Методика проверки
Двигательная функция:
Оценка симметричности лица в покое.
Оценка силы мимических мышц: просим поднять бровь, нахмурить лоб, зажмуриться, надуть щеку, показать зубы, улыбнуться.
Опрос о наличии неприятного, усиленного восприятия звуков, особенно низких тонов, «раскатистого» восприятия звука.
Чувствительность:
Опрос про изменение вкуса.
С помощью пипетки поочерёдно наносим на язык капли сладкого, солёного.
Парасимпатика:
Опрос о наличии сухости глаза/слезотечения.
18. Центральный и периферический паралич лицевой мускулатуры, дифференциальная диагностика. Альтернирующие синдромы.
Про центральный и периферический паралич лицевой мускулатуры см. вопрос 17 (симптомы поражения).
Альтернирующие синдромы
Характерны для половинного поражения ствола мозга. Симптомы поражения ядер ЧН на стороне поражения + центральный гемипарез на противоположной стороне.
19. Острая невропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
Впервые клинику поражения лицевого нерва описал С. Bell в 1836 г. В настоящее время термин «паралич Белла» используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва, в то время как термин «невропатия лицевого нерва» (НЛН) включает также формы с известной этиологией. НЛН является самой частой краниальной невропатией, она встречается у 13-24 человек на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин. Такая распространённость НЛН обусловлена, вероятно, его ходом в узком костном лицевом канале (фаллопиев канал) пирамиды височной кости и особенностями васкуляризации, что создаёт предпосылки для его ишемии, отёка и компрессии.
Этиология и патогенез
Большинство случаев НЛН связано с поражением нерва в лицевом канале. Ведущим патогенетическим фактором его поражения считается ишемия, отёк и компрессия в узком костном канале. НЛН может возникнуть на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета, вирусных заболеваний, заболеваний среднего уха и околоушных желёз, рассеянного склероза, острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, при травме височной кости, опухоли мостомозжечкового угла, метастатической или лейкемической инфильтрации. Переохлаждение перед началом заболевания, на которое часто указывают больные, может явиться пусковым моментом. Описаны случаи семейно-наследственной НЛН.
Клиника
Основным синдромом НЛН независимо от уровня поражения является слабость мимических мышц половины лица (прозопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на поражённой стороне сглажены, угол рта опущен. Больной не может наморщить лоб, нахмуриться, зажмурить глаз, показать зубы, свистнуть, надуть щёки. На поражённой стороне глазная щель шире, урежено моргание, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм). При закрывании глаз глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склеры (симптом Белла). Из-за паралича век нарушается циркуляция слёзной жидкости, и слеза стекает по щеке. Снижены надбровный и роговичный рефлексы. При лёгком парезе круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью уходят в глазную щель (симптом ресниц). Пища застревает между щекой и десной, во время жевания больной нередко прикусывает щеку, жидкая пища выливается из угла рта. Слабость подкожной мышцы шеи можно выявить, если противодействовать наклону головы вперёд при широко открытом рте.
Клиническая картина НЛН зависит от уровня поражения лицевого нерва.
При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста (альтернирующие синдромы Мийяра-Гублера и Фовилля).
При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и сухость глаза.
При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена (т.е. до отхождения большого каменистого нерва) – прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия (дискомфорт от звуков нормальной для окружающих людей интенсивности), расстройства вкуса и слюноотделения.
При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва – прозоплегия, усиленное слезотечение, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.
При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны – прозоплегия, слезотечение, расстройства вкуса и слюноотделения.
При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после выхода из шилососцевидного отверстия – прозоплегия, слезотечение.
Следует иметь в виду, что слезотечение (уровни 4, 5, 6) обусловлено не поражением, а сохранностью слезоотделительных волокон и является следствием нарушения тока слезы из-за паралича круговой мышцы глаза. Нарушение слюноотделения (сухость во рту) больными, как правило, не замечается вследствие сохранности функции слюнных желёз здоровой стороны. Некоторые больные с НЛН в начале заболевания или при его развитии отмечают боль или онемение в околоушной области (сосцевидный отросток, ушная раковина), что обусловлено вовлечением заднего ушного нерва и, возможно, связями лицевого нерва с системой тройничного нерва.
Предполагают, что одностороннее вовлечение лицевого нерва при параличе Белла обусловлено индивидуальными морфофункциональными соотношениями нерва, костного канала и кровоснабжения. Двусторонняя HЛH чаще указывает на наличие системного заболевания. НЛН обычно развивается остро или подостро. Мышцы нижней части лица, как правило, страдают сильнее, чем верхней. Восстановление функции мимических мышц начинается с верхней части лица, постепенно распространяясь на нижнюю. Оно обычно занимает не более 2-4 месяцев, однако в неблагоприятных случаях может затягиваться.
Диагностика
Диагноз НЛН устанавливается на основании результатов клинического обследования, также рекомендуется ЭНМГ.
МРТ/КТ головного мозга для выявления возможной причины.
Лечение
Противоотёчная терапия (фуросемид).
Противовоспалительная терапия (преднизолон).
Сосудорасширяющие препараты (пентоксифиллин).
Профилактика сухости роговицы (закапывание слезозаменителей, наложение повязки).
Витамины группы В.
ЛФК мышц лица.
Профилактика контрактур.
Осложнения
Частым и стойким осложнением НЛН являются контрактура мимических мышц, патологические синкинезии. Для лечения применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию поражённых мышц, карбамазепин, клоназепам, фенитоин, баклофен. Однако стойкого эффекта достичь обычно не удаётся.
Прогноз
Около 80% больных выздоравливает полностью через несколько недель или месяцев. В остальных случаях выздоровление оказывается неполным либо не наступает совсем. В результате сохраняется различной выраженности слабость мимических мышц, выворот век (эктропион), возникают контрактуры поражённых мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм. Субъективно тягостное осложнение – синдром «крокодиловых слёз»: из-за аберрантной (ненормальной) регенерации слюноотделительные волокна врастают в слезоотделительные волокна, что приводит к обильному слезоотделению во время еды (синдром Богорада). Другим редким осложнением служит геникулятная невралгия (невралгия коленчатого узла) – мучительная боль в поражённой половине лица, иррадиирующая в наружный слуховой проход.