4 Билет

Синдромы агнозии и апраксии.

Гнозис и его расстройства

Способность узнавать предметы по чувственным восприятиям называют гнозисом. Узнавание - сложная функция отдельных анализаторов; вырабатывается в процессе индивидуального опыта, после чего полученная информация закрепляется (функция памяти).

Агнозия

Расстройства узнавания (агнозии) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора.

■ Зрительная агнозия (так называемая душевная слепота) возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей. При этом больной не может узнавать предметы и их изображение.

■ Слуховая агнозия («душевная глухота») - нарушение способности узнавать предметы, не видя их, по характерным звукам (например, собаку - по лаю, часы - по тиканью, связку ключей - по звуку при их встряхивании). Возникает при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга.

■ Сенситивная агнозия - неспособность узнавать предметы при их воздействии на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности (например, астереогноз - утрата способности узнавать предметы при ощупывании их с закрытыми глазами или в кармане); сопровождает поражение теменной доли доминантного полушария головного мозга.

■ Обонятельная и вкусовая агнозии - утрата способности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения; появляется при поражении медиобазальных участков коры височной доли.

Праксис и его расстройства

Способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану называют праксисом.

Апраксия

Апраксия - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (например, бытовых, производственных, а также символической жестикуляции), без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений. Выделяют несколько видов апраксий.

■ Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий; при этом нарушена последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробке, потом достает спичку и протягивает её ко рту). Она возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия всегда двусторонняя.

■ При конструктивной апраксии страдает правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). Конструктивная апраксия встречается при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия также двусторонняя.

■ Моторная апраксия - нарушение не только спонтанных действий и действий по заданию, но и действий по подражанию. Она часто односторонняя; при поражении мозолистого тела может возникнуть только в левой руке.

■ Кинестетическая апраксия - способность выполнять произвольные движения только при постоянном зрительном контроле; возникает при поражении теменной доли вблизи постцентральной извилины.

■ При оральной апраксии смешиваются близкие по артикуляции звуки. Она часто сочетается с моторной афазией при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария.

Туберкулёзныйменингит.Этиология,патогенез,патоморфология,клиника,диагностика.Особенности течения.Лечение, профилактика.

Всегда вторичный,осложнение туберкулёза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением оболочек головного мозга. Лептопахименингит.В острых случаях туберкулезного менингита головной мозг обычно бледен и извилины несколько уплощены.

Клиника: Начало подострое , часто имеется продромальный период с повышенной утомляемостью,слабостью, головной болью,анорексией, потливостью, изменением характера в виде обидчивости, плаксивости , снижения психической активности , сонливости. Температура

тела субфебрильная . На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота.Продромальный период - 2-3 нед. Затем постепенно появляются слабо выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др. ) . Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или его снижение. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов (незначительное двоение , небольшой птоз верхних век, косоглазие). В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут присоединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головногомозга.Наиболее типично подострое течение заболевания . При этом переход от продромальныхявлений к периоду появления оболочечных симптомов - постепенно. Острое начало встречается редко (чаще у детей).

Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов.

Диагностика: На основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом) , данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологических симптомов. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости:давление ликвора повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарныйплеоцитоз до 600-800 · 1 061 л, повышено содержание белка до 2-3 r/л. Нередко в начале болезни в ликворе выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарныйплеоцитоз. Характерно снижение содержания сахара в ликворе до 1 5-0,3 г/л и хлоридов до 5 r/л . При сохранении в пробирке извлеченной цереброспинальной жидкости в течение 12-24 ч в ней формируется нежная фибриновая паутинаобразная сеточка (пленка), которая начинается от уровня жидкости и напоминает опрокинутую елку. В этой пленке при бактериоскопии часто обнаруживаются микабактерии туберкулеза. В крови : увеличенная

СОЭ и лейкоцитоз Если туберкулёз заподозрен,но не подтверждён - всё равно начать противотуберкулёзную терапию!

Лечение:Первый вариант: изониазид по 5-10 мг /кг, стрептомицин по 0,75- 1 г в сутки в первые

2 мес. при постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару черепных нервов, этамбутол по 1 5-30 мг/кг в сутки.

Конечностно-поясная прогрессирующая мышечная дистрофия, лопаточно-бедренный тип Эрба. (тип II А) Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологическая картина соответствует первично-мышечному поражению. Частота: 1,5 на 100000 населения. Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в 14-16 лет, крайне редко - в 5-10-летнем возрасте. Клиника Начальными симптомами являются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, изменение походки по типу «утиной». Атрофии в начале болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей. Иногда миодистрофический процесс одновременно поражает мышцы тазового и плечевого пояса. В значительно более поздних стадиях в процесс вовлекаются мышцы спины и живота. Вследствие атрофии возникают лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. При вставании больные применяют вспомогательные приемы - вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии мышц, контрактуры суставов, сухожильные ретракции, как правило, выражены умеренно. Глубокие рефлексы угасают рано. Типично уже в ранних стадиях болезни снижение коленного рефлекса и рефлексов с двуглавой и трехглавой мышц плеча.

Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) — неинвазивный метод исследования  головного мозга с помощью ультразвуковой эхографии (ультразвука с частотой от 0,5 до 15 МГц/с).

Показания

У детей до 1,5 лет, пока еще не зарос родничок, через который проводится исследование ЭхоЭГ позволяет оценить все мозговые структуры. У взрослых эхоэнцефалография применяется, прежде всего, для выявления объемных образований мозга при следующих патологиях:

• головная боль,

• головокружение,

• травма головы,

• диффузный и локальный отек мозга,

• гематомы внутричерепные,

• абсцессы,

• опухоли мозга,