Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов
6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius)
Рецепторы обонятельного анализатора находятся в слизистой оболочке носа в области верхней носовой раковины и в верхней трети носовой перегородки. Обонятельные клетки биполярны. Дендриты их выходят на поверхность слизистой оболочки и заканчиваются здесь рецепторным аппаратом, а аксоны группируются в так называемые обонятельные нити (fila olfactorii), число которых достигает 20 с каждой стороны. Эти обонятельные нити, составляющие собственно обонятельный нерв, проходят через решетчатую кость и заканчиваются в передней части основания черепа в обонятельных луковицах (bulbi olfactorii). Здесь располагаются вторые нейроны, аксоны которых формируют обонятельные тракты (tracti olfactorii), направляющиеся назад под лобными долями полушарий головного мозга к подкорковым обонятельным центрам. Нервные клетки, находящиеся в подкорковых обонятельных центрах (первичных обонятельных центрах), представляют собой тела третьих нейронов обонятельного анализатора. Они располагаются в треугольных площадках, которыми заканчиваются обонятельные тракты, в находящейся между ними передней продырявленной пластинке и в прозрачной перегородке (trigonum olfactorii, substantia perforata anterior, septum pellucidum).
Аксоны третьих нейронов направляются к корковому концу обонятельного анализатора, частично переходя при этом на противоположную сторону – главным образом через переднюю мозговую спайку. Корковым концом обонятельного анализатора является кора части лимбической зоны, прежде всего парагиппокампальная извилина, крючок (gyrus parahippocampalis, uncus) и зубчатая извилина (gyrus dentatus) гиппокампа.
У многих видов животных (например, млекопитающих) обонятельный анализатор не только принимает участие в распознавании различных запахов, но и тесно связан с реализацией витальных функций (инстинкты самосохранения, половой, пищевой). К примеру, выделяемые половыми железами самок в период копулятивного цикла вещества (телергоны, или аттрактанты) способны привлекать самцов на большом расстоянии. Развитие второй сигнальной системы и других видов анализаторов (зрительного, слухового) у человека филогенетически привело к уменьшению значимости обонятельного. Тем не менее доказано его влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса, возбудимости вестибулярного аппарата. Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно изучен. Предполагается как прямое воздействие молекул ароматических веществ на рецепторы, так и улавливание ими волн от колебаний атомов в молекуле. Чтобы в обонятельном волокне возник импульс, на его окончание должно попасть не менее 8 молекул, а для появления ощущения запаха должно быть возбуждено не менее 40 нервных волокон. Примечательно, что обонятельные области слизистой оболочки носа связаны с первичными и вторичными корковыми центрами своей стороны, однако и те и другие соединяются друг с другом коллатеральными волокнами, идущими через переднюю спайку мозолистого тела. В итоге возбуждение центров одной стороны распространяется и на другую.
Исследование обонятельной функции производят предъявлением больному различных пахучих ароматических веществ (например, камфорное, гвоздичное,
розовое или мятное масла, настойка валерианы). Не следует использовать резко пахнущие вещества, обладающие раздражающим запахом (например, 10 % раствор аммиака, уксусная кислота), которые воспринимаются рецепторами не только обонятельного, но и тройничного нерва. В клинике обычно ограничиваются качественной пробой, выявляя, ощущает ли испытуемый запах знакомых ему пахучих веществ каждой ноздрей. Для количественной оценки обоняния и установления порога восприятия существуют особые приборы – ольфактометры различной конструкции, которые дают возможность определить количество пахучего вещества, достаточное для восприятия запахов. Снижение или отсутствие обоняния носит название гипо– или аносмии. Двусторонняя гипо– или аносмия чаще встречается при воспалительных и аллергических заболеваниях слизистых оболочек ЛОР-органов.
Гипосмия может наблюдаться при внутричерепной гипертензии, отеке и набухании мозга, вследствие компрессии мозговых структур. Изредка тотальная аносмия связана с аплазией периферического или центрального обонятельного нейрона (так называемая конгенитальная аносмия). Гипосмия может наблюдаться при сахарном диабете, гипотиреозе, склеродермии, болезни Педжета и при введении некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллин, L-допа, фенилин, мерказолил). Одностороннее понижение обоняния или его утрата («симптомы выпадения») наблюдаются при поражении обонятельных нервов в области решетчатой кости (опухоль, перелом, травматическая гематома, этмоидит). Кроме того, односторонняя аносмия развивается при поражении обонятельной луковицы, тракта, треугольника и переднего продырявленного вещества.
К снижению обоняния приводят патологические процессы на основании лобной доли, в медиальных отделах передней черепной ямки (опухоли лобнобазальной локализации, гематомы, субарахноидальные кровоизлияния, очаговые арахноидиты, кистозно-слипчивые лептопахименингиты, абсцессы, трещины и переломы костей основания передней черепной ямки с субдуральной гематомой, контузионные очаги геморрагического размягчения орбитальных отделов лобной доли, опухолевидные образования – гуммы, туберкуломы). «Симптомы раздражения», т. е. спонтанно возникающие пароксизмы не существующего в действительности, чаще неприятного запаха – обонятельные галлюцинации, возникают при ирритации корковых образований обонятельного анализатора (гиппокампа). Они могут сочетаться с паросмией (обонятельная парестезия), вкусовыми, вестибулярными, вегетативно-висцеральными и другими расстройствами. Обонятельные галлюцинации являются проявлением простого парциального эпилептического приступа.
При раздражении крючка (uncus) гиппокампа и миндалевидного тела может наблюдаться сочетание обонятельных и вкусовых простых парциальных эпилептических приступов. При нарушении связей между гиппокампом и окружающими его корковыми зонами могут развиваться обонятельные агнозии при сохранности элементарных обонятельных функций. Изредка при неврозах встречаются расстройства обоняния «функционального» характера, кроме того, при отравлениях химическими веществами и при психозах иногда отмечаются извращения обоняния (дизосмия).
6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)
Вторая пара черепных нервов, по образному выражению классиков неврологии, – «мозг, вынесенный на периферию» (см. рис. 9 на цв. вкл.). Рецепторы зрительного анализатора (нейроэпителиальные образования, известные как «палочки» и «колбочки» – периферический нейрон зрительного тракта) (tr. opticus) расположены в сетчатой оболочке глаза (retina). Возникшие в них импульсы распространяются на биполярные (второй периферический нейрон зрительного тракта) клетки, составляющие более глубокие слои сетчатки. Аксоны этих клеток формируют диск зрительного нерва. Зрительный нерв проходит через ретробульбарную клетчатку и входит в полость черепа через зрительный канал (canalis opticus), расположенный в глубине глазницы. Экстракраниальная часть нерва составляет около 3 см. На этом участке зрительный нерв окружен всеми тремя мозговыми оболочками. Интракраниальная часть нерва покрыта лишь мягкой мозговой оболочкой. Сближаясь над диафрагмой турецкого седла, зрительные нервы образуют хиазму (chiasma opticum), где происходит перекрест зрительных волокон, несущих импульсы от внутренних половин сетчаток обоих глаз, а следовательно, информацию о наружных полях зрения.
Аксоны ганглиозных клеток, находящихся в латеральных половинах сетчаток, составляют неперекрещенную часть хиазмы, как бы огибают ее латерально и проводят информацию от внутренних, или носовых, полей зрения. Пройдя хиазму, аксоны зрительных клеток формируют два зрительных тракта, несущих информацию от противоположных полей зрения. Зрительные тракты проходят по основанию мозга к первичным зрительным центрам – латеральным коленчатым телам и к подушке (pulvinar) таламуса. В подкорковый отдел зрительного анализатора входят также и передние бугры четверохолмия (рефлекторный центр). В передних буграх четверохолмия заканчиваются так называемые пупиллярные волокна зрительных нервов, представляющие собой первое звено рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. От латерального коленчатого тела метаталамуса (corpus geniculatum laterale) волокна зрительного тракта проходят через заднее бедро внутренней капсулы и в составе зрительной лучистости (radiatio optica, пучок Грасиоле) заканчиваются в корковых зрительных областях. Они располагаются на внутренней поверхности затылочных долей – в шпорной борозде (sulcus calcarinus), выше которой расположен клин (cuneus), а ниже – язычная извилина (gyrus lingualis). В глубине шпорной борозды находится ядро зрительного анализатора. Клин воспринимает информацию о противоположных нижних полях зрения, язычная извилина – о противоположных верхних.
