Приобретенные гемолитические анемии

1. Изоиммунные (аллоимунные) – антитела против антигенов эритроцитов больного или эритроциты, содержащие антигены, против которых у больного имеются антитела, попадают в организм больного извне: гемолитическая болезнь новорожденных, трансфузии эритроцитов, несовместимых по системе АВО, резус или другой.

2. Трансиммунные гемолитические анемии – антитела матери, страдающей гемолитической анемией, проникают через плаценту и вызывают гемолитическую анемию у ребенка. Эти антитела направлены против общего антигена эритроцитов, имеющегося у матери и ребенка.

3. Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии – связаны с появлением на поверхности эритроцитов больного нового антигена. Этот антиген может образовываться в результате фиксации к поверхности эритроцита лекарства (пенициллин, цефалоспорин, сульфаниламидные препараты), вируса.

4. Аутоиммунные гемолитические анемии – антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Аутоиммунные гемолитические анемии характеризуются образованием антител против собственных неизмененных эритроцитов, выделена форма с антителами против антигена эритроцитов костного мозга. По серологической характеристике различают: АИГА с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с холодовыми агглютининами, с двухфазными холодовыми гемолизинами. Аига могут быть симптоматическими (при лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных опухолях, инфекционных заболеваниях) и идиопатическими.

Неполные тепловые агглютинины фиксируются на эритроцитах, изменяя проницаемость мембраны для ионов натрия, что приводит к сфероцитозу и такие эритроциты элиминируются в селезенке, гемолиз носит внутриклеточный характер. Тепловые гемолизины, полные холодовые агглютинины, двухфазные холодовые гемолизины вызывают разрушение эритроцитов в сосудистом русле с развитием внутрисосудистого гемолиза.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами – разнообразна по тяжести. Чаще развивается подостро, после перенесенных инфекций. Повышается температура тела, появляется боль в суставах, животе, нарастают признаки анемизации. Гемолиз носит внутриклеточный характер и сопровождается желтухой с умеренным увеличением селезенки, реже – печени. В крови нормохромная, реже – гиперхромная анемия, ретикулоцитоз, появление эритрокариоцитов. При идиопатических формах ретикулоцитоз достигает 30-40 %, при симптоматических он ниже. Количество лейкоцитов и тромбоцитов не изменено, за исключением гемолитического криза (нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитопения). В костном мозге – гиперплазия за счет увеличения эритрокариоцитов. Повышается содержание непрямого билирубина в сыворотке крови, уробилиногена в моче. Концентрация свободного билирубина в крови, за исключением случаев гемолитического криза, не повышена, гемоглобинурия и гемосидеринурия не наблюдаются.

При серологическом исследовании на поверхности эритроцитов обнаруживаются неполные блокирующие тепловые агглютинины.

АИГА с тепловыми гемолизинами – встречается редко и протекает остро с внутрисосудистым гемолизом и периодами ремиссии. В период криза наблюдается гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, нередко у больных развиваются тромботические осложнения. Антитела можно обнаружить прямой пробой Кумса с эритроцитами, обработанными папаином.

АИГА с холодовыми агглютининами – нарушения периферического кровообращения (акроцианоз ушей, носа, пальцев, тромбозы и гангрена пальцев, синдром Рейно, холодовая крапивница – следствие агглютинации эритроцитов в капиллярах на холоде и быстро исчезает в тепле) и признаки внутрисосудистого гемолиза (обычно выражен нерезко, сопровождается гемоглобинемией без гемоглобинурии), появляющиеся при переохлаждении. Анемия и ретикулоцитоз умеренны и только в холодное время. У многих больных – нарушения со стороны почек. Часто первыми признаками являются трудности в выполнении мазка периферической крови, определении группы крови. Для получения правильных результатов необходимо эти исследования проводить при температуре 37 С.

АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия). Заболевание развивается внезапно – через определенное время после переохлаждения возникает острый гемолитический криз с гемоглобинурией, сопровождаемый иногда синдромом Рейно или крапивницей.

Дифференцируют АИГА от заболеваний печени, протекающих с желтухой, заболеваний почек, других анемий.

Лечение аутоиммунных гемолитических анемий.

• Глюкокортикостероиды – оказывают лимфолитическое действие, в результате чего снижается продукция антител, снижение сродства между антителами и антигенами, против которых они направлены, снижение функциональной активности макрофагов по захвату эритроцитов, на которых фиксированы антитела. Доза преднизолона зависит от остроты процесса, обычно – 1-2 мг/кг массы. При адекватности дозы уменьшается общая слабость, снижается температура, прекращается падение гемоглобина, на 3-4 день начинает увеличиваться гемоглобин, снижается желтуха. Доза преднизолона снижается после нормализации или улучшения показателей крови – вначале по 2,5-5 мг/день, после 30 мг – по 2,5 мг за 3-5 дней, затем по ¼ таблетки за 10-15 дней.

• Трансфузионная терапия – переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям : сопорозное состояние, сильная одышка, быстрое падение гемоглобина до 30-40 г/л. Производится индивидуальный подбор – по непрямой пробе Кумбса или желатиновой пробе (1 капля эритроцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10 % раствора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48^оС, после этого добавляют 5 мл изотонического раствора хлорида натрия, агглютинацию оценивают визуально или под микроскопом).

• Спленэктомия – при постоянном, более 4-5 месяцев приеме преднизолона, частых рецидивах в течение года, когда перерывы в лечении не превышают 2 месяца. Особенно показана молодым, у которых нежелательно применение иммунодепрессантов.

• Иммунодепрессанты – при неэффективной спленэктомии или противопоказаниях к ней у пожилых. Применяют циклофосфан по 400 мг через день, винкристин по 2 мг 1 раз в неделю, имуран по 100-200 мг/сут. Циклоспорин А 3 мг/кг в день, мабтера – 375 мг/м² в неделю в течение 4 недель.

• АИГА с полными холодовыми агглютининами – кортикостероиды по 2,-5 мг/сутки, особенно показаны иммунодепрессанты – хлорбутин по 2,5-5 мг/сут, циклофосфан по 400 мг через день. Спленэктомия неэффективна. Используют плазмаферез с постоянным подогревом извлеченной крови.

ХРОНОКАРТА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Учебное время: 4 академических часа (180 мин).

№	Содержание	Продолжит.
1	Утренняя врачебная конференция, отчет дежурных врачей	15 мин
2	Проверка исходного уровня знаний в рамках текущей темы (тестовый контроль)	20 мин.
3	Разбор теоретического материала занятий	30 мин
4	Практическая работа студентов.	40 мин.
5	Клинический обход – разбор по теме занятия.	25 мин.
6	Заслушивание рефератов по теме занятия.	25 мин.
7	Контроль полученных знаний, решение ситуационных задач	20 мин.
8	Подведение итогов, задание на следующее занятие	5 мин.

Оснащение: таблицы, наборы общего анализа крови и коагулограмм.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ:

Студент, должен уметь: провести всестороннее клиническое обследование больного, и на этом основании определить:

• предварительный диагноз,

• тяжесть состояния,

• неотложные мероприятия,

• план дополнительного обследования, в том числе консультации других специалистов,

• лабораторные и инструментальные исследования, избегая необоснованных и опасных;

• показания и сроки госпитализации;

• трудоспособность;

• верифицировать и/или уточнить направительный диагноз у больных, поступивших в стационар или на прием в поликлинику;

• оформить необходимую медицинскую документацию; использовать деонтологические навыки в целях установления положительного психологического контакта с больными;

• определить тактику ведения больного в зависимости от характера и тяжести заболевания (только наблюдение, начальная терапия на первые 24 часа, неотложная терапия острого состояния, приглашение других специалистов, госпитализация или перемещение больного в другое отделение).

ЗАСЛУШИВАНИЕ РЕФЕРАТОВ И ДОКЛАДОВ ПО АКТУАЛЬНЫМ ВОПРОСАМ ТЕМЫ ЗАНЯТИЯ, ОБСУЖДЕНИЕ И ДИСКУССИЯ.

Литература основная:

Внутренние болезни: учебник: в 2 т./под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М.:ГЭОТАР – Медиа, 2006.:ил.

Литература дополнительная:

1. “Руководство по гематологии.” Ред. А.И.Воробьев. Том 3. – 2005г.

2. Белошевский В. А. “Железодефицит у детей, беременных, взрослых.”, 2000 г.

3. Белошевский В.А., Минаков Э.В. “Анемии”. – 2002 г.

4. Неотложные состояния в практике интерниста. – Учебное пособие. – Воронеж 2010г.

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ (входной тестовый контроль):

1. применение десферала показано при следующем заболевании, сопровождающемся повышением в сыворотке уровня железа

1. 1 талассемия;

2. 2 В 12 - дефицитная анемия;

3. 3 наследственный микросфероцитоз;

4. 4 идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия,

5. 5 железодефицитная анемия.

2. трансфузия эритроцитов показана при снижении гемоглобина до 80 г/л в следующей ситуации

1. 1 35-летняя больная ЖДА на фоне меноррагий с признаками гипосидероза;

2. 2 62-летняя больная наследственным микросфероцитозом, ЖКБ, сопутствующей ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим кардиосклерозом, мерцательной аритмией (ЧД - 25 в мин, чсс 110 в 1 минуту, дефицитом пульса, отеками нижних конечностей)

3. 3 45-летний больной алкогольным циррозом печени с портальной гипертензией и спленомегалией.

4. 4 40-летний больной фолиеводефицитной анемией на фоне хронического алкоголизма,

5. . 35-летний больной с аутоиммунной гемолитической анемией.

3.Перечислите характерные изменения эритроцитов при железодефицитной анемии:

1. макроцитоз

2. мишеневидные эритроциты,

3. анулоцитоз, микроцитоз,

4. серповидные эритроциты.

4. Для В₁₂-дефицитной анемии характерно наличие:

1. плазмоцитов,

2. гиперсегментации нейтрофилов, макроцитоза,

3. клеток Боткина-Гумпрехта,

4. Клеток Березовского-Штернберга.

5. Для В₁₂-дефицитной анемии характерно наличие следующих синдромов:

1. анемического, спленомегалии, желтухи

2. анемического, геморрагического, агранулоцитарного,

3. анемического, поражения ЖКТ и нервной системы.

6. Лечение железодефицитной анемии включает:

1. антианемическую диету,

2. обязательное включение поливитаминов,

3. таблетированные препараты железа.

7. Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно

1. лейкопения

2. анемия

3. ретикулоцитопения

4. ретикулоцитоз

5. лимфоцитоз

8 Для лечения гемолитической анемии не применяется

1. преднизолон

2. сандиммун

3. переливание эритроцитарной массы

9 Для клинической картины аутоиммунной гемолитической анемии характерны:

1. анемия

2. спленомегалия

3. агранулоцитз

4. желтуха

10. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для

1. хронической кровопотери

2. острой кровопотери

3. апластической анемии

4. гемолитической анемии

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ:

001.К симптомам анемии относятся

1. одышка

2. бледность

3. сердцебиение

4. петехии

5. гиперчувствительность к холоду

002. В организме взрослого

1. содержится 2-5 г железа

2. содержится 4-5 г железа

3. гемоглобине находится 30% имеющегося в организме железа

4. в гемоглобине находится 60% имеющегося в организме железа

003. Признаками дефицита железа являются

1. выпадение волос

2. ломкость ногтей

3. иктеричность

4. койлонихии

5. извращение вкуса

004. Препараты железа назначаются

1. на срок 1-2 недели

2. длительно, в течение 2-3 месяцев

3. рекомендуется в сочетании с аскорбиновой кислотой

4. предпочтителен парентеральный путь введения

5. предпочтителен пероральный путь введения

005. Гипохромная анемия

1. может быть только железодефицитной

2. возникает при нарушении синтеза порфинов

3. возникает при дефиците железа

4. возникает при нарушении синтеза цепей глобина

006. У больного имеется панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете предположить

1. наследственный сфероцитоз

2. талассемию

3. В₁₂-дефицитную анемию

4. болезнь Маркиавы-Микелли

5. аутоиммунную панцитопению

007. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются

1. головокружение

2. парестезии

3. признаки фуникулярного миелоза

4. иктеричность

008. Для железодефицитной анемии характерно

а) гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате

б) гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты

в) гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей способности сыворотки

г) гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки

д) гипохромия, микроцитоз, положительная десфераловая проба

009. Для диагностики В₁₂-дефицитной анемии достаточно выявить

1. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию

2. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит

3. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с определением в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота

4. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и мегалобластический тип кроветворения

010. в отношении лечения витамином В₁₂ при В₁₂-дефицитной анемии верно

1. лечение нельзя начинать до установления точного диагноза

2. лечение проводится преимущественно парентерально

3. препарат вводят в течении 4-6 недель

4. доза витамина В₁₂ составляет 200-400 мкг в сутки

011 Для острого миелобластного лейкоза характерно.

1) более 5% лимфобластов в стернальном пунктате;

2) наличие гингивитов и некротической ангины;

3) гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз, значительное увеличение печени и селезенки.

012Врачебная тактика при иммунном агранулоцитозе включает в себя:

1) профилактику и лечение инфекционных осложнений;

2) обязательное назначение глюкокортикоидов;

3) переливание одногруппной крови.

013 агранулоцитозом называют снижение нейтрофилов менее:

1. 1х10⁹/л,

2. 2х10⁹/л

3. 0,5х10⁹/л

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ОСТАТОЧНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ:

001. При лечении витамином В₁₂

1. обязательное сочетание с фолиевой кислотой

2. ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа от начала лечения

3. ретикулоцитарный криз наступает на 5-8-й день от начала лечения

4. всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии

002. Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо – 2,3 гл, Fe-связывающая способность сыворотки – 30 мкмл, десфераловая проба – 2,5 мг, то у больного

1. железодефицитная анемия

2. сидероахрестическая анемия

3. талассемия

003. Сидеробласты

1. эритроциты, содержащие уменьшенное количество гемоглобина

2. красные клетки-предшественники, содержащие негемовое железо в виде гранул

3. красные клетки-предшественники, не содержащие гемоглобин

4. ретикулоциты

004. Внутренний фактор Кастла

1. образуется в фундальной области желудка

2. образуется в двенадцатиперстной кишке

3. связывается с закисным железом

4. связывается с витамином В₆

5. связывается с витамином В₁₂

005. Для какого состояния характерно обнаружение в костном мозге большого количества сидеробластов с гранулами железа, кольцом окружающими ядро?

1. железодефицитная анемия

2. сидероахрестическая анемия

3. талассемия

4. серповидноклеточная анемия

006. в отношении пернициозной анемии верно

1. предполагается наследственное нарушение секреции внутреннего фактора

2. у большинства больных в сыворотке крови обнаруживаются антитела против цитоплазмы париетальных клеток желудка

3. заболевание всегда аутоиммунное

4. у всех больных выявляются антитела к внутреннему фактору

5. развивается после гастроэктомии

007. Если у ребенка имеется гиперхромная мегалобластная анемия в сочетании с протеинурией, то

1. имеется В₁₂-дефицитная анемия с присоединившимся нефритом

2. протеинурия не имеет значения для установления диагноза

3. имеется синдром Лош–Найана

4. имеется синдром Имерслуид–Гресбека

008. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются

1. головокружение, слабость

2. парестезии

3. признаки фуникулярного миелоза

4. иктеричность

009. Умеренная гипербилирубинемия характерна для

1. железодефицитной анемии

2. аутоиммунной гемолитической анемии

3. В₁₂-дефицитной анемии

4. наследственного сфероцитоза в период криза

5. болезни Маркиафавы-Микелли

010 Сфероцитоз эритроцитов

1. встречается только при болезни Минковского–Шоффара

2. характерен для В₁₂-дефицитной анемии

3. встречается при аутоиммунной гемолитической анемии

4. признак внутрисосудистого гемолиза

011. После спленэктомии при наследственном сфероцитозе

1. в крови не определяются сфероциты

2. прекращается разрушение эритроцитов

3. возникает тромбоцитоз

4. возникает тромбоцитопения

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА № 1

Больная К., 37 лет предъявляет жалобы на умеренную общую слабость, головокружение, потемнение в глазах, парестезии в стопах и неустойчивость походки, снижение аппетита, умеренное снижение веса. Вышеуказанные жалобы появились несколько месяцев назад и медленно нарастали.

При осмотре отмечается умеренная бледность кожных покровов, видимых слизистых, склеры желтушны. В легких дыхание везикулярное. АД – 120/70 мм. рт. ст. Пульс – 96 уд./мин. Тоны сердца ритмичны, выслушивается мягкий систолический шум. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпируется.

В общем анализе крови – Нв – 67 г/л, ЦП – 1,3, лейкоциты – 3,5 тыс., нейтрофилы п/ядерные – 5 %, с/ядерные – 56 %, моноциты – 10 %, лимфоциты – 29 %, СОЭ – 22 мм/ч, макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов.

ВОПРОСЫ:

1 Наиболее вероятный диагноз.

