Добавил:
Upload
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Билеты дерма / txt / 22 / 3 Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста
.txt Билет 22 Вопрос 3 Ранний Врожденный сифилис грудного возраста
Общий вид ребенка. При общем осмотре ребенка обращает на себя внимание малая масса тела, нарушение пропорций: большая голова (из-за гидроцефалии) с развитыми лобными буграми и запавшей переносицей, худые синюшные конечности, большой «лягушачий» живот (из-за гепатоспленомегалии). Кожа вследствие недоразвития подкожно-жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Лицо морщинистое («лицо маленького старца»). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит.
Поражения кожи и слизистых оболочек наблюдаются весьма часто и, в целом, соответствуют проявлениям вторичного приобретенного сифилиса. Характерными отличительными проявлениями врожденного сифилиса грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера и сифилитический ринит.
У 10-15% детей имеют место розеолезные высыпания, которые возникают на 2-3 неделях жизни и могут располагаться на коже везде, включая лицо. Для сифилиса грудного возраста весьма характерно наличие сливной и шелушащейся розеолы.
Папулезные высыпания встречаются чаще и обычно возникают к концу 2-3 месяца жизни, локализуясь на коже лица, конечностей, ягодиц, половых органов. Папулы склонны к слиянию, могут эрозироваться, мокнуть, на их поверхности возможно образование болезненных трещин.
Разновидностью папулезного сифилида, характерной только для сифилиса грудного возраста является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Локализуется диффузная папулезная инфильтрация обычно на коже лица, волосистой части головы, ладоней, подошв, ягодиц. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую блестящую синюшно-красную, затем растрескавшуюся мокнущую буровато-красную поверхность и отличается плотноэластической консистенцией. При локализации на коже лица, вследствие плача, крика, при кормлении ребенка в углах рта образуются глубокие трещины, при заживлении которых возникают радиарные рубцы Робинсона-Фурнье, которые остаются пожизненно.
Аналогом пустулезных сифилидов вторичного сифилиса при врожденном сифилисе грудного возраста является сифилитическая пузырчатка, которая появляется в первые часы и дни жизни ребенка и является неблагоприятным прогностическим признаком. На коже ладоней, подошв, голеней и предплечий возникают пузыри размером до горошины и более. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже – геморрагическое, в нем очень много бледных трепонем. Элементы располагаются на инфильтрированном основании и окружены по периферии синюшно-красным венчиком. При вскрытии пузыря обнажается эрозия, которая медленно эпителизируется. Общее состояние ребенка при сифилитической пузырчатке тяжелое, но без лихорадки.
Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции.
Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического ринита, который может быть уже при рождении или возникает в первые 4 недели жизни ребенка. Выделяют 3 стадии специфического ринита:
1) гипертрофия слизистой оболочки носа и сужение носовых ходов, что приводит к затруднению дыхания и сосания (сухая стадия);
2) через 2-3 дня отмечается появление серозного, затем гнойного отделяемого (катаральная стадия);
3) образование трещин, изъязвлений, корок (язвенная стадия).
Деструктивные процессы могут привести к повреждению костной и хрящевой части носовой перегородки с образованием перфорации и формированием седловидного носа. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным и резко нарушает питание.
На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться эрозивные сифилитические папулы. При поражении гортани развивается осиплость голоса или даже афония.
Поражение костной системы. Остеохондрит в настоящее время является наиболее частым манифестным проявлением раннего врожденного сифилиса. Остеохондрит может формироваться с V месяца внутриутробного развития и сохраняться до 1 года жизни, но чаще всего (85%) обнаруживается в первые 3 месяца жизни. Происходит поражение в области метафизов длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей). Плоские кости поражаются редко.
Даже при небольших нагрузках возможно развитие патологических внутриметафизарных переломов с отделением эпифиза от диафиза – псевдопаралич Парро. Пораженная конечность обездвижена. Так как нервная проводимость полностью сохраняется (отсюда название – псевдопаралич), любые активные и пассивные движения причиняют ребенку сильную боль.
