51. Рассеянный энцефаломиелит у детей.

Острый рассеянный энцефаломиелит – самостоятельное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Эта особая форма демиелинизирующего заболевания головного и спинного мозга развивается в течение нескольких часов или дней после перенесенной вирусной инфекции или применения вакцин, но иногда возникает без явных причин.

Этиология.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори.

Патогенез.

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Патоморфология.

Поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление заболевания – множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом, в периваскулярных и субэпендимальных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения не только миелиновых оболочек, но и осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения и дисциркуляторные явления, измененная проницаемость сосудистых стенок и клеточных мембран. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов. Патоморфологически напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит.

Клиническая картина.

Рассеянный энцефаломиелит у детей характеризуется острым развитием. Наблюдаются общеинфекционные симптомы: недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Лихорадка имеет важное дифференциально-диагностическое значение, после нее чаще возникают неврологические симптомы. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, на фоне продромальных явлений появляются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги, в тяжелых случаях – расстройства сознания, вплоть до комы. Поражение черепных нервов довольно часто, в ряде случаев оно является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы, реже отмечаются явления застойных сосков. Двигательные расстройства чаще бывают в виде пара- или тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах.

Диф. Диагноз с РС.

Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Дифференцировать ОРЭМ, который является однофазным заболеванием, от РС иногда позволяет МРТ с контрастированием. При РС МРТ может выявить очаги как накапливающие, так и не накапливающие контраст, что указывает на «рассеянность процесса во времени», то есть в динамике новые повреждения белого вещества отмечаются при РС, а при ОРЭМ их нет. При исследовании ликвора, как и при РС, иногда можно обнаружить олигоклональные антитела. Однако их выявляют при ОРЭМ менее чем в 50% случаев, после стихания процесса они исчезают, при РС обнаруживаются в 95% случаев и, появившись однажды, присутствуют в цереброспинальной жидкости постоянно.

Лечение.

Препаратами первой линии считаются высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон.

В некоторых случаях целесообразно дополнительное проведение противоотечной терапии с использованием осмотических диуретиков. При эпилептических припадках следует назначать противоэпилептические препараты в зависимости от типа припадка. Альтернативной терапией при отсутствии эффекта от кортикостероидов или невозможности их применения выступают плазмаферез через день в течение 2 недель, высокие дозы иммуноглобулинов (внутривенное введение) и циклофосфамид. При неэффективности монотерапии можно использовать комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулина. Учитывая аллергический компонент в патогенезе заболевания необходимо назначение антигистаминных средств. При наличии бактериальной инфекции применяют антибиотики.