
- •Гоу впо «воронежская государственная медицинская
- •04/89 Bmft d.Hoelzer (группа стандартного риска).
- •Стадии истинной полицитемии
- •Критерии диагностики истинной полицитемии (pvsc, сша).
- •Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов, снижение гемоглобина
- •Врожденные гемолитические анемии
- •Приобретенные гемолитические анемии
04/89 Bmft d.Hoelzer (группа стандартного риска).
Индукция, I фаза (1-4 неделя терапии)
Интратекально метотрексат – 15 мг, 1 день.
Даунорубицин – 45 мг/м2 в/в, 1, 8, 15, 22 дни.
Винкристин 2 мг, 1, 8, 15, 22 дни.
Преднизолон 60 мг/м 2 внутрь, 1-28 день (снижение на 5 неделе).
L-аспарагиназа – 5000 МЕ/м2 в/в, 15-28 день.
Индукция, II фаза (5-8 неделя терапии)
Циклофосфан 650 мг/м2 в/в 1, 15, 28 дни
Цитарабин 75 мг/м2 в/в, 3-6, 10-13, 17-20, 24-27 дни.
6-Меркаптопурин – 60 мг/м2 внутрь, 1-28 день
Интратекально: метотрексат – 15 мг, Цитарабин 40 мг, Дексаметазон 4 мг, 1, 8, 15, 22 дни.
ПРОГРАММА ТЕРАПИИ РЕЦИДИВОВ И РЕФРАКТЕРНЫХ ФОРМ ОЛЛ
RACOP
Даунорубицин – 45 мг/м2 в/в 1-3 день,
Цитарабин – 100 мг/м2 2 раза в сутки в/в 1-7 день,
Циклофосфамид – 400 мг/м2 1 раз в сутки, 1-7 день.
Винкристин – 2 мг, 1, 7 дни.
Преднизолон – 60 мг/м2 внутрь 1-7 день.
После проведения двух полнодозных курсов проводят один курс с дозой циклофосфана 200 мг/м2 и одним введением винкристина, затем программу поддержания ремиссии по схеме чередования курсов 5-дневного RACOP-COAP-COMP с интервалом 1 мес в течение 3 лет от момента начала терапии.
Профилактика и лечение нейролейкемии:
Профилактика нейролейкоза должна начинаться рано – в периоде индукционной терапии. Многие зарубежные гематологи предпочитают комбинированный метод, включающий облучение головы в суммарной дозе 18-24 Гр и эндолюбальное введение метотрексата 12,5 мг\м2 в сочетании с цитозаром (30 мг\м2 ) и преднизолоном 4-6 раз интервалом 3-5 дней. Тестом, подтверждающим диагноз, является исследование ликвора, глазного дна, ЭЭГ, присоединение неврологической симптоматики, для лечения - наиболее универсальным средством является интратекальное введение метотрексата в дозе 12,5 мг\м2 каждые 5 дней. Лечение нейролейкоза следует продолжать до полной санации ликвора.
Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, лечение инфекционных осложнений, профилактика и лечение нейролейкемии,
Управляемая гемодилюция снижает концентрацию токсических веществ в плазме, а последующий форсированный диурез обеспечивает их удаление их организма. Эффективны экстракорпоральные методы: гемосорбция, плазмаферез, плазмосорбция, бластаферез.
При выраженной тромбоцитопении и анемии проводится заместительная терапия тромбоконцентратом и эритроцитарной массой.
При высоком исходном лейкоцитозе проводится предфаза – лечение Гидреа, назначается аллопуринол, обильное питье.
ЛЕЧЕНИЕ инфекционных осложнений:
основным методом их лечения является своевременная и адекватная антибактериальная терапия. Необходимо применять антибиотики широкого спектра действия, целесообразнее комбинировать антибиотики различных классов: пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины (с учетом чувствительности микрофлоры). В тех случаях, когда лихорадка продолжается более 48 часов, схему антибиотикотерапии меняют. В результате появления антибиотиков нового поколения их группы пенициллинов, аминогликозидов и цефалоспоринов, а так же нового антибиотика -лактама, эффективность лечения бактериальных инфекций заметно повысилась. Для лечения и профилактики энтеропатии применяют невсасывающиеся антибиотики – гентамицин, неомицин, а также бисептол.
Грибковое поражение слизистых оболочек поддаются лечению низоралом, флуконазолом, целесообразна изоляция и полуизоляция больных в стерильных блоках, асептических палатах, с целью профилактики эндогенного инфицирования применяется стерилизация кишечника (антибиотиками, бактериофагами).
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, полицитемия красная, истинная) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов. На определенном этапе, а иногда и с самого начала к пролиферации гемопоэтических клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.
Истинная полицитемия – болезнь преимущественно пожилых людей (средний возраст 60 лет). Не являются редкостью заболевания в молодом и даже детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает неблагоприятно.