Периоститы и остеопериоститы также встречаются часто, нередко сочетаясь с остеохондритами. Чаще поражают длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа и дистальные фаланги пальцев. Клинически проявляются в виде болезненных припухлостей. Рентгенологически визуализируются в виде широкой оссифицированной полосы вдоль диафиза.
Внутренние органы при раннем врожденном сифилисе поражаются сравнительно рано и часто. Поражения печени отмечаются у 80% детей. Печень увеличивается в размерах, становится плотной, на 5-6 см выступает ниже края реберной дуги. Желтуха и асцит развиваются редко. Возможно появление симптома «паука» – усиленный венозный рисунок на передней брюшной стенке за счет увеличения объема внутренних органов. Увеличение селезенки происходит в 30-70% случаев.
В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу.
Поражение сердечно-сосудистой системы отмечается не так часто, как при приобретенном сифилисе и протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен.
Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек (нефрозонефрит), пищеварительного тракта (энтероколит), эндокринного аппарата (орхит, патология надпочечников).
Почти у 70% больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов.
Поражение нервной системы и органов чувств. При раннем врожденном сифилисе грудного возраста поражение ЦНС может протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.
При менингитах отмечается рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Дети беспокойны, отмечается беспричинный крик (симптом Систо). При менингоэнцефалите, наряду с поражением оболочек мозга, происходит размягчение ткани мозга: к симптомам менингита добавляются параличи, гемипарезы, анизокория, судорожные явления.
На гидроцефалию указывают апатия, рвота, судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы, изменение ее формы (увеличение лобных бугров).
Поражение нервной системы ведет к отставанию ребенка в моторном и психическом развитии.
Из органов чувств чаще всего поражаются глаза. При сифилитическом хориоретините на глазном дне отмечаются очажки гипер- и депигментации – симптом «соли и перца». Более опасна атрофия зрительного нерва, приводящая к потере зрения.
Общий вид ребенка. При общем осмотре ребенка обращает на себя внимание малая масса тела, нарушение пропорций: большая голова (из-за гидроцефалии) с развитыми лобными буграми и запавшей переносицей, худые синюшные конечности, большой «лягушачий» живот (из-за гепатоспленомегалии). Кожа вследствие недоразвития подкожно-жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Лицо морщинистое («лицо маленького старца»). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит.
Поражения кожи и слизистых оболочек наблюдаются весьма часто и, в целом, соответствуют проявлениям вторичного приобретенного сифилиса. Характерными отличительными проявлениями врожденного сифилиса грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера и сифилитический ринит.
У 10-15% детей имеют место розеолезные высыпания, которые возникают на 2-3 неделях жизни и могут располагаться на коже везде, включая лицо. Для сифилиса грудного возраста весьма характерно наличие сливной и шелушащейся розеолы.
Папулезные высыпания встречаются чаще и обычно возникают к концу 2-3 месяца жизни, локализуясь на коже лица, конечностей, ягодиц, половых органов. Папулы склонны к слиянию, могут эрозироваться, мокнуть, на их поверхности возможно образование болезненных трещин.
Разновидностью папулезного сифилида, характерной только для сифилиса грудного возраста является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Локализуется диффузная папулезная инфильтрация обычно на коже лица, волосистой части головы, ладоней, подошв, ягодиц. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую блестящую синюшно-красную, затем растрескавшуюся мокнущую буровато-красную поверхность и отличается плотноэластической консистенцией. При локализации на коже лица, вследствие плача, крика, при кормлении ребенка в углах рта образуются глубокие трещины, при заживлении которых возникают радиарные рубцы Робинсона-Фурнье, которые остаются пожизненно.
