- •Нервные болезни
- •Авторский коллектив
- •Условные сокращения
- •Русскоязычные сокращения
- •Латинские сокращения
- •Предисловие
- •Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной неврологии
- •Вопросы для контроля
- •2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека
- •2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и физиологические свойства
- •Вопросы для контроля
- •Глава 3. Чувствительность и ее нарушения
- •3.1. Виды чувствительности
- •3.2. Проводники чувствительности
- •3.3. Исследование чувствительности
- •3.4. Виды нарушений чувствительности
- •3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности
- •Вопросы для контроля
- •Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства
- •4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств
- •4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения
- •5.1. Строение спинного мозга
- •5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов спинного мозга
- •5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов
- •6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius)
- •6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)
- •6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)
- •6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)
- •6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)
- •6.6. Иннервация взора
- •6.7. V пара: тройничный нерв (n. trigeminus)
- •6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)
- •6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius)
- •6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus)
- •6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи
- •6.14. Альтернирующие синдромы поражения ствола головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 7. Топическая диагностика поражений мозжечка, экстрапирамидной системы и подкорковых ганглиев
- •7.1. Мозжечок и симптомы его поражения
- •7.2. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения
- •7.3. Таламус
- •7.4. Внутренняя капсула
- •Вопросы для контроля
- •Глава 8. Кора больших полушарий головного мозга и симптомы ее поражения
- •8.1. Строение коры головного мозга
- •8.2. Локализация функций в коре полушарий. Понятие об анализаторах
- •8.3. Симптомокомплексы поражения долей головного мозга
- •8.4. Симптомы раздражения коры головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 9. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы
- •9.1. Строение и симптомокомплексы поражения разных отделов периферической нервной системы
- •9.2. Общие симптомы поражения периферической нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 10. Вегетативная нервная система и симптомы ее поражения
- •10.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы
- •10.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы
- •10.3. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на примере некоторых внутренних органов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 11. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость
- •11.1. Оболочки головного и спинного мозга
- •11.2. Желудочки головного мозга и спинномозговая жидкость
- •11.3. Исследование спинномозговой жидкости
- •Вопросы для контроля
- •Глава 12. Кровоснабжение головного и спинного мозга, симптомы его нарушения
- •12.1. Кровоснабжение головного мозга
- •12.2. Кровоснабжение спинного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 13. Методика краткого исследования в клинической неврологии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 14. Дополнительные методы исследования в клинической неврологии
- •14.1. Клиническая электроэнцефалография
- •14.2. Магнитная диагностика
- •14.3. Электронейромиография
- •14.4. Эхоэнцефалоскопия
- •14.5. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи
- •14.6. Дуплексное сканирование сосудов шеи
- •14.7. Краниография
- •14.8. Спондилография
- •14.9. Компьютерная томография
- •14.10. Магнитно-резонансная томография
- •14.11. Магнитно-резонансная спектроскопия
- •14.12. Позитронно-эмиссионная томография
- •14.13. Методы исследования вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 15. Закрытая черепно-мозговая травма
- •15.1. Патогенез черепно-мозговой травмы
- •15.2. Классификация черепно-мозговых травм
- •15.3. Диагностика черепно-мозговых травм
- •15.4. Лечение черепно-мозговых травм
- •Вопросы для контроля
- •16.1. Патоморфология
- •16.3. Классификация последствий черепно-мозговой травмы