а) Обострение хронического бронхита.

б) ИБС. Стабильная стенокардия ФК II, ухудшение.

в) Острый лейкоз

г) Опухоль

д) В_{12 -}дефицитная анемия

2 Какая морфология эритроцитов характерна для данного заболевания?

а) Микроциты.

б) Макроциты, мегалоциты.

в) Шизоциты.

г) Анулоциты.

д) Сфероциты.

3 Какой цветовой показатель должен быть при данном заболевании?

а) 0,7

б) 0,8

в) 1,0

г) 1,05

д) 1,4

4 Какие лабораторные исследования необходимы для подтверждения диагноза?

а) Электрокардиография

б) Стернальная пункция

в) Рентгенография органов грудной клетки

г) УЗИ органов брюшной полости

д) ФГДС

5 Назначить лечение данной больной.

а) Нитраты + бронхолитики.

б) Цианокобаламин в/м в течение недели.

в) Нитраты +ноотропы.

г) Цианокобаламин в/м в течение 4-6 недель.

д) Бронхолитики + ноотропы.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА № 2

Больной М., 35 лет, предъявляет жалобы на тошноту, боли в эпигастрии, общую слабость, утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. В анамнезе – язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

При осмотре - кожные покровы, видимые слизистые бледные. В легких дыхание везикуляное. АД – 120/70 мм. рт. ст. Пульс – 98 уд./мин. Тоны сердца ритмичны, выслушивается мягкий систолический шум. При пальпации живот мягкий, болезненный в эпигастральной области. Печень, селезенка – по краю реберной дуги.

В общем анализе крови – Нв – 65 г/л, ЦП – 0,77, лейкоциты – 4,5 тыс., тромбоциты – 210 тыс., СОЭ – 1 мм/ч.

Общий билирубин – 10 мкМоль/л, сывороточное железо – 4,5 мкМоль/л, АлАТ – 78 мкМоль/л, АсАТ – 96 мкМоль/л. Анализ кала на скрытую кровь положительный.

ВОПРОСЫ:

1 Наиболее вероятный диагноз.

А) Аутоиммунная гемолитическая анемия

Б) Железодефицитная анемия

В) Талассемия

Г) Фолиеводефицитная анемия

Д) В_{12 -}дефицитная анемия

2.Нуждается ли больная в дообследовании и каком?

А) Определение уровня мочевины и креатинина.

Б) Определение уровня сывороточного железа и ферритина.

В) Коагулограмма.

Г) ФГДС.

Д) УЗИ органов брюшной полости.

3 Какая морфология эритроцитов характерна для данного заболевания?

А) Мегалоциты

Б) Макроциты,.

В) Шизоциты.

Г) Анулоциты, микроциты

Д) Сфероциты.

4.Назначьте лечение.

А) Переливание эритроцитарной массы

Б) Назначение комплекса поливитаминов и минералов

В) Назначение препаратов железа на срок до 1 месяца

Г) Назначение препаратов железа на срок 4-5 месяцев

Д) Назначение Фолиевой кислоты+препараты железа.

5 Какой показатель говорит об эффективности лечения.

А) Нарастание уровня сывороточного железа.

Б) Нарастание уровня ретикулоцитов.

В) Тромбоцитоз.

Г) Увеличение СОЭ.

Д) Снижение СОЭ.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА № 3

Жалобы выраженную общую слабость, одышку и сердцебиение при физических нагрузках, повышение температуры тела в течение последних 2 дней до 37,8 град., болезненные ощущения в правой половине живота, правом боку, отсутствие аппетита.

Аnamnesis morbi. регистрировалось снижение гемоглобина до 110 г/л, в феврале 2008г. до 97 г/л. Видимых кровопотерь не было. Значительное ухудшение состояния с марта 2008г., связывается с перенесенным гриппом: нарастание слабости, снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление иктеричности кожи и склер, в ОАК выявлено снижение гемоглобина до 35 г/л эритроцитов до 0,6 млн., в связи с чем госпитализирован 28.03.08г. в ЦРБ, где получал гемотрансфузии эритроцитарной массы №2, витамин В12, сорбифер. Состояние несколько улучшилось, гемоглобин в динамике 51 г/л, эр. 1,07, ЦП 1,5. В б/х показателях – тенденция к увеличению билирубина с 76 мкмоль/л до 125 мкмоль/л за счет свободного. В течение последних двух дней повышается до 38 град. температура тела в вечернее время при отсутствии катаральных жалоб. В связи с отсутствием существенного положительного эффекта от проведенной терапии больной направлен в гематологическое отделение

Status praesens.

