13 Билет

Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга.

Синдром поражения бокового канатика спинного мозга характеризуется нарушением болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу с противоположной стороны. В таком случае анестезию определяют на 1-2 сегмента ниже от уровня повреждения спинномозгово-таламического пути. Повреждение бокового канатика вызывает центр паралича или пареза на стороне очага в результате поражения латерального корково-спинномозгового (пирамидного) пути.2. Синдром поражения заднего канатика спинного мозга сопровождается полной или частичной потерей мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага книзу от реста поражения . Вследствие потери проприоцептивной чувствительности возникает сенситивная, или спинальная, атаксия, которая определяется в позе Ромберга и при ходьбе. Исключение зрительного контроля значительно усиливает сенситивную атаксию. Она объективизируется батианестезией, псевдоатетозом, мимопопаданием при выполнении пальценосовой пробы. Нарушения мышечно-суставной чувствительности может проявляться аф­ферентным парезом, т.е. расстройством двигательных функций. Наиболее часто поражение задних канатиков вызывается спинной сухоткой (tabes dorsalis), фуникулярным миелозом.

Поражение НС при ВИЧ-инфекции .

ВИЧ-инфекция - антропонозная вирусная инфекция , характеризующаяся медленно прогрессирующим иммунодефицитом и связанным с этим развитием вторичных и опухолевых процессов, приводящих к летальному исходу. Возбудитель - вирус иммунодефицита человека. Источник инфекции -человек в. Пути передачи - половой, парентеральный.трансплацентарный, через материнское молоко. Классификация. 1 -я стадия - инкубация(2-6 нед. и более) ; 2-я стадия – первичных проявлений : мононуклеозоподобный синдром,бессимптомная (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии. у части больных появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия – вторичных заболеваний похудание более чем на 1 0 % исходного веса тела,рецидивирующие поражения кожи , слизистых оболочек и внутренних органов грибковой, бактериальной или вирусной природы,рецидивирующий опоясывающий лишай, туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы различной этиологии ; 4-я стадия - терминальная. Патогенез. Вирус ВИЧ поражает моноциты,макрофаги и родственные клетки CD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимфоидной ткани и в эпителии кишечника, микроглии мозга. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе может быть как первичным, когда ВИЧ не¬посредственно действует на нервную систему, так и вторичным, обусловленным оппортунистическими инфекциями и опухоля¬ми, развивающимися у больных СПИДом в условиях иммуноде¬фицита (вторичный нейроСПИД). Основные клинические формы первичного нейроСПИДа: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), Острый менингоэнцефалит, Васкулярный нейроСПИД, вакуольная миелопатии, поражение периферической нервной системы, симметричная, преимущественно сенсорная дистальная полиней¬ропатия; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропа-тия; острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по типу синдрома Гийена-Барре; нейропатия лицевого нерва, энцефаломиелорадикулопатия. Вторичный нейроСПИД обусловлен иммунодефицитом, но возникает вследствие активизации оппортунистических инфекций. Он имеет такие клинические формы: прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, менингит, менингоэнцефалит (токсоплазмозный, криптококковый,герпетический, цитомегаловирусный, протозойный), абсцесс мозга, церебральный васкулит с инфарктом мозга, менингомиелит, новообразование центральной нервной системы. Клиника: на фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы .Увеличивается печень, селезенка и лимфатические узлы . Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к ВИЧ). Лечение. Назначаются противовирусные препараты; зидовудин (ретровир , ацидотимидин) по 200 мг 6 раз в сутки; залцитабин .

Виды и роль рентгенографии черепа и позвоночника в диагностике нейрохирургичесих заболеваний н.с

Рентгенография черепа(краниография) , позвоночника (спондилография) . На краниограммах можно обнаружить ряд рентгенологических (костных) признаков повышения внутричерепного давления : появление «пальцевидных вдавлений» костей свода черепа , преждевременную пневматизацию пазухи основной кости (в норме она полностью пневматизируется к 3 -5 годам жизни ) , избыточное развитие диплоидных каналов костей свода черепа, расширение входа в турецкое седло, остеопороз его спинки , расхождение швов черепа (у детей) и др. На спондилограмме при опухоли спинного мозга иногда удается увидеть следы компрессионной атрофии костной ткани , увеличение расстояния между внутренними краями корней дужек (симптом Элсберга-Дайка) . При невриноме в области межпозвонкового отверстия (или опухоли типа « песочных часов» ) наблюдается расширение соответствующего межпозвонкового пространства. Спондилография показана для диагностики травматических поражений тел и дужек позвонков, их вывихов , также спондилитов, метастазов опухолей и о пухолеподобных процессов (рак, саркома, миеломная болезнь и др . ) Другие нейрорентгенологические методики, позволяющие выявить локализацию, а иногда и характер поражения головного и спинного мозга: Миелография - контрастное рентгенологическое исследование субдурального пространства вокруг спинного мозга. Пневмоэнцефалография - метод контрастной рентгенодиагностики, позволяющий получать изображение желудочковой cиcтeмы и субарахноидального пространства головного мозга путем введения воздуха или кислорода посредством люмбального или субокципитального прокола.

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатацеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля-Вильсона- Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов головного мозга и печени.Этиология и патогенез: тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице , а также в почках и других органах. Патоморфология: в головном мозгу, ткани печени, почек, селезенки, роговице, радужке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения , наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Клиника: 1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая

форма, наиболее зл окачественная

по течению. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7- 15 лет. Этому, какправило, предшествуют признаки поражения печени. В кл инической картине преобладаютмышечная ригидность и гиперкинезы.

2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем

возрасте (17-20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидностии дрожания ,которое часто бывает первым

признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей,

лица, челюстей, мя гкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание,

речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.

3. Экстралирамидно-корковая форма, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимушестве нным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Методы исследования:А) Генеалогическое исследование Б) Офтальмологическое исследование-роговичное кольцо Кайзера-Флейшера В) Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови (ниже 20 мг на 100 мл) Г) Гиперэкскреция меди с мочой (более 100 мкг/сут) Д) Повышение концентрации свободной меди и снижение конценирации связанной меди в сыворотке крови Е) КТ головного мозга-атрофические изменения в области больших полушарии, мозжечка, подкоркововых структур (т.е. расширение субарахноидальных пространств и желудочковой системы, реже-очаги пониженной плотности в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесаа в подкорковыз узлах) Ж) МРТ головного мозга-усиления сигнала в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесса в подкорковых узлах З) УЗИ печени-очагово-диффузная неоднородность И) Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества). К) Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин Лечение. выведение из организма избытка меди-для этого используют тиоловые препараты (унитиол и D-пеницилламин).Сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков . Пища должна быть богата витаминами углеводами. Течение и прогноз: течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диф. диагностика: летаргический энцефалит, малая хорея, дегенеративные подкорковые заболевания, рассеяный склероз.