46. Детские церебральные параличи. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Детский церебральный паралич (ДЦП) - совокупность разнообразных хронических симптомов, обладающих непрогрессирующим течением, которые касаются нарушений двигательной сферы человека. Нарушения затрагивают корковые структуры, подкорковые области, капсулу и ствол головного мозга Этиология. Детский церебральный паралич является следствием различных факторов, которые нарушают нормальное функционирование структур головного мозга. В основе развития ДЦП лежат различные нарушения в течение беременности и родов, которые не являются наследственными.

Непосредственными причинами, которые приводят к развитию клиники детского церебрального паралича, являются следующие патологические процессы:

1. Нарушение развития структур головного мозга (связаны как с повреждением родительских хромосом, так и с различными химическими, механическими и физическими воздействиями на плод во время беременности);

2. Хронический недостаток кислорода (гипоксия, ишемия) в период внутриутробного развития и родов.

3. Внутриутробные инфекции (наиболее часто вызванные вирусами герпеса, токсоплазмоз).

4. Различные варианты несовместимости крови матери и плода (например, резус–конфликт) с формированием гемолитической болезни новорожденных.

5. Травма структур головного мозга в период внутриутробного развития и родов.

6. Инфекционные заболевания с вовлечением головного мозга в раннем младенческом возрасте.

7. Токсические повреждения структур головного мозга (например, отравление солями тяжелых металлов, различные яды и лекарственные препараты).

8. Неправильная тактика ведения родов.

Каждый случай развития детского церебрального паралича индивидуален, причем точная причина не всегда ясна, поскольку возможно сочетанное влияние нескольких факторов, среди которых один является ведущим, а все остальные лишь усиливают эффект.

Патоморфология: разнообразные по этиологии и клиническим проявленим детские церебральные параличи имеют и различную анатомическую основу. Возникают размозжение нервной ткани, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, гиперемия и отек мозга, очаги размягчения, гистопатологические изменения, характерные для энцефалита. Размеры патологического и очага и его локализация различны для каждого отдельного случая. На вскрытии обнаруживаются разнообразные изменения в головном мозге: аномалии развития ( микроцефалия, дисгенезия или агенезия отдельных долей, и др.), рубцы, кисты, атрофия извилин, мозговая водянка, утолщение и помутнение оболочек и др. Гистопатологические изменения могут быть диффузными или резко ограниченными, поражать преимущественно пирамидные или экстрапирамидные системы, кору или главным образом подкорковую область.

Патогенез: изменения нервной системы при ДЦП связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функционирование мозга. В зависимости от тех или иных патологических изменений и нарушений целостности различных функциональных звеньев центральной нервной системы наступают двигательные расстройства, нарушения координации движений, изменения со стороны органов чувств, речи, интеллекта. Детский церебральный паралич характеризуется не только двигательной, но и психической, а также речевой патологией, ведущей к инвалидизации. Степень тяжести при ДЦП определяется по ведущему дефекту:

1. Тяжелые больные (колясочники) - не способны перемещаться в пространстве без посторонней помощи.

2. Больные средней тяжести - могут перемещаться самостоятельно на небольшие расстояния с вспомогательными средствами передвижения (трости, костыли, ходунки и др).

3. Больные в легкой степени тяжести - передвигаются без посторонней помощи.

Согласно К.А. Семеновой, выделяют три стадии течения детского церебрального паралича: начальную, раннюю резидуальную и позднюю резидуальную с двумя степенями по тяжести течения. Первая стадия заболевания начинается непосредственно после рождения или в период новорожденности; вторая – ранняя резидуальная стадия обычно выявляется в 4-5-месячном возрасте и длится до 2-3 лет; в тяжелых случаях может перейти в третью - позднюю резидуальную стадию значительно раньше - в 6-8 мес.

Окончательное формирование патологического двигательного стереотипа и организация контрактур и деформаций на основе неврологических синдромов, развернувшихся в течение первых двух стадий заболевания, происходит в третьей стадии развития заболевания.

Клиника. Согласно стадиям проявления ДЦП, выделяют ранние симптомы и поздние признаки заболевания.

К ранним симптомам детского церебрального паралича относят:

Задержка развития ребенка (не держит головку, не переворачивается, не тянется руками к различным предметам, не сидит самостоятельно, не ползает, не ходит). Хватательный и прочие детские рефлексы, сохраняющиеся в возрасте старше полугода. Преимущественное пользование только одной верхней конечностью, что связано с ненормальным тонусом мышц на второй руке, которая не используется в играх. Степень выраженности нарушений зависит от объема пораженной ткани головного мозга. Вследствие патологического мышечного тонуса движения ребенка с детским церебральным параличом характеризуются следующими признаками: избыточная резкость, внезапность, медленные и червеобразные, неподконтрольные, совершенно бесцельные.

Все остальные симптомы ДЦП относят к поздним.

1. Скелетная деформация – характеризуется укорочением конечности на стороне поражения.

2. Контрактуры суставов – симптом характеризуется тугоподвижностью и ограниченным объемом движений. В этой ситуации происходит неравномерное сдавление сустава вследствие разницы в тонусе и силе различных мышц, окружающих его.

3. Судороги – частный симптом, который проявляется в первые месяцы жизни, или через некоторое время после развития самого ДЦП. Часто судороги трудно отличить от патологической двигательной активности.

4. Нарушение глотания развивается вследствие неполноценной работы, и отсутствия правильного и сочетанного взаимодействия различных мышц, принимающих участие в этом процессе. Ребенок плохо сосет, имеет проблемы с приемом пищи и питья, а также не способен контролировать слюноотделение.