Общее состояние ближе к тяжелому. Сознание ясное. Слегка повышенного питания, обычного телосложения.

Кожные покровы и видимые слизистые бледные, с иктеричным оттеноком, склеры иктеричны, кожа обычной влажности, на момент осмотра нормальной температуры, чистые.

Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставно-мышечная система без видимой патологии. Пальпация, перкуссия костей в возможных местах безболезненны.

Система органов дыхания: ЧДД - 16 в мин. Грудная клетка обычной формы, симметрична. Перкуторно - ясный легочный звук. Границы легких в пределах нормы. Дыхание везикулярное.

Система органов кровообращения: АД – 130/70 мм.рт.ст. Пульс - 100 уд./мин., ритмичный, удовлетворительных качеств. Границы относительной сердечной тупости: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя - 3 межреберье, левая – 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, чистые.

Система органов пищеварения: Язык влажный, бледный, обложен у корня неинтенсивным белесоватым налетом, сосочки сохранены, слизистая ротовой полости чистая. Область зева розовая. Живот мягкий, чувствительный при пальпации в эпигастральной области, правом подреберье. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 2-3 см. Селезенка на 4 см выступает из-под края левой реберной дуги, край безболезненный. Стул оформленный, регулярный, коричневый, без патологических примесей.

Система органов мочевыделения: Симптом поколачивания по поясничной области отрицателен с обеих сторон, моча соломенно-желтая, отмечает учащенное мочеиспускание. Периферических отеков нет.

ВОПРОСЫ:

1 Наиболее вероятный диагноз.

а) железодефицитная анемия.

б) аутоиммунная гемолитическая анемия

в) апластическая анемия

г) В_{12 -}дефицитная анемия

2 В клинической картине заболевания встречаются:

а) анемия

б) спленомегалия

в) агранулоцитз

г) желтуха

4 Какие лабораторные исследования необходимы для подтверждения диагноза?

а) Электрокардиография

б) Стернальная пункция, билирубин и фракции, ЛДГ.

в) Рентгенография органов грудной клетки

г) УЗИ органов брюшной полости

д) ФГДС

4 Назначить лечение данной больной.

1. преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг массы на фоне сопроводительной терапии.

2. преднизолон в дозе 1 мг/кг массы на фоне сопроводительной терапии.

3. Переливание эритроцитарной массы.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА № 3.

Поступила с жалобами на повышение температуры до 38^о С, носовые кровотечения, выраженную общую слабость.

ANAMNESIS MORBI : Больна в течение двух недель, когда повысилась температура до 38^о С, периодически были самопроизвольно останавливающиеся носовые кровотечения, кровоточивость десен, появилась общая слабость. Не обращалась к врачу, самостоятельно лечилась пенициллином. Состояние не улучшалось, обратилась за медицинской помощью. При обследовании в общем анализе крови найдены бластные клетки – 80%, тромбоцитопения 5 тыс., снижен уровень гемоглобина – 65 г/л, лейкоцитоз 100 тыс. Направлена к гематологу.

ANAMNESIS VITAE : Росла и развивалась соответственно возрасту. Аллергологический анамнез не отягощен. Болезнью Боткина не болела. Гемотрансфузий не было.

STATUS PRAESENS : Состояние средней тяжести. Сознание ясное, ориентирована в месте, времени и пространстве. Нормостенического телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, на коже конечностей и туловища обильная петехиальная сыпь. Костно-мышечная система без видимых деформаций. Пальпация грудины болезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются.

Система органов дыхания – Грудная клетка обычной формы, симметрична, обе половины равномерно участвуют в акте дыхания, ЧДД – 22 в 1 мин. Перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких, при аускультации – дыхание жесткое, внижних отделах с обеих сторон обильные влажные хрипы.

Система органов кровообращения – Область сердца не изменена. Границы сердца : верхняя – 3 ребро, левая – на 2 см кнутри от левой СКЛ, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины. АД – 110/70 мм. рт. ст. Пульс – 98 в 1 мин., удовлетворительных качеств.

Органы брюшной полости – Живот симметричен, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Отеков нет. Стул, диурез – в норме.