- •16.4. Клиническая картина
- •16.5. Диагностика
- •16.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 17. Закрытые травмы спинного мозга
- •17.1. Классификация
- •17.2. Этиология и патогенез
- •17.3. Патоморфология
- •17.4. Клиническая картина
- •17.5. Диагностика
- •17.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 18. Травматические поражения периферической нервной системы
- •18.1. Классификация
- •18.2. Клиническая картина
- •18.3. Диагностика
- •18.4. Лечение
- •18.5. Компрессионно-ишемические невропатии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 19. Болезни периферической нервной системы
- •19.1. Радикулопатии
- •19.2. Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)
- •19.3. Невропатия лицевого нерва
- •Вопросы для контроля
- •Глава 20. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы
- •20.1. Менингиты
- •20.2. Энцефалиты
- •20.3. Нейросифилис
- •20.4. Герпетические поражения нервной системы
- •20.5. НейроСПИД
- •20.6. Паразитарные заболевания головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 21. Демиелинизирующие заболевания
- •21.1. Рассеянный (множественный) склероз
- •21.2. Острый рассеянный энцефаломиелит
- •21.3. Другие демиелинизирующие заболевания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 22. Сосудистые заболевания головного мозга
- •22.1. Факторы риска мозгового инсульта
- •22.2. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга
- •22.3. Физиологические особенности мозгового кровообращения
- •22.4. Патофизиология ишемического повреждения головного мозга
- •22.5. Этиология и патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения
- •22.6. Острые нарушения мозгового кровообращения
- •22.7. Диагностика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.8. Лечение острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.9. Профилактика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.10. Хронические нарушения мозгового кровообращения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 23. Сосудистые заболевания спинного мозга
- •23.1. Этиология и патогенез нарушений спинального кровообращения
- •23.2. Преходящие нарушения спинального кровообращения
- •23.3. Ишемический спинальный инсульт
- •23.4. Геморрагический спинальный инсульт
- •23.5. Лечение спинальных инсультов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 24. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства сознания неэпилептической природы
- •24.1. Эпилепсия. Этиология и патогенез
- •24.2. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981) и их клиническая картина
- •24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления основных форм эпилепсии
- •24.4. Диагностика эпилепсии
- •24.5. Лечение эпилепсии
- •24.6. Синкопальные состояния
- •24.7. Нарушения сознания, обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне
- •24.8. Дисметаболические состояния
- •24.9. Гипервентиляционный синдром
- •24.10. Псевдоэпилептические приступы
- •24.11. Лечение синкопальных состояний
- •Вопросы для контроля
- •Глава 25. Неврозы, астенические состояния и инсомнии
- •25.1. Неврозы
- •25.2. Неврастения
- •25.3. Истерия
- •25.4. Невроз навязчивых состояний
- •25.5. Астенические состояния
- •25.6. Инсомнии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 26. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия
- •26.1. Опухоли головного мозга
- •26.2. Опухоли спинного мозга
- •26.3. Диагностика и лечение опухолей центральной нервной системы
- •26.4. Сирингомиелия
- •Вопросы для контроля
- •Глава 27. Нейродегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы
- •27.1. Гепатолентикулярная дегенерация
- •27.2. Торсионная дистония
- •27.3. Хорея Гентингтона
- •27.4. Болезнь Галлервордена – Шпатца
- •27.5. Паркинсонизм
- •27.6. Множественные (системные) дегенерации
- •27.7. Миоклонус-эпилепсия
- •27.8. Генерализованный тик Туретта
- •27.9. Наследственное дрожание
- •27.10. Синдром беспокойных ног
- •Вопросы для контроля
- •Глава 28. Нарушение когнитивных функций
- •28.1. Болезнь Альцгеймера
- •28.2. Фронтотемпоральная деменция
- •28.3. Деменция с тельцами Леви
- •28.4. Сосудистые когнитивные нарушения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 29. Нервно-мышечные заболевания
- •29.1. Миопатии
- •29.2. Миотонии
- •29.3. Миастения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 30. Вегетативные расстройства