Зрительный анализатор у человека занимает особое место среди других анализаторов, обеспечивая восприятие и передачу в кору головного мозга наибольшего количества информации об окружающей среде. Помимо собственно зрения, зрительная афферентация в значительной мере участвует в регуляции фона деятельности коры головного мозга, а также обеспечивает сложные безусловнорефлекторные функции, выполняемые средним и промежуточным мозгом, экстрапирамидной системой. В сетчатке каждого глаза имеется 130 млн светочувствительных клеток. Светочувствительные клетки сетчатки представлены
«палочками» и «колбочками», содержащими светочувствительный пигмент родопсин, распад которого под воздействием света приводит к возбуждению клеток. «Палочки» в основном способны различать интенсивность света монохроматического характера, «колбочки» же – дифференцировать цветовую гамму.
Поражение зрительного нерва может быть полным или неполным. При полном нарушении проводимости нерва наступает слепота на данный глаз – амавроз
– с утратой прямой реакции данного зрачка на свет при освещении здоровой стороны. Частичное поражение зрительного нерва называется амблиопией. При поражении части волокон могут наблюдаться скотомы (выпадения полей зрения секторами или островками). При полном разрушении хиазмы возникает полная двусторонняя слепота. При частичном срединном поражении хиазмы (например, при опухолях гипофиза, гидроцефалии) развивается гетеронимная (разноименная) битемпоральная гемианопсия (повреждаются неперекрещенные волокна от внутренних половин сетчаток). При повреждении наружных углов сетчатки (при аневризмах сонных артерий) развивается гетеронимная биназальная гемианопсия (выпадают оба внутренних поля зрения). Одноименные, или гомонимные, гемианопсии возникают при поражении зрительных трактов, таламуса, задних отделов внутренних капсул и затылочных долей.
При внешней схожести трактусовая и корковая гемианопсии имеют существенные различия. Трактусовая («периферическая») гемианопсия сопровождается простой атрофией зрительных нервов, отсутствием реакции зрачков на свет при освещении «выключенных» половин сетчаток. При частичной гомонимной гемианопсии часто наблюдается резко выраженная асимметрия дефектов полей зрения. Центральная гемианопсия отличается отсутствием атрофии дисков зрительных нервов, сохранностью зрачковых реакций и симметрией дефектов полей зрения. Выделяют также «квадрантные» гемианопсии при частичном поражении корковых проекционных зрительных областей или путей, идущих к ним. К примеру, при поражении левого cuneus развивается правосторонняя нижняя квадрантная гемианопсия. При поражении левой же gyrus lingualis будет наблюдаться правосторонняя верхняя квадрантная гемианопсия. Симптомы раздражения могут проявляться в виде простых парциальных эпилептических приступов. Исследование функции зрительного анализатора должен проводить нейроофтальмолог.
Исследование глазного дна, остроты и полей зрения обязательно при многих формах заболеваний нервной системы. Тем не менее поля зрения можно проверить и не прибегая к помощи окулиста. Чаще всего с этой целью используется «проба с полотенцем». Больному предлагают разделить пополам развернутое перед ним полотенце. Больной с гемианопсией делит пополам ту часть полотенца, которую видит. Существуют и другие косвенные методы определения полей зрения. Методика исследования реакций зрачков на свет проста. Прямая реакция зрачка определяется непосредственным его освещением (светом настольной лампы или карманного фонарика, уличным освещением). При оценке содружественной реакции освещают один глаз, контролируют реакцию второго. В некоторых случаях требуется осветить сетчатку изучаемого глаза щелевой лампой для оценки
содружественной реакции другого зрачка (при трактусовых гемианопсиях). Реакция зрачков на аккомодацию может изучаться одновременно с конвергенцией или без нее. В первом случае больного просят фиксировать взор на удаленном предмете, после чего перевести взгляд на предъявляемый вблизи молоточек. В норме происходит равномерное сужение зрачков и конвергенция. Во втором случае больной переводит взгляд с расположенного вблизи предмета на удаленный.