42. Врожденный сифилис. Классификация, Этиология, патогенез, патоморфология. Особенности современного течения. Диагностика, лечение, профилактика.

Врожденный сифилис – когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга. вызываемое бактериями вида Treponema pallidum (бледная трепонема) Формы заболевания, которые диагностируют медики:

1. Ранний врожденный сифилис

• Сифилис плода. Диагностируют при внутриутробном заражении. Инфицирование на пятом-шестом месяце может привести к преждевременным родам. Обычно младенец рождается мертвым, мацерированным или с патологиями печени, селезенки и легких.

• Сифилис грудного возраста. При заражении на последних месяцах беременности признаки заболевания проявляются сразу после появления ребенка на свет. На третьем месяце жизни младенца выявляется реакция Вассермана.

• Сифилис раннего детского возраста. Эта форма заболевания проявляется в возрасте от 1 до 4 лет.

2. Поздний врожденный сифилис. Как правило, эта форма заболевания проявляется в подростковом возрасте, а до этого протекает бессимптомно. Это опасный рецидив недуга, перенесенного в раннем детстве, который не выявили вовремя или недостаточно пролечили.

3. Скрытый врожденный сифилис. Может проявиться у ребенка в любом возрасте. Осложняется она тем, что протекает бессимптомно. При этом скрытый врожденный сифилис можно выявить только с помощью серологических исследований, которые проводятся на основе исследования спинномозговой жидкости.

ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

Бактерия заражает плод, попадая к нему в плаценту через пупочную вену или лимфатические щели сосудов от матери, страдающей сифилисом.

В группе риска оказываются дети при:

• заражении женщины еще до зачатия; диагностировании заболевания на разных этапах беременности;

• наличии у матери врожденного или вторичного сифилиса.

Бактерии передаются от матери к ребенку в первые годы ее заражения, при активной стадии заболевания. С возрастом этот риск постепенно снижается. Если женщина страдает хронической формой, но при этом лечится, у нее возможно рождение здорового ребенка. Поэтому очень важно регулярно проходить специальные исследования и на протяжении всего периода развития в утробе матери наблюдать за состоянием плода, а поле рождения ребенка следить за его здоровьем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму недуга. Для этого необходимо знать симптомы заболевания.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ПЛОДА поражение головного мозга и ЦНС; маленькая масса тела; большие размеры плода; язвы на желудке; мацерирование; почки недоразвиты, покрытые коркой; увеличенная и атрофированная печень; селезенка уплотненная и увеличенная. 

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА  личико сухое и морщинистое; пигментирование глазного дна, в дальнейшем – потеря зрения, кератит; голова больших размеров с сильно развитыми бугорками на лбу, себорейными корками, ярко выраженной венозной сетью; поражение суставов выражается расстройством движений или полной неподвижностью конечностей; запавшая переносица; пигментация на лице; младенец постоянно плачет, пронзительно кричит и плохо спит; кожа бледная, грязно-желтого цвета, дряблая; замедленное развитие; конечности худые и синюшные; потеря веса; дистрофия с полным отсутствием подкожной жировой клетчатки; постоянный насморк. При этом дыхание и сосание затруднено; со временем появляются пролежни; гипертрофия слизистой гортани, рта и носа; сифилитическая пузырчатка на коленях, ладонях, локтях, лице и подошвах. Пузырьки крупные, содержат гной; сифилитическое облысение – выпадение бровей, ресниц и волос; эпидемическая пузырчатка – крупные, сливающиеся между собой пузыри, эрозированные, кровоточащие. Сопровождаются зеленым стулом, диареей и высокой температурой; розеолезная сыпь – отдельные пятна коричневого цвета, которые шелушатся. Имеют склонность  слиянию; диффузное уплотнение кожи – шелушащаяся эрозия на голове, ладонях, подошвах, лице, сопровождающееся выпадением бровей и волос, отечностью губ, язвами на всей поверхности тела, трещинами в углах рта и корками на подбородке; папулезный сифилид – пигментные пятна и медно-красные папулы; покраснение пяток; рожистое воспаление.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА РАННЕГО ВОЗРАСТА розеолезные высыпания; поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва; кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами; заеды в уголках рта; уплотнение и увеличение яичек; папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию; дистрофия почек; сифилитический ринит; печень и селезенка увеличены и уплотнены; облысение; при патологическом поражении костной системы – периоститы, остеосклероз, остеопериоститы; лимфатические узлы увеличены; вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, менингит, умственную отсталость, гемиплегию, гидроцефалию.

СИМПТОМЫ ПОЗДНЕГО ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА Достоверные признаки специфический лабиринт – глухота в сочетании с затрудненностью речи; зубные дистрофии; кератит – патологическое воспаление роговицы глаза, сопровождающееся помутнением отдельных участков слизистой, блефароспазмом, слезотечением, уменьшением остроты зрения и атрофией зрительного нерва вплоть до полной потери зрения. Вероятные признаки специфические ретиниты; специфический гонит. Коленные суставы увеличиваются, отекают и болят; дистрофии; голени саблевидны, сильно изменяется походка; при серьезном поражении ЦНС возможно развитие олигофрении, эпилепсия и расстройство речи; седловидный нос; радиарные рубцы возле подбородка и рта; ягодицеобразный череп.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к: умственной и физической отсталости; внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа; дистрофии; дерматитам; облысению; потере зрения; глухоте; немоте; параличу; импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности — у девочек. 

Диагностика:

• Микрореакции преципитации — микроосадочной реакции, МОР (непрямой скрининговый метод)

• Реакции прямой гемагглютинации (РПГА)

• Реакции иммунофлуоресценции (РИФ)

• Реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ)

• Иммуноферментный анализ

Терапия:

Этиотропная (антибиотикотерапия)

производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения — эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм больного, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще неэффективны.

При лечении нейросифилиса препаратами пенициллина обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера.