4. Хронический диффузный бронхит. Этиология. Патогенез. Патанатомия
Хронические неспецифические заболевания лёгких (ХНЗЛ) – гетерогенная группа болезней лёгких различной этиологии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием кашля с выделение мокроты и пароксизимальным (внезапным) или постоянным затруднением дыхания, которые не связаны со специфическими инфекционными заболеваниями.
Хронический бронхит - хроническое воспаление бронхов из-за затянувшегося острого бронхита или при длительном воздействии на слизистую бронхов патогенных факторов, сопровождающееся нарушением дренажной функции бронхов, что приводит к появлению продуктивного (влажного) кашля длительностью не менее 3 месяцев (ежегодно) на протяжении не менее двух лет.
Этиологическими факторами являются: курение, загрязнение окружающей среды, инфекции, профессиональные вредности.
Патогенез
1) Повреждение различных звеньев системы местной бронхопульмональной защиты: мукоцилиарного клиренса, локального клеточного и гуморального иммунитета (нарушается дренажная функция бронхов; снижается продукция интерферона, лизоцима, легочного сурфактанта);
2) Развитие классической патологической триады: гиперкринии (гиперфункции бронхиальных желез с образованием большого количества слизи), дискринии (повышению вязкости мокроты ввиду изменения ее реологических и физико-химических свойств), мукостазу (застою густой вязкой мокроты в бронхах).
Для катаральных форм характерна гиперсекреция слизи, наличие слизистых пробок в просвете бронха, лимфоидные инфильтраты с примесью нейтрофильных лейкоцитов во всех слоях стенки бронха. Наряду с этим, отмечается склероз подслизистого слоя, гипертрофия мышечных пучков.
При полипозном бронхите разрастается грануляционная ткань, которая замещает всю стенку, возникают атрофические и гипертрофические изменения мышечной оболочки, процессы регенерации и плоскоклеточной метаплазии эпителия с полипозным разрастанием слизистой.
Деформирующий хронический бронхит (фиброзирующий) характеризуется созреванием грануляций и разрастанием в стенке бронха соединительной ткани с атрофией мышечного слоя и деформацией бронха.
Исходы: ателектаз, бронхоэктазы, эмфизема, хроническая пневмония, пневмофиброз, метаплазия эпителия (предраковый процесс).
Билет 24
Паренхиматозные белковые дистрофии. Виды, причины и механизмы развития. Локализация и исходы
Лихорадка. Определение. Патогенез. Отличие от перегревания
Меланоз. Виды. Патогенез меланоза при болезни Аддисона
Корь. Этиология, патогенез, осложнения
1. Паренхиматозные белковые дистрофии. Виды, причины и механизмы развития. Локализация и исходы
Дистрофия (от греч. dys — нарушение и trophe — питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.
Среди механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.
Инфильтрация – избыточное проникновение веществ с их последующим накоплением в клетке. Например, инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме.
Декомпозиция – появление веществ в связи с распадом ультраструктур и структурных компонентов клеток и тканей. Например, распад клеточных и межклеточных структур приводит к накоплению в клетке избыточного количества белков или жиров.
Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих для всех видов обмена предшественников. Например, трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете.
Извращённый синтез – синтез в клетках и тканях веществ, не встречающихся в норме. Например, синтез аномального белка амилоида.
Органы, в которых клеточные элементы преобладают над стромой, называются паренхиматозными. К таким органам относят: печень, почки, сердце, головной мозг.
Паренхиматозные белковые дистрофии
1. Зернисатя дистрофия. Со времен немецкого патологоанатома Р. Вирхова многие патологи причисляли и продолжают причислять к паренхиматозным белковым дистрофиям зернистую дистрофию, при которой в клетках паренхиматозных органов при светооптическом исследовании выявляют белковые зерна. При этом сами органы увеличены, дряблые и тусклые на разрезе, что послужило причиной называть зернистую дистрофию тусклым (мутным) набуханием. Электронно-микроскопическое и гистоферментохимическое изучение зернистой дистрофии показало, что в ее основе часто лежит не накопление белка в цитоплазме, а увеличение объема ультраструктур за счет их отека и деструкции. Однако эти изменения обратимы и исчезают при прекращении действия причины, вызвавшей дистрофию. Вместе с тем морфологическая картина, подобная зернистой дистрофии, может возникать при гипертрофии и гиперплазии ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение их функционального напряжения и адаптации к избыточной нагрузке в ответ на различные воздействия. Зернистая дистрофия появляется в клетках в начале декомпенсации функции органа.
Исход зернистой дистрофии — ее ликвидация, эта дистрофия обратима. Если же причина, вызвавшая повреждение клеток, не устранена, то зернистая дистрофия трансформируется в гиалиново-капельную дистрофию.
2. Гиалиново-капельная дистрофия. При гиалиново-капельной дистрофии в клетке в результате коагуляции белка появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие цитоплазму, также происходит деструкция клеточных ультраструктурных элементов. Эта белковая дистрофия необратима и в ряде случаев завершается некрозом клетки. Этот диспротеиноз часто встречается в почках, реже — в печени и совсем редко — в миокарде.
В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяют в эпителии проксимальных канальцев. При этом наблюдают деструкцию митохондрий, эндоплазматической сети. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Эта дистрофия нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме — одном из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражен почечный клубок. Внешний вид почки при этой дистрофии не имеет характерных черти обусловлен, прежде всего, особенностями основного заболевания.
В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка, — алкогольного гиалина. Их образование —проявление извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при хроническом алкогольном гепатите.
Функциональное значение гиалиново-капельной дистрофии велико. С нею связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.
Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается гибелью клетки.
3. Гидропическая (водяночная) дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Ее наблюдают чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников. При микроскопическом исследовании наблюдают увеличенные в объеме паренхиматозные клетки. Цитоплазма их заполнена небольшими вакуолями, представляющими собой растянутые канальцы эндоплазматической сети, содержащие прозрачную жидкость. Ядро смещено на периферию клетки, обычно сморщено, иногда вакуолизировано. Прогрессирование этих изменений приводит к разрыву мембран эндоплазматической сети, образованию крупных вакуолей, распаду ультраструктур клетки и переполнению ее водой. Клетка содержит заполненные жидкостью баллоноподобные вакуоли и расположенное на периферии пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, по существу, являются выражением колликвационного некроза. Внешний вид органов и тканей при гидропической дистрофии изменяется мало. Обычно ее обнаруживают под микроскопом.
Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости клеточных мембран, сопровождаемое их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.
Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. В почках — повреждение гломерулярного фильтра при гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете. Оно приводит к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды. Гидропическая дистрофия нефроцитов характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является выражением печеночной недостаточности. Причина гидропической дистрофии эпидермиса — вирусная инфекция (оспа), отек кожи различного генеза. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельности клетки, что отмечено, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.
Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный: завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии страдает значительно.
4. Роговая дистрофия или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает, — патологическое ороговение слизистых оболочек, или лейкоплакия. Процесс может быть местным или распространенным.
Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы.
Исход двоякий: устранение вызывающей причины в начале процесса приводит к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Иногда такие дистрофические изменения трансформируются в злокачественный опухолевый рост.
Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) — источник развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.
К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т.е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относят к болезням накопления. Наиболее яркие примеры наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, — цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).