друг от друга.

Сравниваемые болезни резко отличаются друг от друга по течению. Целиакия-спру в большинстве случаев начинается в детстве; болеют преимущественно женщины. Рецидив болезни наступает в молодом и зрелом возрасте после длительного периода ремиссии. Болезнь Уиппла может начаться в любом возрасте, начинается она не с диареи, а с лихорадки и полиартрита. Диарея появляется приблизительно спустя 4—5 лет после начала полиартрита. Диарея без полиартрита при болезни Уиппла не встречается.

Внекишечные проявления болезни при целиакии спру сводятся к признакам, которые развиваются в связи с синдромами недостаточности всасывания и повышенных потерь белка с калом. Внекишечные проявления болезни Уиппла значительно многообразнее и их не удается свести к упомянутым выше синдромам. Если синдром скопления жидкости в плевральной полости еще и можно трактовать как одно из проявлений гипопротеинемии, а систолический шум в предсердечной области объяснить анемией, то увеличение лимфатических узлов остается синдромом, который не получает удовлетворительного объяснения. Температура тела при целиакии обычно нормальная, при болезни Уиппла — субфебрильная, а в периоды обострения наблюдается даже лихорадка.

480