11.Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Методы исследования. Диагностическое значение

1.Паркинсонизм

Возникает при поражении черной субстанции. Для паркинсонизма характерны следующие симптомы: мышечная ригидность, гипокинезия и тремор в покое.

2.Экстрапирамидная гипертония

Значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При Э.Г. сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Экстрапирамидная ригидность носит наименование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наиме-нование симптома «зубчатого колеса».

3.Гипокинезия

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти - в лучезапястных, ноги - в коленных суставах (поза сгибателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Мимика крайне бедна. Речь больных тиха, монотонна. Отсутствие или уменьшение физиологических синкинезий. У больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует наморщивание лба при взгляде вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии в кулак и т. д.

Своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитудой, частотой и ритмичностью.

4.Экстрапирамидные гиперкинезы

- Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

- Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена.

- Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний; последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т. д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

- Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.

Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных, содружественных движений, мимики, письма, походки.