8. Рентгенограмма больного гкмп (гипертрофия левого желудочка)

Диагноз

Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики ГКМП (рис. 9). Классическими признаками заболевания являются:

¨ увеличение толщины стенок левого желудочка, преимущественно МЖП;

¨ отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка достигает 1.3 и более (при асимметричной ГКМП);

¨ систолическое смещение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (при обструктивной ГКМП);

¨ наличие градиента давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта (при обструктивной ГКМП);

¨ нормальная (или даже повышенная) фракция изгнания левого желудочка, несмотря на наличие признаков левожелудочковой недостаточности.

. Наличие беспричинной гипертрофии миокарда, особенно межжелудочковой перегородки с признаками обструкции выносящего тракта левого желудочка, достаточно для обоснования диагноза ГКМП.

Дифференциальный диагноз. ГКМП дифференцируют с заболеваниями, при которых имеются:

- систолический шум (стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, врожденные пороки сердца);

- гипертрофия миокарда левого желудочка и стенокардия (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца).

Лечение. Препаратами выбора при лечении ГКМП считаются β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол и другие). Механизм их положительного действия объясняют замедлением частоты сердечного ритма, снижением скорости сердечного сокращения (что уменьшает степень обструкции) и антиаритмическим эффектом.

При непереносимости β-адреноблокаторов или противопоказаниях к их назначению, больным ГКМП рекомендуют прием амиодарона (тиодарона) или антагонистов кальция группы верапамила. Есть сообщения о хорошем эффекте таких антиаритмических препаратов как соталол и дизопирамид (ритмилен), обладающих помимо антиаритмического эффекта отрицательным инотропным действием (что уменьшает скорость сокращения сердца и степень обструкции).

Препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды), периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы ангиотензинпревращающего фермента) и мочегонные больным с ГКМП противопоказаны, так как они уменьшают наполнение левого желудочка и увеличивают степень обструкции (при обструктивной форме заболевания). Их назначение возможно (но очень осторожно!) в далеко зашедших стадиях заболевания при нарушении систолической функции левого желудочка – появлении дилатации его полости, снижении фракции изгнания.

При тяжелой обструктивной ГКМП используют хирургическое лечение – выполняют миомэктомию (удаляют часть гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и протезируют митральный клапан.

В последние годы вместо миомэктомии используют транскатетерную алкогольную аблацию, вызывающую повреждение (инфаркт) гипертрофированной МЖП. Есть также наблюдения о хорошем эффекте имплантации двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора (ЭКС), уменьшающего степень обструкции выносящего тракта левого желудочка. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора существенно уменьшает риск внезапной смерти больных ГКМП.

В настоящее время первичная профилактика ГКМП невозможна, так как отсутствуют точные сведения об ее этиологии. В связи с тем, что у больных ГКМП повышен риск возникновения инфекционного эндокардита, то при проведении вмешательств, связанных с риском бактериемии, показана его профилактика

Течение и прогноз. Ежегодная смертность больных ГКМП достигает 3-7%. Как правило, смерть наступает внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки. Прогностически неблагоприятным является молодой возраст больных, наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и высокого градиента давления в выносящем тракте левого желудочка.