3. Аутоаллергические механизмы нарушения функции эндокринной системы.

Разновидности аутоантител: аутоАТ, повреждающие клетки желёз внутренней секреции; аутоАТ против полипептидных гормонов; противорецепторные аутоАТ.

Тиреоидит Хашимото – «лимфоидный зоб», в основе которого лежит выработка аутоантител ко всем антигенам, имеющимся в фолликуле, сопровождается снижением функций щитовидной железы. Аутоантитела к гормональным рецепторам периферических тканей мишеней могут имитировать избыточное действие соответствующих гормонов (инсулиномиметические аутоантитела, связываясь с инсулиновым рецептором нарушают соотношение между уровнем глюкозы и активностью β-клеток, временно воспроизводят часть эффектов гормона); инсулинзависимый тип сахарного диабета нередко сочетается с образованием антител к β -клеткам островков Лангерганса; известны аутоиммунные формы недостаточности паращитовидной, поджелудочной, надпочечных желез; обнаружены антирецепторные антитела, направленные к разным частям гормональных рецепторов. Нередко антитела образуются не к одному, а ко многим антигенам, что создает основу развития плюригландулярных расстройств (например, сочетание диффузного тиреотоксического зоба, сахарного диабета, недостаточности надпочечников и др.).

4. Ревматизм. Его формы, изменения сердца. Морфология ревматического процесса

Коллагенозы (ревматические болезни) – группа заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо)

Заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением ССС, развивающимся у людей, сенсибилизированных бета-гемолитическими стрептококками группы А.

В настоящее время общепринятое название «острая ревматическая лихорадка».

«…Ревматизм кусает сердце, лижет суставы и сосуды…»

Этиология и предрасполагающие факторы

Причины:

1. Перенесённые в детстве заболевания, обусловленные бета-гемолитическим стрептококком (скарлатина, ангина, хронический тонзиллит, острый отит, острый фарингит, булезная рожа).

2. Генетические факторы (полигенное наследственное повышенной чувствительности к стрептококку).

Факторы риска:

1. Возраст (чаще болеют дети и подростки от 3 до 15 лет);

2. Чаще болеют лица с A (II) и B (III) группами крови, женский пол;

3. Повышенная частота заболеваемости у лиц с HLA DR2, DR4, у русских HLA DR5, DR7, B35, A11;

4. Детские коллективы (сады, школы и др.);

5. Эпидемии (скарлатина);

6. Неудовлетворительные социально-бытовые факторы (питание, жильё);

7. Снижение иммунитета и сопутствующие хронические заболевания;

8. Переохлаждение;

9. Гипермобильный синдром – врождённая соединительнотканная дисплазия.

Патогенез

Теория молекулярной мимикрии

Сходство между антигенами стрептококка и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов; между М-протеином клеточной стенки стрептококка и антигенами стромы миокарда, соединительной ткани клапанов сердца и кровеносных сосудов.

Стадии ревматизма (по Талалаеву)

Течение ревматизма

Волнообразное течение – чередование ревматических атак и ремиссий.

Обострение процесса может происходить под влиянием инфекции и неспецифических факторов (переохлаждение, физическое напряжение, стресс).

Клинико-морфологические формы ревматизма

1. Кардиоваскулярная (ревмокардит);

2. Полиартритическая (ревматический полиартрит);

3. Церебральная (ревматическая хорея);

4. Нодозная (узловатая форма);

Кардиоваскулярная форма

Ревматический кардит – сочетание воспаления эндо- и миокарда.

Ревматический панкардит – воспаление всех 3-х слоёв сердца.

Фибринозный перикардит – «волосатое сердце» («панцирное сердце» + петрификация).

Кардиоваскулярную форм сопровождают ревматические васкулиты, характеризующиеся генерализованным характером: кожа, мышечная ткань, почки, лёгкие эндокринные железы и др. (после воспаление наступает артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).

Полиартритическая форма (ревматоидный полиартрит)

Преимущественное поражение крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные). Симметричность поражения. Доброкачественное течение артрита без деформации суставов. Всегда с изменениями в ССС.

Нодозная форма

Изменения в сердце. Образование крупных гранулем (узлов), величиной до ореха: подкожно, сухожилия, фасции, апоневрозы, мышцы.

Церебральная форма (ревматическая хорея, малая хорея, «пляска святого Вита»)

Патологический процесс, характеризующийся проявлением васкулита мелких сосудов ГМ.

Морфологические проявления: артерииты сосудов ГМ, дистрофии нейронов, глиальные узелки, кровоизлияния, очаги деструкции нервной ткани.

Двигательные нарушения: двигательное беспокойство, активность; гримасничанье, нарушение почерка, невозможность удерживания предметов, некоординированные движения (ревматический гиперкинез).

Психические нарушения – агрессивность, эгоистичность, эмоциональная неустойчивость или пассивность, рассеянность, повышенная утомляемость.

Поражение сердца незначительны!!!

Осложнения ревматизма

1. Ревматические пороки сердца;

2. Тромбоэмболия сосудов БКК (источник тромбоэмболов – бородавчатый эндокардит): инфаркт почек, селезёнки, сетчатки, гангрена нижних конечностей, размягчение в ГМ);

3. Склероз органов (выражен в сердце);

4. Спаечные процессы в полостях.

Смерть развивается от декомпенсированного порока сердца, тромбоэмболии, тампонады сердца.