87. Краниостеноз этиология, патогенез, диагностика, хирургическое лечение.

КРАНИОСТЕНОЗ (craniostenosis; греч. kranion череп + stenosis сужение) — особый вид патологического формообразования черепа, характеризующийся преждевременным синостозом отдельных или всех черепных швов, деформацией черепа, нарушениями структуры ого костей, проявляющийся расстройствами зрения и различными симптомами недостаточности функций головного мозга. К. может сочетаться с другими пороками развития (синдактилия, мозговая грыжа, заячья губа, волчья пасть, незаращение артериального протока, аномалии развития трахеи и бронхов и т. д.). К. встречается у 0,005—0,02% новорожденных. Описаны наследственные формы

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

• Внутриотробную патологию;

• Гормональный дисбаланс;

• Генетические нарушения;

• Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг. Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления. С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Клинико-морфологически различают следующие виды краниостенозов:

1. оксицефалия,

2. скафоцефалия (ладьевидный череп),

3. плагиоцефалия (косой череп),

4. уступообразный череп (батроцефалия),

5. плоский череп (платицефалия),

6. треугольный череп (тригоноцефалия),

7. узкий череп (лептоцефалия),

8. черепно-лицевой дизостоз,

9. акроцефалосиндактилия.

Каждая из этих форм краниостеноза может быть как компенсированной, так и декомпенсированной. Клинически компенсированная форма краниостеноза проявляется только изменением формы головы. Незначительные явления декомпенсации могут проявляться периодическими головными болями. При выраженной декомпенсации, помимо приступообразного характера головных болей, наблюдаются тошнота, рвота, застойные изменения на глазном дне с переходом в атрофию зрительных нервов или развивается их первичная атрофия, снижается зрение. Появляются признаки поражения и других черепно-мозговых нервов, изменяются физиологические рефлексы, нередко возникают эпилептические припадки. Изменения интеллекта встречаются относительно редко.

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно. Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно. Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

• Рентгенологическая диагностика;

• КТ с ремоделированием лицевого и мозгового черепа;

• УЗДГ сосудов головы и шеи;

• Ангиография;

• Нейросонографии;

• Электроэнцефалографии;

• Люмбальной пункции.

Лечение больных краниостенозом может быть как консервативным, так и оперативным.

Больные краниостенозом с хорошо компенсированным внутричерепным кровообращением не нуждаются в лечении. Если имеются преходящие признаки нарушения внутричерепного кровообращения, то следует применять соответствующие лекарственные средства с введением определённых ограничений режима работы, питания и т. д.

В случаях длительной декомпенсации внутричерепного кровообращения, сопровождающейся угрозой потери зрения, возникает необходимость оперативного вмешательства.

Если у больного краниостенозом возникает декомпенсация типа «венозной энцефалопатии», то допустимы оперативные вмешательства на костях свода черепа: фрагментация по Кингу (рассечение костей свода черепа на отдельные фрагменты), операция Багдасара-Арсени (резекция костей свода черепа в пределах 1-2 см по ходу сагиттальных, теменных, коронарных, лямбдовидных швов), операция Арендта (использование рассечения лобной кости для увеличения ёмкости черепа) и др.

При декомпенсации типа ишемии мозга производят различные оперативные вмешательства на магистральных сосудах головы в зависимости от характера обнаруженной при ангиографии патологии в них.

88. Эхоэнцефалография и эхоэнцефалоскопия.

Эхоэнцефалография – метод ультразвуковой диагностики, позволяющий исследовать состояние церебральных структур и определить наличие их смещения, а также косвенно оценить состояние сосудов. Процедура не является инвазивной. Данное обследование широко применяется в клинической практике для постановки диагноза (в том числе и для экстренной диагностики), определения плана лечебных и реабилитационных мероприятий и функционального состояния головного мозга. Кроме того, исследование успешно используется в системе врачебно-трудовой экспертизы.

Эхоэнцефалографию можно проводить как в одномерном режиме (так называемое М-исследование), так и в двухмерном (ультразвуковое сканирование). В первом случае результатом исследования становится графическое изображение отраженных сигналов (эхоэнцефалограмма). Двухмерная методика выводит на экран эхоэнцефалографа изображение, получаемое в результате сканирования мозга в двух плоскостях (эхоэнцефалоскопия – ЭХО-ЭС).

Показания

У детей до 1,5 лет, пока еще не зарос родничок, через который проводится исследование ЭхоЭГ позволяет оценить все мозговые структуры. У взрослых эхоэнцефалография применяется, прежде всего, для выявления объемных образований мозга при следующих патологиях:

• головная боль,

• головокружение,

• травма головы,

• диффузный и локальный отек мозга,

• гематомы внутричерепные,

• абсцессы,

• опухоли мозга,

Диагностика заболеваний:

• Ишемия мозга, инсульт

• Сотрясение, ушиб мозга

• Вертебробазилярная недостаточность

• Вегето-сосудистая дистония (ВСД)

• Нарушение мозгового кровотока

• Головная боль

• Головокружение

• Шум в ушах

Противопоказаний: нет.

