Периферическая кровь

1.Снижение эритроцитов, гемоглобина, гематокрита

2.Кривая ПД смещена влево

3.Увеличение сывороточного железа

4.Повышение коэффициента насыщения трансферрина железом

5.Снижение ОЖСС

6.Снижение ЛЖСС

Лечение

1.Устранение причины заболевания

2.Витамины группы В (в особенности В6)

3.Десферал – ЛП, который выводит избытки железа из организма с мочой

ОТЛИЧИЯ ЖДА ОТ СБА

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Возникают в результате укорочения срока жизни эритроцитов

Виды:

Приобретенные внутрисосудистый гемолиз Острый гемолиз – развитие ООФ! При приобретенных – присутствует лихорадка и признаки ООФ в периферической крови.

-иммунные

-не иммунные

Наследственные внесосудистый гемолиз Характеризуются гемолитическими кризами – есть периоды, когда гемолиза нет. Они

провоцируются переохлаждением, инфекцией, ацидотическими состояниями (кетоацидоз, уремия). В детском возрасте у пациентов возникают приступы печеночных колик, развивается ЖКБ в детском возрасте, т.к. в желчном пузыре – билирубиновые камни.

-гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемии)

4

-мембранопатии (сфероцитоз Минковского-Шоффара)

-ферментопатии (наследственный дефект фермента глюкозо-6-ФДГ)

Классификация (кроме Минковского Шоффара)

1.Повышенное кроверазрушение

2.Нормоцитарные

3.Нормохромные

4.Нормобластические

5.Гиперрегенераторные

Минковского-Шоффара

1.Повышенное кроверазрушение

2.Микроцитарная

3.Гипохромная

4.Нормобластическая

5.Гиперрегенераторная

ККМ

1.↑ неэффективный эритропоэз

2.Гиперрегенерация костного мозга

3.Избыточное образование предшественников эритроидного ряда

4.Большое количество ретикулоцитов, которые выселяются в периферическую кровь

ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕС КИЕ АНЕМИИ

Причины иммунных гемолитических анемий

1.Резус-конфликт

2.Переливание иногрупной крови

3.Действие лекарственных препраратов (парааминосалициловой кислоты, фенилгидрозина, фосфора)

Признаки:

Протекает по второму типу реакций гиперчувствительности. Положительная проба Кумбса свидетельствует о наличии антиэритроцитарных антител

Патогенез

1 СТАДИЯ (длится 14 суток)

1. Изменение строения мембраны-клетки мишени, изменение свойств мембраны эритроцита в результате воздействия бактерий, вирусов, лекарственных средств (гаптенов)

2. Взаимодействие клеткимишени с АПК через МНС2 3. Презентация антигена

5

4.Пролиферация Тх0 клеток под действием увеличения ИЛ2 и комплементарного взаимодействия CD80 и CD28

5.Тх0 превращается в ТХ2 под действием ИЛ4,5,6,8, 10

6.Тх2 передают информацию на В-лф за счет действия CD40-лиганд и CD40.

7.Бласттрансформация

8.Синтез плазматическими клетками IgM, IgG.

9.Моментальная фиксация на клетках-мишени.

2 СТАДИЯ

1.Клетка мишень собственного организма покрывается антителами

2.Через Fc-фрагмент присоединяются мф, С1, НК-клетки

3.Комплемент запускается по классическому пути – возникают БАВ.

4.Фагоциты высвобождают содержимое гранул

– перфорины, гранзимы, протеазы, лизосомальные ферменты, катионные белки, АФК.

На патохимической стадии начинают выделяться

биологически активные вещества.

Взаимодействие СК – комплемент-зависимый лизис клеток.

Взаимодействие фагоцитов с клеткой мишенью (через Фц-фрагмент и через С3б-рецептор) – АТ-

зависимый фагоцитоз.

3СТАДИЯ

1.Эритропения → анемия, гипоксический синдром

2.↑ Железа и билирубина → желтушность склер, кожи → гемолитический синдром

Периферическая кровь

1.Снижение эритроцитов, гемоглобина и гематокрита.

2.Диаметр эритроцита в норме

3.Повышение ретикулоцитов

4.Нейтрофильный лейкоцитоз

5.Повышение билирубина

6.Повышение сывороточного железа

7.Снижение осмотической резистентности эритроцитов

Лечение

1. Уменьшение титра антител

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗ НЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕ ННЫХ

Мать Rh-, а плод Rh+.

Мать реагирует на кровь плода синтезом аутоантител. Они попадают в кровоток и вызывают

6