86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи

Черепно-мозговая грыжа представляет собой сочетанный порок раз­вития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.

Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле — выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спа­дается. Кожа над ним истончена, синюшна

Энцефаломенингоцеле — выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса,

Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенератив­ные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной систе­мы мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании кли­нического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследо­ванием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации.

Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный.

Спинномозговая грыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, Spina bifida — частый синоним термина «спинномозговая грыжа

частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%).

подразделяются в зависимости от содержи­мого грыжевого выпячивания.

Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только обо­лочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в прохо­дящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением.

Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячива­ние оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофически­ми расстройствами на нижних конечностях.

Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширен­ным центральным каналом характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище.

Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника обо­лочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом,

Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходя­щей гнойной инфекции.