55. Дифференциальная диагностика приступов эпилепсии с судорожными состояниями неэпилептического характера.

Основные различительные признаки эпилептических припадков и псевдоэпилептических приступов

Признак	Псевдоэпилептические приступы	Эпилепсия
Провоцирующий фактор	Как правило	Может быть
Начало	Постепенное в течение минут	Внезапное
Частота	Очень высокая	Зависит от тяжести процесса
Продолжительность	Минуты и десятки минут	Обычно не больше 1 мин
Аура	Дрожь, дурнота, шок	Характерная для локализации фокуса
Сознание	Может быть изменено, но не утрачено	Как правило, утрачено
Судороги	Асимметричные, аритмичные, не соответствуют топической нейрофизиологии	Ритмичные, симметричные, при фокальности соответствуют топической нейрофизиологии
Движения	Дикие движения, колотящие, беспо­рядочно рвущие, разбрасывающие, вращения, раскачивающиеся с признаками произвольности	Ритмичные, симметричные, тонические, судорожно- клонические, миоклонические непроизвольные
Глаза	Закрыты; при пассивном открывании стоят по линии прямого взора, пла­вающие движения - координированы	Открыты, заведены за над­бровные дуги, плавающие движения - дискоординированы
Реакция зрачков на свет	Сохранна	Отсутствует, ослаблена
Вокализация	Эмоциональная речевая, более осмысленная, агрессивная, ненормативная	Автоматизмы, неартикули- рованные крики, персеве- рирующие обрывки речи
Неврологическая органи­ческая симптоматика	Нет	Есть
Травматизм	Редко, незначительный	Нередко, иногда тяжелый
Мочеиспускание	Иногда	Нередко
Вегетативное сопровождение	Не типично	Всегда
Эмоциональное поведение	Обычно	Нетипично
После припадка	Симптоматики нет	Парезы, сопор, кома, неодолимый сон
Биохимические изменения	Нет	Есть
ЭЭГ во время приступа	Нарушений нет	Паттерн эпилептического припадка, десинхрониза­ция, связанная с припадком
ЭЭГ после припадка	Нарушений нет	Эпилептиформная актив­ность, дельта-активность, подавление активности
Межприступная ЭЭГ	Обычно норма; могут быть изменения	Патологическая и эпилеп­тиформная активность

56. Эпидемический энцефалит.

Возбудителем этого заболевания является фильтрующийся вирус, выделить который пока не удалось. Эпидемический энцефалит был впервые описан Экономо в 1917 г. во время эпидемии в Австрии, в СССР - А. И. Геймановичем (Харьков) и Я. М. Раймистом (Одесса) во время вспышки заболевания в 1919 г.

Патоморфология

Эпидемический энцефалит относится к полиоэнцефалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигательных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнаруживаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-пролиферативного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфильтратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, изменениями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значительные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

В острой стадии заболевания в оболочках и веществе головного мозга отмечаются воспалительные изменения — гиперемия, отек, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, локализующиеся, в основном, в гипоталамусе, базальных ядрах, в сером веществе вокруг водопровода среднего мозга, ядрах глазодвигательных нервов. В хронической стадии преобладает токсико-дегенеративный процесс, который резче всего выражен в черной субстанции и бледном шаре.

Клиника

Острая стадия характеризуется внезапным повышением температуры тела до 38 °С.. Более высокая температура бывает вследствие поражения центров терморегуляции. Самым характерным симптомом на этой стадии заболевания является нарушение сна. В большинстве случаев наблюдается патологическая сонливость. В части случаев наблюдается бессонница или извращение формулы сна: сонливость днем, бессонница по ночам. Среди других симптомов в этот период заболевания отмечаются глазодвигательные расстройства: птоз, диплопия, анизокория, обратный синдром Аргайла Робертсона. Со стороны крови — умеренная неспецифическая воспалительная реакция; со стороны спинномозговой жидкости — незначительный лимфоцитарный плеоцитоз.

Длительность острого периода не превышает 2—3 недель, после чего в 50 % случаев наступает частичное или полное выздоровление, в 50 % — переход в хроническую стадию. Между острой и хронической стадией может быть “светлый промежуток” (в течение нескольких недель, месяцев и даже лет).

Хроническая стадия эпидемического энцефалита клинически характеризуется развитием симптомов, которые свойственны описанному Паркинсоном дрожательному параличу: повышение пластического тонуса мышц, общая скованность, амимия, брадикинезия, “поза сгибателей”, пропульсия, латеро- и ретропульсия, тихая монотонная речь, тремор конечностей и головы, гиперсаливация, “сальность” лица. Иногда наблюдаются “судороги взора”, когда глаза закатываются кверху и некоторое время остаются в таком положении. Описываются состояния парадоксальной кинезии, когда под влиянием сильных эмоций больной, долго лежавший в постели, может выбежать на улицу, танцевать и пр. В основе этих резервных возможностей моторики лежат влияния, исходящие из очага возбуждения в коре большого мозга, который возникает под влиянием эмоций. Возможны изменения психической деятельности:

безынициативность, назойливость (акайрия), прилипчивость, агрессивность. Хроническая стадия заболевания характеризуется прогрессирующим течением, наступлением инвалидности. Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний.

В настоящее время классическая форма эпидемического энцефалита встречается редко, и проявления этого заболевания носят атипичные или абортивные, формы. Острый период проходит незамеченным или отсутствует, а хронический — характеризуется теми или иными проявлениями на фоне слабо выраженных симптомов паркинсонизма: окулоцефалическая форма характеризуется глазодвигательными расстройствами; вестибулярная форма — головокружениями с тошнотой, рвотой, объективно обнаруживается нистагм, значительно выражены вегетативные расстройства.

Может возникнуть эпидемическая икота (в течение нескольких недель), в основе ее — миоклонические судороги диафрагмы.

Лечение

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1 : 1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10—15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

Профилактика. Активная профилактика эпидемического энцефалита в настоящее время не проводится в связи с невозможностью выделить вирус — возбудитель этого заболевания. Несмотря на то что теперь наблюдаются отдельные случаи эпидемического энцефалита, необходимо помнить о том, что они таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть продезинфецированы.