2.Увеличение печени и селезенки

3.Увеличение суставов

4.Легочно-сердечная недостаточность

5.Поражение почек (гематурия)

Талассемия – нарушение синтеза либо альфалибо бета-цепи

Ферментопатии – дефект ферментов, участвующих в метболизме глюкозы (глюкозо-6ФДГ, ПФП, глутатионового пути). В результате снижаетс синтез АТФ и нарушается энергообеспечение эритроцитов. Как только снижается энергообеспечение эритроцитов, возникают метаболические нарушения, нарушается работа ионных насосов, возникает гипергидратация. Такой эритроцит становится уязвим к действию нелагоприятных факторов.

Эритроцитопатии – аутосомно-доминантный наследственный дефект мембранных белков эритроцитов.

СФЕРОЦИТОЗ МИНКОВСКО ГО-ШОФФАРА

Патогенез

Гипоксический синдром и гемолитический синдром.

Периферическая кровь:

1. Повышение ретикулоцитов 2. Нейтрофильный лейкоцитоз

3. Повышение билирубина

4. Повышение сывороточного железа 5. Снижение осмотической

резистентности эритроцитов 6. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия 7. СОК в норме 8. СДЭ меньше нормы 9. Уменьшение

гемоглобина, эритроцитов и гематокрита

Лечение: спленэктомия 

ЭРИТРОЦИТОЗ

Клинико-гематологический синдром, при котором происходит увеличение числа эритроцитов выше нормы.

Эритроцитозы

Относительные – при выходе эритроцитов из депо. - выход из депо

8

-сгущение крови

-обезвоживание

-рвота

-диарея

Абсолютные – повышается продукция эритропоэтинов

-физиологические связаны с повышенным образованием стимуляторов эритропоэза

(хронические гипоксии – ХНЗЛ, ХСН, болезни ССС и пороки сердца – комбинированный митральный порок, локальная ишемия почек, хроническая горная болезнь, ↓2,3-ДФГ в эритроцитах - не физиологические (полицитемия истинная - ↑продукции ЭПО, ↑ чувствительность

клеток к ЭПО, эритремия (б. Вакеза), гипернефроидный рак почки (↑ продукции ЭПО)

БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА

Опухолевое заболевание кроветворной ткани с увеличением продукции миелоидного ростка

Стадии:

1.Плеторическая

2.Миелоидной метаплазии селезенки

3.Анемическая

ККМ:

1. Опухолевая гиперплазия миелоидного ростка

Периферическая кровь:

1.↑↑ эритроцитов

2.↑гемоглобин

3.↑ гематокрит

4.↑ ретикулоцитов

5.↑ тромбоцитов

6.↑ лейкоцитов

7.↑ ЩФ в лейкоцитах

8.↓ СОЭ

Клинические проявления

1.Эритроцианоз (вишнево-красные покровы)

2.Увеличение АД и ОЦК

3.Гипертрофия миокарда

4.Тромбоз микроциркуляторных сосудов (некроз кончиков пальцев)

5.Зуд жгучие боли в кончиках пальцев с отеком

6.М.б. нефропатия, подагра, ДВС-синдром

7.Увеличение печени (фиброз)

8.Увеличение селезенки (рабочая гипертрофия)

9.Анемия, т.к. миелофиброз переходит в ХМЛ

9