91. Гидроцефалия.

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга.

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия. Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки. В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы. При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия. Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно. Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества. Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз, кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Этиология:

Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

1. Внутриутробное заражение инфекционными заболеваниями, которыми заразилась мать: Цитомегаловирусная инфекция; Краснуха; Герпетическая инфекция; Токсоплазмоз; Сифилис ;Эпидемический паротит.

2. Врожденные пороки развития структур головного мозга у ребенка: Синдром Киари 1 и 2 типов. Заращение отверстий Мажанди и Лушки (синдром Денди-Уокера). Аневризма большой вены мозга.

3. Приобретенные нарушения структуры мозга и ликворной системы после перенесенных травм или заболеваний, таких, как: Кровоизлияние или прорыв гематомы мозга под арахноидальную оболочку или в желудочки;Черепно-мозговая травма; Родовая травма; Геморрагический инсульт; Воспалительные заболевания структур мозга (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, саркоидоз, нейросифилис и т. д.);Паразитарные заболевания с поражением тканей мозга (цистицеркоз, эхинококкоз и т. д.);Опухоли, локализованные в головном мозгу (астроцитомы, герминомы, опухоль сосудистого сплетения и т. д.);Метастазы опухолей различной локализации в мозг;Кисты III желудочка;Сосудистая мальформация мозга.

4. Атрофия мозгового вещества вследствие дегенеративных процессов ЦНС, спровоцированных следующими состояниями: Сосудистая энцефалопатия (возникает вследствие нарушений кровообращения в структурах мозга, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии и т. д.);Токсическая энцефалопатия (возникает вследствие отравления различными веществами, токсически действующими на ЦНС);Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

Патоморфология

Мозговые оболочки бледно-серого цвета, извилины мозга сглажены. Боковые желудочки расширены и заполнены жидкостью, слились в общую полость. Четверохолмие, аммоновы рога, большие полушария сдавлены и атрофированы.

Патогенез гидроцефалии

В норме вещество спинного головного мозга омывается ликвором – спинномозговой жидкостью, которая питает и защищает мозг. Внутри головного мозга есть желудочки, в которых тоже находится ликвор. В течение дня ликвор обновляется 3 раза, и его продукция и всасывание находится в равновесии. При избыточном скоплении жидкости, при нарушении этого динамического равновесия возникает и развивается гидроцефалия.

Клиника болезни

Гидроцефалия видна уже при осмотре.

1. Голова увеличивается и может достигать в окружности до 100 см. Увеличиваются размеры родничков, она напряжены. Черепные швы расширены. Кости черепа настолько истончены, что просвечиваются. Лоб нависает над глазницами и эта диспропорция только увеличивается.

2. Выражены зрительные нарушения. Глазные яблоки смещаются вниз, появляется феномен «заходящего солнца», возможно кровоизлияния в сетчатку, полное потеря зрения. Часто возникает сходящееся косоглазие и экзофтальм.

3. Могут быть тремор, судороги.

4. Характерный симптом – головная боль. Она возникает чаще по утрам и сопровождается тошнотой и рвотой. Боль настолько сильная, что может провоцировать потерю сознания.

5. Дети развиваются плохо, резко отстают в физическом и психическом развитии. У взрослых с гидроцефалией жалобы на расстройства памяти, они начинают плохо ориентироваться в пространстве, забывают и с трудом произносят слова.

6. Возможно непроизвольное мочеиспускание.

7. Нарушена походка.

Лечение

Оперативные методы

В настоящее время в немецких клиниках нейрохирурги остановились на двух хирургических методах, которые себя полностью оправдали и показали отличные результаты.

1. Шунтирование спинномозговой жидкости – установка специальных дренажей для отвода излишнего ликвора в естественные полости организма. Такая операция эффективна более чем в 90% случаев. Длится она около 2-х часов. По мере роста ребенка придется делать операции по замене некоторых частей шунта.

2. Нейроэндоскопия – самый популярный щадящий метод лечения гидроцефалии в Германии. В мозговые каналы вводят нейроэндоскоп. Видов эндоскопического вмешательства несколько, но в любом случае, эта методика малоинвазивная, риск осложнений минимален, результативность высокая, а реабилитация быстрая. Большое преимущество этой технологии – отсутствие имплантации чужеродного тела.

Медикаментозная терапия в виде приема диуретиков и симптоматических средств используется как поддерживающее лечение при подготовке к хирургическому вмешательству.

Диагностика гидроцефалии:

1. Осмотр ребенка и беседа с родителями.

2. Измерение окружности головы.

3. Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа.

• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).