- •30.1. Синдромы вегетативных нарушений
- •30.2. Синдромы вегетативной гиперактивности
- •30.3. Синдромы нарушения терморегуляции
- •30.4. Синдром нарушения потоотделения
- •30.5. Гипоталамический синдром
- •30.6. Нейроэндокринные расстройства
- •30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования
- •30.8. Периферические вегетативные синдромы
- •30.9. Болезни вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 31. Токсические поражения нервной системы
- •31.1. Поражения веществами нервно-паралитического действия
- •31.2. Поражения веществами общеядовитого действия
- •31.3. Отравления веществами удушающего действия
- •31.4. Отравления техническими и бытовыми жидкостями
- •31.5. Отравления этиловым спиртом
- •31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов
- •31.7. Поражения нервной системы при различных формах наркоманий (токсикоманий)
- •31.8. Синдром последствий наркомании (токсикомании)
- •31.9. Принципы терапии наркомании (токсикомании)
- •31.10. Отравления лекарственными препаратами различных групп
- •Вопросы для контроля
- •Глава 32. Радиационные поражения нервной системы
- •32.1. Этиология, патогенез и патоморфология
- •32.2. Клиническая картина
- •32.3. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 33. Поражение нервной системы при воздействии экстремальных факторов
- •33.1. Гипоксия
- •33.2. Декомпрессия (кессонная болезнь)
- •33.3. Гипокинезия
- •33.4. Общее охлаждение
- •33.5. Перегревание
- •33.6. Вибрация
- •33.7. Шум, инфразвук и ультразвук
- •33.8. Ускорения
- •33.9. Электромагнитное излучение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 34. Соматоневрология (неврологические расстройства при заболеваниях внутренних органов)
- •34.1. Неврологические синдромы при раке внутренних органов
- •34.2. Расстройства нервной системы при заболеваниях сердца
- •34.3. Поражения нервной системы при заболеваниях легких
- •34.4. Поражения нервной системы при заболеваниях почек
- •34.5. Поражения нервной системы при заболеваниях печени
- •34.6. Поражения нервной системы при ревматизме
- •34.7. Поражения нервной системы при сахарном диабете
- •Вопросы для контроля
- •Глава 35. Неотложные состояния в неврологии
- •35.1. Основные неврологические синдромы, требующие неотложной терапии
- •35.2. Неотложная терапия при травмах нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 36. Нарушения сознания
- •36.1. Кома. Патогенез и классификация
- •36.2. Диагностика комы
- •36.3. Особые формы угнетения сознания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 37. Медицинская реабилитация при заболеваниях и травмах нервной системы
- •37.1. Основные направления, принципы и формы реабилитации больных с поражениями нервной системы
- •37.2. Принципы и методология организации реабилитационного процесса
- •37.3. Медикаментозная терапия и средства реабилитации
- •37.4. Эффективность и преемственность реабилитации. Исходы
- •Вопросы для контроля
- •Литература
31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов
Высокая нейротропность мышьяка, марганца, ртути, свинца обусловлена их способностью накапливаться в нервной ткани и в дальнейшем видоизменять процессы метаболизма мозга. Эти соединения нарушают стабильность плазматических и внутриклеточных мембран, блокируют сульфгидрильные группы ферментных белков, разобщают окисление и фосфорилирование, подавляют тканевое дыхание. Отравления этими веществами обычно хронические (профессиональные или бытовые).
Отравление мышьяком. Отравление мышьяком встречается на рудниках, где добывают мышьяковистую руду, в фармацевтической промышленности при изготовлении мышьяксодержащих препаратов, на химических предприятиях по производству мышьяковистых инсектофунгицидов, в сельскохозяйственной практике. Попадая в организм через верхние дыхательные пути или пищевой канал, мышьяк депонируется в паренхиматозных органах, выделяясь затем из организма в течение длительного времени. Мышьяк вызывает тяжелое поражение печени, почек, сердца, сосудов. Поражая сосуды, он проникает в соединительнотканные оболочки периферических нервов и циркулирует вдоль их трубчатых влагалищ. В субарахноидальное пространство мышьяк попадает в небольших концентрациях. Поэтому при отравлении мышьяком центральная нервная система страдает мало, а изменения в головном и спинном мозге бывают связаны с нарушением проницаемости сосудистой стенки и сосудодвигательных реакций.