Поэтому следствием нарушения глотания у детей с детским церебральным параличом является непроизвольное слюнотечение.

5. Нарушение слуха выражено в том, что ребенок не воспринимает разнообразные окружающие звуки, что сильно влияет на задержку развития речевых навыков.

6. Нарушение речи – формируется вследствие невозможности скоординировать точные и тонкие движения губ, языка и горла. Тонус мышц нарушен, и дети не в состоянии контролировать работу губ, языка и горла, поэтому не способны воспроизводить нормальные звуки, что сильно затрудняет речь.

7. Нарушение зрения выражается в развитии косоглазия или близорукости.

8. Нарушения зубного ряда выражены в подверженности к кариесу, патологии положения отдельных зубов, проблемами с чисткой и патологическим строением эмали.

9. Задержка умственного развития может быть не у всех детей, страдающих детским церебральным параличом. Инвалидизация человека зависит именно от уровня интеллектуального развития. Чем выше умственные способности человека, страдающего детским церебральным параличом, тем ниже степень его инвалидности.

10. Нарушение процессов мочеиспускания и дефекации обусловлены бесконтрольной работой различных мышц, вовлеченных в выполнение данных физиологических действий.

11. Нарушение движений и мышечного тонуса. Все движения ребенка кажутся совершенно неуклюжими, неловкими, разболтанными, выполняются толчкообразно и дискоординированно. Все движения выполняются медленно, и выглядят червеобразно.

Кроме того, детский церебральный паралич проявляется следующими нарушения мышечных движений у ребенка: судороги различной степени выраженности; мышцы имеют очень напряженный или расслабленный вид; отсутствие рефлекса моргания в ответ на доносящиеся громкие звуки; старше 4 месяцев не поворачивает голову по направлению к источнику доносящегося звука; старше 4 месяцев не дотягивается рукой к игрушкам; старше 7 месяцев не в состоянии сидеть самостоятельно; в 1 год и старше не произносит отдельных слов; выраженное использование преимущественно правой или левой руки до 12-летнего возраста; косоглазие; походка затрудненная, шаги даются с трудом, видна тугоподвижность; при ходьбе ребенок встает только на пальчики, а не на всю стопу.

Формы ДЦП.

1. Спастическая форма ДЦП (спастическая тетраплегия, диплегия, гемиплегия).

2. Дискинетическая форма.

3. Атаксическая форма.

4. Смешанные формы ДЦП.

5. Неуточненная форма.

Диагностика. Диагностика детского церебрального паралича не представляет особенных трудностей, поскольку имеются характерные отличительные признаки, связанные с двигательными нарушениями непрогрессирующего характера. Подтверждение диагноза "детский церебральный паралич" проводится при помощи неврологического обследования, а также магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Магнитно-резонансная томография способна выявить и визуализировать атрофию коры и подкорки головного мозга, порозность и сниженную плотного белого вещества. Лечение. Лечение ДЦП направлено на устранение двигательных нарушений, речевых дефектов и коррекцию психического развития ребенка. Двигательные расстройства ребенка с детским церебральным параличом подвергаются коррекции за счет постановки правильного мышечного стереотипа, закрепления позы и т.д. Помимо симптоматических методик, направленных на развитие двигательных навыков и ускорение психического и умственного развития, в лечении обязательно применяется терапия основного заболевания, которое и привело к ДЦП. На сегодняшний день не существует универсальных методов лечения ДЦП.

Прекрасные результаты дают следующие методы: лечебная физкультура; сеансы массажа; медицинские препараты, направленные на нормализацию мышечного тонуса (например, Баклофен, Мидокалм, Диспорт и т.д.).

Кроме того обладают доказанным положительным эффектом в лечении ДЦП следующие методики и приемы:

* метод Войта;

* Бобат–терапия;

* нагрузочные костюмы "Адели" и "Гравистат";

* пневмокостюм "Атлант";

* логопедические методики;

* вспомогательные устройства (например, ходунки, кресло, вертикализаторы, велосипеды, тренажеры и т.д.).

Если патологические изменения структуры мышц не удается исправить вышеперечисленными методами, то прибегают к хирургическому лечению. Хирургические вмешательства обеспечивают выполнение пластики сухожилий и мышц, что возвращает тканям нормальную форму и структуру. Также хирургически удаляют контрактуры. Если есть возможность исправить нарушения в тканях нервной системы, то проводятся нейрохирургические вмешательства, например, стимуляция спинного мозга, удаление пораженных участков и т.д.

Совместно с вышеперечисленными методиками можно применять санаторное лечение и анималотерапию - использование животных в лечении (например, лошадей). Это позволяет улучшить эффективность предпринимаемых мер. Профилактика. В профилактике нарушений развития мозга существенную роль играет интенсивная терапия новорожденных, направленная на коррекцию метаболических нарушений, дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, предупреждение отека мозга и острой внутричерепной гипертензии, купирование судорожного синдрома и др. Большое внимание в последние годы уделяется методам интенсивной терапии детей с низкой для срока гестации массой тела. По данным P. A. Davies, A. L. Stewart (1975), разработка методов интенсивной терапии этих детей снизила частоту спастической диплегии в 2 раза, а частоту всех неврологических осложнений — с 60—80 до 10%. Важное значение для профилактики поражений мозга имеет совершенствование методов оценки состояния плода и новорожденного.