Аналогом пустулезных сифилидов вторичного сифилиса при врожденном сифилисе грудного возраста является сифилитическая пузырчатка, которая появляется в первые часы и дни жизни ребенка и является неблагоприятным прогностическим признаком. На коже ладоней, подошв, голеней и предплечий возникают пузыри размером до горошины и более. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже – геморрагическое, в нем очень много бледных трепонем. Элементы располагаются на инфильтрированном основании и окружены по периферии синюшно-красным венчиком. При вскрытии пузыря обнажается эрозия, которая медленно эпителизируется. Общее состояние ребенка при сифилитической пузырчатке тяжелое, но без лихорадки.
Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции.
Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического ринита, который может быть уже при рождении или возникает в первые 4 недели жизни ребенка. Выделяют 3 стадии специфического ринита:
1) гипертрофия слизистой оболочки носа и сужение носовых ходов, что приводит к затруднению дыхания и сосания (сухая стадия);
2) через 2-3 дня отмечается появление серозного, затем гнойного отделяемого (катаральная стадия);
3) образование трещин, изъязвлений, корок (язвенная стадия).
Деструктивные процессы могут привести к повреждению костной и хрящевой части носовой перегородки с образованием перфорации и формированием седловидного носа. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным и резко нарушает питание.
На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться эрозивные сифилитические папулы. При поражении гортани развивается осиплость голоса или даже афония.
Поражение костной системы. Остеохондрит в настоящее время является наиболее частым манифестным проявлением раннего врожденного сифилиса. Остеохондрит может формироваться с V месяца внутриутробного развития и сохраняться до 1 года жизни, но чаще всего (85%) обнаруживается в первые 3 месяца жизни. Происходит поражение в области метафизов длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей). Плоские кости поражаются редко.
Даже при небольших нагрузках возможно развитие патологических внутриметафизарных переломов с отделением эпифиза от диафиза – псевдопаралич Парро. Пораженная конечность обездвижена. Так как нервная проводимость полностью сохраняется (отсюда название – псевдопаралич), любые активные и пассивные движения причиняют ребенку сильную боль.
Периоститы и остеопериоститы также встречаются часто, нередко сочетаясь с остеохондритами. Чаще поражают длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа и дистальные фаланги пальцев. Клинически проявляются в виде болезненных припухлостей. Рентгенологически визуализируются в виде широкой оссифицированной полосы вдоль диафиза.
Внутренние органы при раннем врожденном сифилисе поражаются сравнительно рано и часто. Поражения печени отмечаются у 80% детей. Печень увеличивается в размерах, становится плотной, на 5-6 см выступает ниже края реберной дуги. Желтуха и асцит развиваются редко. Возможно появление симптома «паука» – усиленный венозный рисунок на передней брюшной стенке за счет увеличения объема внутренних органов. Увеличение селезенки происходит в 30-70% случаев.
В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу.
Поражение сердечно-сосудистой системы отмечается не так часто, как при приобретенном сифилисе и протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен.
Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек (нефрозонефрит), пищеварительного тракта (энтероколит), эндокринного аппарата (орхит, патология надпочечников).
Почти у 70% больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов.
Поражение нервной системы и органов чувств. При раннем врожденном сифилисе грудного возраста поражение ЦНС может протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.
При менингитах отмечается рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Дети беспокойны, отмечается беспричинный крик (симптом Систо). При менингоэнцефалите, наряду с поражением оболочек мозга, происходит размягчение ткани мозга: к симптомам менингита добавляются параличи, гемипарезы, анизокория, судорожные явления.
На гидроцефалию указывают апатия, рвота, судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы, изменение ее формы (увеличение лобных бугров).
Поражение нервной системы ведет к отставанию ребенка в моторном и психическом развитии.
Из органов чувств чаще всего поражаются глаза. При сифилитическом хориоретините на глазном дне отмечаются очажки гипер- и депигментации – симптом «соли и перца». Более опасна атрофия зрительного нерва, приводящая к потере зрения.
Соседние файлы в папке 22