Клиническая семиотика при патологии печени и желчевыводящих путей
Наиболее частыми причинами повреждения печени являются: 1) вирусы гепатита А, В, С, D, G, а также вирусы желтой лихорадки, герпеса и др.; 2) микроорганизмы (пневмококки, стрептококки, риккетсии и спи- рохеты); 3) паразитарные поражения (шистосомоз, клонорхоз, описторхоз, фасциолез и др.); 4) токсические поражения алкоголем, лекарствами (после применения антибиотиков, сульфаниламидов, наркотических анальгетиков, цитостатиков, противотуберкулезных препаратов и др.), промышленными ядами (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, фосфорорганические соединения, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец, мышьяк), грибными ядами (афлатоксины плесневых грибов, фаллоин и фаллоидин бледной поганки); 5) метаболические расстройства (гемохроматоз, болезнь Вильсона– Коновалова, дефицит a1-антитрипсина, гликогенозы, галактоземия, врожденный тирозиноз); 6) гипоксия (циркуляторная, тканевая, субстратная); 7) неоплазмы; 8) холестаз; 9) обструкция печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда–Киари); 10) аутоиммунные поражения (аутоиммунный гепатит); 11) наследственная патология печени (гемохроматоз и др.); 12) эндокринопатии (гипокортицизм, патология паращитовидных желез); 13) гипо- и дисвитаминозы (особенно Е, D, А).
В развитии патологических изменений при патологии печени участвует большое количество механизмов, таких как повреждение мембран гепатоцитов (прямое, опосредованное, аутоиммунное), активация свободнорадикальных реакций и процессов перекисного окисления липидов, нарушение функции митохондрий, подавление репарации ДНК в клетках и активация апоптоза, активация системы комплемента, которые и опосредуют следующие клинические проявления.
Диспепсический синдром наблюдается практически при любой патологии печени и проявляется плохим аппетитом, тошнотой, рвотой, тяжестью в эпигастральной области, отрыжкой, вздутием живота.
Похудание часто наблюдается при патологии печени, преимущественно при циррозе и опухолях печени.
Астеновегетативный синдром характеризуется слабостью, раздражительностью, бессонницей, снижением работоспособности и т.д.
Эндокринные нарушения – снижения либидо, потенции, дисменорея.
Чувство тяжести, давления и ноющая боль в правом подреберье – связаны с растяжением капсулы печени.
Печеночная/желчная колика возникают при желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей. Механизм колики до конца не изучен, наиболее часто приступ обусловлен нарушением оттока жёлчи из жёлчного пузыря или по общему жёлчному протоку (спазм сфинктера Одди, обструкция его камнем, комочком слизи).
Лихорадка появляется при абсцессах печени, холангитах, иногда при острых вирусных гепатитах, токсических поражениях печени и т.д. У больных с нарушением функции печени наиболее частой причиной лихорадки служат инфекционные осложнения, чему, в первую очередь, способствует иммунодефицитное состояние таких больных. Пациенты с циррозом печени, портальной гипертензией и печеночной недостаточностью предрасположены к развитию синдрома избыточного бактериального роста и бактериальной транслокации. При обсуждении возможных причин лихорадки у данной категории больных необходимо иметь в виду вероятность развития у них эндотоксемии.
Бледность кожных покровов, наблюдается при анемии, развивающейся при гемолизе эритроцитов, нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты при циррозе печени, кровотечении из варикозно-расширенных вен.
Пигментация кожи – бронзовый оттенок с дымчато-серой окраской ладоней за счет накопления гемосидерина.
Сосудистые звездочки (телеангиэктазия, звездчатые ангиомы) располагаются на шее, плечах, кистях, груди, размером до 2см.
«Печеночные ладони» (пальмарная эритема) представлены симметричным пятнистым покраснением ладоней и подошв, обусловленным артериовенозными анастомозами.
Гинекомастия наблюдается у мужчин в результате гиперэстрогенемии.
Малиновый язык – ярко-красное окрашивание языка с «лакированной» поверхностью. Развивается при нарушении обмена витаминов.
Ксантомы - внутрикожные бляшки, располагающиеся особенно часто на веках (ксантелазмы), кистях, руках, локтях и обусловленные повышением содержания липидов в крови.
Кожный зуд связан с задержкой желчных кислот при развитии холестаза, на коже появляются расчесы и ссадины.
Кожные кровоизлияния и кожные геморрагии являются следствием геморрагического синдрома и недостаточного синтеза витамина К.
Печеночный запах - сладковатый, ароматический при дыхании больного.
Расширение вен на передней брюшной стенке, которые возникают в результате появления анастомозов между воротной и нижней, верхней полыми венами.
Гиперспленизм - синдром, сопровождающийся увеличением селезенки и проявляющийся в усилении и нарушении функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов.
Гиперспленизм наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся портальной гипертензией: цирроз печени, хронический вирусный и аутоиммунный гепатиты, болезни накопления, гранулематозы с увеличением селезенки, паразитарные поражения селезенки, диффузные болезни соединительной ткани.
Гепатолиенальный синдром - наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени, врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы, некоторых болезнях нарушения обмена веществ, системных заболеваниях крови, хронических инфекциях и паразитарных инвазиях, болезнях сердечно-сосудистой системы. Основным проявлением данного синдрома любой этиологии является увеличение печени и селезенки.
Большинство заболеваний печени начинаются с желтухи и /или с повышения в крови маркеров поражения печени.
Желтуха проявляется желтой окраской кожи, слизистых оболочек, мочи и полостных жидкостей при участии билирубина. Для правильной дифференциальной диагностики желтух необходими знать фундаментальные физиологические основы образования и экскреции билирубина.
Билирубин образуется при разрушении гема: примерно 80%-при разрушении гема эритроцитов, 20%-при разрушении других гемопротеинов, таких как миоглобин, тканевые цитохромы. Микросомальный фермент – гемоксигеназа – превращает гем в биливердин, который под действием биливердинредуктазы превращается в билирубин. Образовавшийся в результате этих реакций неконъюгированный билирубин транспортируется кровью при помощи альбумина. Неконъюгированный билирубин поступает в печень, где из него образуется конъюгированный водорастворимый билирубиндиглюкуронид. Этот процесс облегчает экскрецию конъюгированного билирубина в желчь и катализируется микросомальным ферментом UDP-глюкуронилтрансферазой (Рис.6).
Рис.6. Схема обмена билирубина