ВОПРОСЫ

1. Ваш диагноз.

1 хронический миелолейкоз, бластный криз

2 острый лейкоз

3 иммунная панцитопения

2. Какое дообследование нужно провести.

1 стернальная пункция

2 стернальная пункция, цитохимическое исследование клеток костного мозга

3 УЗИ органов брюшной полости

3. Назначьте лечение.

1 полихимиотерапия

2 предфаза – назначение гидреа, проведение сопроводительной терапии, затем –полихимиотерапия

3 проведение симптоматической терапии.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА № 4.

Жалобы на общую слабость, повышение температуры тела до 38 град., умеренную боль области десен, десневые кровотечения, ощущение отечности щек.

ANAMNESIS MORBI. Ухудшение состояния около 3-х недель назад с появления десневых кровотечений, около двух недель назад появилась субфебрильная температура тела, стали появляться кровоподтеки на теле, чему не придал значения, неделю назад обратился к стоматологу, производились манипуляции на деснах в виде удаления камней, после чего в течение 2-х дней не останавливалось кровотечение, последующие дни беспокоила боль в горле, начал прием макропена, полоскания горла раствором ромашки, применял стопангин, лечение десен у стоматолога продолжил, кровотечение десневое уменьшилось, однако на этом фоне вечером стала повышаться до 38 град. температура тела. 26.01.06г. по скорой помощи доставлен в обл. инфекционную больницу, где взят ОАК, выявлены изменения в виде анемии, тромбоцитопении, лейкоцитоза. Направлен в гематологическое отделение. При обследовании в общем анализе крови - Hb - 70 г/л, эр. - 2,58x10 ¹²/л, тромбоциты - 21x10 ⁹/л, лейкоциты – 21,0x10⁹/л, бластные клетки 83%, миелоциты 4%, п/я – 1%, л – 12%, СОЭ – 18 мм/час. Ретикулоциты - 2‰.

ANAMNESIS VITAE. Проф. вредности отрицает. Вирусный гепатит А в 1994г. Гемотрансфузий не было. Перенесенные заболевания: ОРВИ редко, варикозная болезнь сосудов нижних конечностей. Аллергологический анамнез не отягощён.

STATUS PRAESENS COMMUNIS. Общее состояние ближе к тяжёлому. Сознание ясное. Несколько повышенного питания, обычного телосложения.

Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на момент осмотра обычной влажности и температуры, на ногах и руках петехиальные элементы розового цвета, на лице кровоподтеки под левым глазом, на левой щеке, на руках кровоподтеки до 3-4 см в диаметре на разных ст. развития, на ногах более обширные кровоподтеки, на бедрах размером с ладонь. Щеки одутловаты. По задней поверхности голеней расширение поверхностных вен.

Периферические л/узлы: подчелюстные 0,7-1 см в диаметре, подмышечный слева до 0,7 см в диаметре, подвижные, мягкоэластической консистенции, безболезненные.

Система органов дыхания: ЧДД - 16 в мин. Грудная клетка обычной формы, симметричная. Перкуторно-ясный лёгочный звук. Дыхание везикулярное.

Система органов кровообращения: Пульс-96 в1 мин., ритмичный, удовлетворительных качеств, АД-150/90 мм.рт.ст. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца ритмичные, приглушены.

Система органов пищеварения: Язык обложен беловато-желтым налетом по поверхности, суховат. В области твердого неба с переходом на заднюю стенку области зева обширной кровоизлияние. Десневого кровотечения, гипертрофии десен на момент осмотра нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 2 см выступает из-под края правой реберной дуги, селезёнка не пальпируются. Стул регулярный, оформленный, цвет, со слов больного, красноватый.

Система органов мочевыделения: Симптом поколачивания по поясничной области отр. с обеих сторон. Дизурических расстройств нет. Моча с коричневым оттенком. Диурез адекватный. Периферических отеков нет.

ВОПРОСЫ

Ваш диагноз.

1.апластическая анемия

2.острый лейкоз

3. хронический миелолейкоз, бластный криз

Какое дообследование нужно провести.

1. стернальная пункция

2. стернальная пункция, цитохимическое исследование клеток костного мозга

УЗИ органов брюшной полости

3Назначьте лечение.

1. полихимиотерапия

2. проведение сопроводительной терапии, затем –полихимиотерапия

3. проведение симптоматической терапии.