Клиническая картина. Симптомы острого отравления мышьяком и его соединениями – металлический привкус во рту, боли в животе, рвота, жидкий стул, тахикардия, пониженное артериальное давление, судороги. Тяжелые отравления повышают риск развития острой почечной недостаточности и комы. Отравление мышьяковистым водородом сопровождается внутрисосудистым гемолизом и гемоглобинурией. При хроническом отравлении мышьяком наряду с диффузными церебральными симптомами, признаками поражения желудочно-кишечного тракта, печени, органов дыхания наблюдается множественное поражение периферических нервов – «мышьяковистая» полиневропатия. Для ее начального периода характерны нарастающая слабость, парестезии, резкие боли в руках и ногах, обилие сосудистых трофических расстройств и быстрое снижение глубоких рефлексов. На коже появляются высыпания, пигментация, гиперкератоз, на ногтях – поперечные белые полосы (полосы Мееса). Из-за резких болей в конечностях больные выбирают защитные позы, что при склонности к трофическим расстройствам способствует развитию ранних контрактур, особенно в голеностопных суставах. Нередко нарушается мышечно-суставное чувство, что обусловлено заднестолбовой псевдоатаксией. Заболевание может длиться месяцы, а в тяжелых случаях и годы, завершаясь парезом стоп. Если лечение начато своевременно и проводится интенсивно, наблюдается абортивное течение полиневропатии.
Отравление марганцем. Профессиональные отравления марганцем наблюдаются среди рабочих марганцевых рудников, сталелитейных предприятий по
изготовлению особых сортов стали, при пользовании для электросварки особыми электродами, в состав смазки которых входит ферромарганец. Из бытовых отравлений широкую известность получила эфедроновая наркомания, где одним из компонентов при приготовлении наркотического препарата является марганец. Проникая в организм, марганец накапливается в паренхиматозных органах, лимфатических узлах и в головном мозге. Дегенеративные изменения развиваются главным образом в подкорковых узлах.
Клиническая картина острой интоксикации марганцем при приеме его внутрь обусловлена нарушением функции желудочно-кишечного тракта вследствие химического ожога слизистой рта, пищевода и желудка. Возможны поражение печени и нарушение выделительной функции почек с развитием анурии и уремии. При пониженной кислотности желудочного содержимого возможна метгемоглобинемия с резким цианозом и одышкой. Относительно длительная хроническая интоксикация марганцем в ранней стадии проявляется астеновегетативными нарушениями, однако вскоре к ним присоединяются амиостатические расстройства – «марганцевый паркинсонизм». Быстро нарастает мышечная ригидность, особенно в ногах. Выражены явления пропульсии и ретропульсии. При «марганцевом паркинсонизме» гиперкинез не выражен. Несколько позднее к амиостатическим расстройствам присоединяются другие симптомы очагового поражения головного и спинного мозга (энцефаломиелопатия) и периферических нервов (полиневропатия). Несмотря на прекращение контакта с марганцем, неврологические расстройства могут нарастать. Стойко удерживаются вегетативно-сосудистые и астенические симптомы с эмоциональными и интеллектуальными нарушениями.
Отравления ртутью (меркуриализм). Отравление ртутью встречается среди рабочих ртутных рудников и заводов, на предприятиях по изготовлению ртутных измерительных приборов, кварцевых ламп, рентгеновских трубок, ртутных лечебных препаратов, содержащих ртуть ядохимикатов для борьбы с сельскохозяйственными вредителями.
Ртуть, являясь жидким металлом, легко испаряется при комнатной температуре и в виде паров проникает в организм через верхние дыхательные пути. При случайном попадании в пищевой канал жидкая ртуть выделяется из организма, не причиняя ему никакого вреда.
Острое отравление ртутью встречается крайне редко (при взрыве гремучей ртути, при чистке котлов и печей на ртутных заводах).
Клиническая картина. В начальных стадиях хронической ртутной интоксикации отмечаются симптомы слабости и раздражительности со своеобразной эмоциональной неустойчивостью, ртутным эретизмом. Больные в присутствии посторонних становятся пугливыми, испытывают резкое волнение, сопровождающееся покраснением лица, сердцебиением. По мере нарастания интоксикации появляются признаки поражения головного мозга и мозжечка – тремор пальцев вытянутых рук, охватывающий в последующем руки, ноги, голову и туловище («меркуриальный тремор»). В клинической картине наблюдается сочетание атактической походки, горизонтального нистагма, дизартрии и
скандированной речи с моно– и полиневропатиями. Тяжелые формы сопровождаются развитием энцефаломиелополиневропатии. В процесс иногда вовлекаются все двенадцать пар черепных нервов, пирамидные пути и мозжечковые связи. Могут наблюдаться психические нарушения (депрессия, возбуждение, шизофреноподобный синдром) с исходом в синдром деменции. Неврологические нарушения при ртутной интоксикации нередко сочетаются с трофическими и желудочно-кишечными расстройствами, гепатитом, гормональной дисфункцией, субфебрилитетом. Возможно развитие ртутных полинейропатий с преимущественным поражением локтевых нервов.