Эхоэнцефалография проводится без предварительной подготовки. Диагностика может быть осуществлена у пациентов любого возраста, а также в период беременности и лактации. Однако при проведении исследования у детей для исключения артефактов ребенок должен быть зафиксирован дополнительно с помощью медицинского персонала или родителей.

Ограничением к назначению диагностики служат обширные открытые раневые поверхности на голове в месте приложения ультразвукового датчика.

Пациент при осуществлении эхоэнцефалографии находится в положении лежа или сидя. Врач, выполняющий процедуру, стоит за головой исследуемого и накладывает датчики над ушными раковинами. При проведении двухмерного исследования датчики перемещают по поверхности головы.

На мониторе эхоэнцефалографа отражаются кривые исследования – фиксируется эхоэнцефалограмма. Для чистоты исследования ультразвуковое сканирование делают несколько раз. Расшифровка показателей при экстренных случаях диагностики не превышает нескольких минут.

Эхоэнцефалография, ЭЭГ, УЗДГ, дуплексное исследование экстра- и интракраниальных сосудов, КТ и МРТ составляют основу диагностики заболеваний головного мозга как у взрослых, так и у детей. Однако данные инструментальной диагностики не заменяют осмотр и оценку неврологического статуса пациента. Только комплексность исследований позволит точно установить диагноз и грамотно назначить лечение пациента.

Эхо-ЭГ у ребенка

У маленького ребенка имеются роднички, через которые ультразвуковая волна проходит очень легко. В результате этого такой способ исследования считается высокоэффективным при выявлении патологий в организме ребенка. При этом следует учесть, что для проведения такой процедуры наркоз либо иная седация не потребуется, а это имеет огромное значение для организма малыша. Такая процедура, применимая для обследования детишек, называется нейросонография. Она способна передать очертание всех структур головного мозга, и поэтому данное исследование является таким же высокоэффективным, как МРТ либо КТ.

Однако Эхо-ЭГ отличается от данных исследований тем, что не имеет противопоказаний. Именно поэтому невропатологи, педиатры и не йрохирурги с удовольствием используют такой способ исследования. Существует несколько «детских» симптомов, которые говорят о необходимости проведения Эхо-ЭГ:

• синдром гиперреактивности с дефицитом внимания;

• плохой сон;

• психическая либо физическая задержка развития;

• энурез;

• ребенок заикается;

• проверка того, насколько будет эффективно лечение нейропатологии;

• гипертонус мышечных тканей;

• выявление степени гидроцефалии;

• нервные тики.

Для проведения обследования у ребенка применяются ультразвуковые волны, обладающие частотой 2,6 МГц. А все, потому что они с легкостью способны проникнуть через черепные кости. Проведение нейросонографии рекомендовано производить ребенку, не достигшему полутора лет, потому что в этом возрасте родничок обладает высокой мягкостью. Во время такого исследования будет получена вся необходимая информация для назначения оптимального лечения (даже связанного с оперативным вмешательством).

89. Сдавление головного мозга. Виды сдавлений. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Особенности течения у детей. Метод поисковых фрезевых отверстий в диагностике гематом. Хирургическое лечение.

Сдавление головного мозга (СГМ) — прогрессирующий патологический процесс в полости черепа, возникающий в результате травмы (внутричерепные гематомы, субдуральные гигромы, очаги ушиба или размозжения, вдавленные переломы, пневмоцефалия) приводящий, по заполнении ёмкости резервных пространств черепа и истощении компенсаторных механизмов, к дислокации и/или ущемлению ствола мозга с развитием угрожающего жизни состояния.

Выделяют 2 вида заболевания:

• нарастающее — отличается стремительным прогрессированием и возникает в результате ушиба мозга или гематомы;

• ненарастающее — мозг подвергается компрессии после отлома костей или давления инородного объекта.

По масштабу поражений сдавление головного мозга бывает 2 типов — генерализованные и очаговые.

По типу развития симптоматики:

1- острое: угрожающая жизни картина развивается в течение 24 часов;

2- подострое: через 2-14 суток после ЧМТ;

3- хроническое: спустя 15 суток и более.

Среди причин сдавления на первом месте стоят внутричерепные гематомы (эпидуральные, субду¬ральные, внутримозговые, внутрижелудочковые). Далее следуют вдавленные переломы костей черепа, очаговые размозжения мозга, субдуральные гигромы, пневмоцефалия. Церебро-васкулярные (ЦВЗ)заболевания.

