49. Поражение нс при ревматизме. Инфекционная хорея. Этиология,

патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение,

профилактика.

Ревматизм - это инфекционно - аллергическое заболевание, вызываемое бета

гемолитическим стрептококком группы А. Поражает соединительную ткань и стенки сосудов, поэтому относится к системным заболеваниям. В патогенезе ревматизма лежит активация фермента гиалуронидазы, которая действует на гиалуриновую и хондроитинсерную кислоты и вызывает повышение проницаемости стенки сосудов, приводит к мукоидному набуханию, фибриноидному набуханию и фибриноидному некрозу, гиалинозу и склерозу соединительной ткани и стенок сосудов.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела. При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея (инфекционная хорея). При малой хорее патоморфологические изменения обнаруживаются преимущественно в неостриатуме, то есть в стриарной системе (головках хвостатого ядра и скорлупа ) и проявляются в виде сосудистой реакции и воспалением стриарных образований. Отмечается гиперемия сосудов, периваскулярный отек, точечные кровоизлияния, в мелких сосудах тромбоз и геморрагия. Нейроны стриарной системы набухают, отмечается отек отростков, в последующем развивается глиозный рубец.

Пациент становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует. Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события.

Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза. Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение. На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма. Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Для диагностики ревматической хореи необходимо собрать анамнез, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков. Исследование ликвораобычно малоинформативно. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела. В остром периоде пациент должен соблюдать постельный режим и находиться в изолированном от внешних воздействий помещении. Хореические гиперкинезов устраняют с помощью бензодиазепинов, вальпроата натрия или барбитуратов В более тяжелых случаях применяют кортикостероиды: преднизолон 6-10 дней в дозе до 1,5 мг/кг веса. Назначения нейролептиков стараются избегать из-за риска развития поздней дискинезии.