Отравление свинцом (сатурнизм). Отравление свинцом встречается на свинцовых рудниках, на предприятиях, где производится выплавка свинца, изготовление свинцовых белил, аккумуляторов, пуль, дроби, на полиграфических и некоторых других производствах. Возможны бытовые отравления свинцом при употреблении варенья или маринадов, если они хранились в глиняной посуде, покрытой свинцовой глазурью.
Свинец циркулирует в крови в виде коллоидов фосфата и альбумината, депонируется в костях, печени, почках, в меньшей степени – в селезенке и головном мозге. Циркулируя в организме, свинец раздражает интерорецепторы внутренних органов, сосудов, костного мозга. При продолжающейся интоксикации в нервной системе развиваются изменения, проявляющиеся вначале в виде астеновегетативного синдрома, затем энцефалопатии, энцефаломиелопатии и полирадикулонейропатии.
Клиническая картина. Острое отравление свинцом и его соединениями характеризуется металлическим привкусом во рту, явлениями стоматита, рвотой, болями в животе (свинцовая колика), жидким стулом черного цвета, брадикардией и снижением артериального давления. В случае тяжелого отравления возможно развитие эпилептических припадков и комы. Хроническая свинцовая интоксикация дебютирует симптомами раздражительной слабости, вегетативными и трофическими расстройствами (особенно характерны изменения десен – кайма сине-серого цвета у передних зубов). Вскоре развивается анемия с базофильной зернистостью эритроцитов, повышается содержание в моче порфиринов, появляются «свинцовые колики» по типу вегетативных кризов или токсического солярита.
Наиболее типичны для свинцовых интоксикаций периферические двигательные расстройства по типу моно– и полиневропатий. Полиневропатия развивается подостро. Характерно поражение двигательных невральных волокон верхних и нижних конечностей. Сначала вялые параличи локализуются в мышцах, иннервируемых лучевым (свисающая кисть) и малоберцовым (свисающая стопа) нервами. Симметричные (с висящими кистями и стопами) глубокие дистальные параличи без расстройства чувствительности протекают торпидно, труднее поддаются лечению. Вместе с тем при генерализованной форме полиневрита, где в равной мере поражаются двигательные, чувствительные и, в большей степени, вегетативные образования с характерным болевым синдромом по ходу нервов, часто наблюдается благоприятное течение со значительным восстановлением функций.
Вегетативные формы свинцовых полиневропатий проявляются парестезиями, приступами ангиоспазмов в пальцах с их отечностью, бледностью и цианозом, выраженными болями и ломотой в суставах. Позднее могут развиваться атрофии мышц, снижение глубоких рефлексов, дистальный тип расстройства чувствительности.
Неврологические патологические синдромы развиваются на фоне расстройств кроветворения: снижается количество эритроцитов и содержание гемоглобина, повышается количество ретикулоцитов, в эритроцитах отмечается базофильная зернистость. Базофильнозернистые эритроциты неустойчивы, легко разрушаются, что и объясняет анемию и порфиринурию при свинцовом отравлении.
Лечение. Для лечения интоксикаций, вызванных марганцем, мышьяком, тяжелыми металлами, применяют антидоты-комплексоны: производные динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты, пентацин, унитиол, сукцимер. В качестве неспецифических дезинтоксикационных средств используются натрия хлорид, кальция глюконат, натрия сульфат, тиосульфат натрия и глюкоза. Важное место в лечении занимает витаминотерапия. При отравлениях свинцом, сопровождающихся повышением порфиринообразования, барбитураты и сульфаниламиды противопоказаны, так как могут провоцировать тяжелые мозговые расстройства с летальным исходом.