Патогенез

Сдавление головного мозга происходит за счет уменьшения внутричерепного пространства объемными образованиями. Сдавление головного мозга условно можно разделить на "нарастающее" и "ненарастающее". Следует иметь в виду, что любое ненарастающее сдавление при ЧМТ может стать нарастающим и привести к выраженной компрессии и дислокации мозга.

• К ненарастающим сдавлениям относят сдавление отломками костей черепа при вдавленных переломах и давление на мозг другими инородными телами. В этих случаях само сдавливающее мозг образование не увеличивается в объеме.

В генезе сдавления мозга ведущую роль играют вторичные внутричерепные механизмы. Так, вокруг костных фрагментов или инородных тел образуется зона отека, которая может привести к сдавлению.

• К нарастающим сдавлениям относятся все виды внутричерепных гематом (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые) и ушибы мозга, сопровождающиеся масс-эффектом (масс-эффект - наличие клинических и МРТ-признаков компрессии мозга, наличие деформации базальных цистерн, смещение срединных структур мозга более 5 мм).

Клиника

В зависимости от тяжести повреждения и других факторов, приведших к сдавлению головного мозга, нарастание симптоматики может быть быстрым (непосредственно после травмы), либо отсроченным во времени.

Симптоматика складывается из:

• общемозговых (различные виды нарушений сознания, головная боль, многократная рвота, психомоторное возбуждение);

• очаговых (появление/углубление гемипареза, одностороннего мидриаза, парциальных эпилептических припадков);

• стволовых симптомов (появление/углубление брадикардии, повышение АД, ограничение взора вверх, тонический спонтанный нистагм, двухсторонние патологические знаки);

Диагностика

Для диагностики сдавления головного мозга использую компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, а при невозможности выполнить эти диагностики прибегают к диагностической трепанации.

Поисковые фрезевые отверстия

Использование диагностических трефинационных от­верстий в настоящее время необходимо только при от­сутствии компьютерной томографии, ангиографии или ЭХО-ЭГ, а также в случае дефицита времени у боль­ных с клиническими признаками быстро нарастающе­го смещения мозга и тенториального вклинения.

Сторона проведения первой диагностической трефинации зависит от клинической симптоматики. Пер­вое поисковое отверстие накладывается на стороне расширенного зрачка, противоположной гемипарезу или гемиплегии, поскольку острые внутричереп­ные гематомы, вызывающие тенториальное вкли­нение, чаще располагаются на стороне расширенного зрачка и реже — на противоположной стороне. При наличии односторонсго перелома костей чере­па, большинство острых гематом располагаются на стороне перелома.

При острой ЧМТ первое диагностическое трефинационное отверстие накладывают в височной обла­сти. В случае необходимости отверстие расширяют до размеров небольшой трепанации, которая позволяет ревизовать эпидуральное и субдуральное пространство. После обнаружения эпидуральной или субдуральной гематомы, трепанационное окно можно увеличить до необходимых размеров, применив резекционную или костно-пластическую трепанацию. Необходимость в накладывании нескольких поисковых фрсзевых от­верстий возникает крайне редко. Они накладывают­ся по ходу предполагаемой трепанации черепа в слу­чаях, если хирург уверен в наличии гематомы на этой стороне. В последующем, независимо от результатов диагностики при помощи поисковых отверстий, необходимо сделать компьютерную то­мографию головного мозга.

Лечение сдавления головного мозга:

Выбор лечебной тактики осуществляется на основании клинических и томографических данных. Консервативная терапия включает дегидратационное и гемостатическое лечение, нормализацию гемодинамики, купирование дыхательных расстройств (при необходимости проведение ИВЛ), профилактическую антибактериальную терапию, при наличии судорог — противосудорожное лечение и т. п. Обязательно проводится мониторинг АД и внутричерепного давления.

Показания к хирургическому лечению определяет нейрохирург. К ним относятся: большой объем гематомы, дислокационный синдром, смещение церебральных структур более 5 мм, компрессия охватывающей мозговой цистерны, стойкое некупируемое увеличение внутричерепного давления более 20 мм рт. ст., окклюзионная гидроцефалия. В отношении гематом возможна транскраниальная или эндоскопическая эвакуация, при внутримозговой гематоме сложной локализации — ее стереотаксическая аспирация. При сочетании посттравматической гематомы с размозжением тканей мозга, операцию дополняют удалением участков размозжения, что проводится с применением микрохирургической техники. При церебральном абсцессе производят его тотальное удаление, при опухоли — ее как можно более радикальное иссечение. При наличии гидроцефалии, причину которой не удается устранить, показано проведение шунтирующей операции (вентикулоперитонеального или люмбоперитонеального шунтирования).