9. Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены, связанное с наличием препятствия оттоку крови (блок). В зависимости от локализации блока выделяют следующие формы портальной гипертензии: постгепатическую (надпоченочную) – препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен; внутрипеченочную – блок в самой печени; прегепатическую (подпеченочную) - препятствие в стволе воротной вены или ее крупных ветвях. Внутрипеченочная портальная гипертензия в зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам подразделяется далее на постсинусоидальную, (пара-) синусоидальную и пресинусоидальную. (Рис.7)

Надпочечная портальная гипертензия развивается при синдроме Бадда-Киари, врожденном мембранозном заращении нижней полой вены, первичных сосудистых опухолях ( леймиома, лейомиосаркома) или опухолях другой природы, прорастающих в нижнюю полую или печеночную вены (гипернеформа, гепатома), а также при повышении давления в нижней полой вене в связи с сердечной недостаточностью, констриктивным перикардитом.

Постсинусоидный внутрипеченочный блок наиболее часто наблюдается при циррозе печени. Другими причинами портальной гипертензии этого типа являются хронический алкогольный гепатит, веноокклюзивная болезнь, облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен, связанная с приемом цитостатиков в больших дозах (например, после трансплантации костного мозга).

Причинами (пара-) синусоидального внутрипеченочного блока являются хронический гепатит, массивная жировая печень.

Пресинусоидальный внутрипеченочный блок характерен для гепатоцеребральной дистрофии, первичного билиарного цирроза печени, миелопролиферативных болезней, поражающих печень, метастатических опухолей печени, саркоидаза, шистозоматозов, конгенитального фиброза печени, а также ряда токсических ее поражений (препараты мышьяка, винил-хлорид).

Среди заболеваний, которые обусловливают развитие подпеченочной портальной гипертензии, следует прежде всего назвать тромбоз v. portae. Другие причины – сдавление воротной вены снаружи (цирроз печени, опухоли печени, аневризма селезночной или печеночной артерии), каверноматозная трансформация и врожденные аномалии воротной вены. При изолированном тромбозе или сдавлении селезеночной вены извне возникает сегментарная портальная гипертензия.

Наиболее характерное следствие портальной гипертензии – образование коллатералей между бассейном воротной вены и системным кровотоком. При прегепатической портальной гипертензии развиваются портопортальные анастомозы, восстанавливающие ток крови из отделов портальной системы, расположенных ниже блока, во внутрипеченочные ветви портальной вены. При внутри - и надпеченочной портальной гипертензии анастомозы обеспечивают отток крови из системы воротной вены в обход печени в бассейны верхней и нижней полых вен (порто-кавальные анастомозы).

Наибольшее клиническое значение имеет развитие анастомозов в области кардиального отдела желудка и пищевода, поскольку кровотечение из варикозно расширенных вен этой области является одним из тяжелых осложнений портальной гипертензии.

Различные формы портальной гипертензии имеют принципиально сходную клиническую симптоматику и различаются между собой, как правило, лишь сроками появления и интенсивностью отдельных признаков. Так, увеличение и болезненность печени в наибольшей степени свойственны надпечечной портальной гипертензии (венозный застой в печени), спленомегалия и варикозное расширение вен пищевода развиваются при этой форме в относительно поздние сроки процесса. Развитие асцита характерно для «паренхиматозной» портальной гипертензии, в то время как при пресинусоидальном внутрипеченочном и подпеченочном блоках наблюдается реже и в более поздних стадиях процесса. Внутрипеченочная гипертензия характеризуется упорным диспепсическим синдромом при отсутствии структурных  изменений в желудке, метеоризмом, периодическими поносами, похуданием на ранних стадиях. Напротив, спленомегалия является тем более выраженной, чем ближе к селезенке локализуется блок кровотока; при подпеченочной портальной гипертензии она может длительное время быть единственным клиническим симптомом.