8. Мышечные дистонии. Основные признаки мышечных дистоний. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.
Дистониями называют стойкие непроизвольные мышечные сокращения антагонистических групп мышц в одной области тела, приводящие к появлению устойчивого аномального положения тела или к резким скручивающим перемежающимся спазмам, которые могут напоминать тремор, атетоз, или хореоатетоз (в этом предложении вся клиника). Дистонии могут быть первичными или вторичными, а также могут быть генерализованными, очаговыми или сегментарным. Диагноз ставится на основе клинических данных. Для лечения фокальных или сегментарных дистоний применяют инъекции ботулотоксина. При лечении тяжёлых генерализованных форм дистонии может потребоваться сочетание принимаемых внутрь холиноблокаторов, миорелаксантов и бензодиазепинов. При некупируемой тяжёлой сегментарной или генерализованной дистонии может потребоваться хирургическое вмешательство.
Цервикальная дистония (спастическая кривошея) – непроизвольные сокращения мышц шеи – является наиболее распространённым видом дистонии.
Классификация
По этиологии:
Наследственная: имеет доказанное генетическое происхождение (ранее известная как первичная) и включает в себя расстройства с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным, митохондриальным или сцепленным с Х-хромосомой наследованием.
Идиопатическая: может быть семейной или спорадической.
Приобретённая: связанная с нейроанатомическими патологиями (рассеянный склероз, инсульт), обусловленными другими расстройствами или медикаментозными препаратами (нейролептики).
По клиническим признакам:
Начало: может возникнуть в любом возрасте, от младенчества до поздней зрелости.
Распределение по телу: может быть очаговой (ограничивается одной частью тела), сегментарной (с вовлечением ≥ 2 смежных частей тела, таких как верхняя и нижняя половины лица или лицо и шея), мультифокальной (поражает ≥ 2 несмежных частей тела, таких как шея и нижняя конечность), генерализованной (с вовлечением туловища плюс 2 различных частей тела), или гемикорпоральной (охватывает половину тела; также называется гемидистонией).
Хронология: может быть статической, прогрессирующей, пароксизмальной или постоянной, а также может иметь суточные колебания или быть вызванной определёнными задачами (специфическая дистония).
Изолированная (нет данных относительно других двигательных расстройств) или комбинированная (сопровождается другими непроизвольными движениями [отличными от тремора], но преобладающими при дистонии).
9. Виды расстройств чувствительности: поверхностной, глубокой. Сложные виды нарушений чувствительности. Виды боли.
Чувствительность – способность ощущать воспринятые нервной системой раздражения и трансформировать эти раздражения в нервный импульс.
Чувствительность – способность организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или из собственных тканей и органов.
Чувствительность – воспринимаемая психикой часть рецепции (всей афферентной импульсации, поступающей в различные отделы головного мозга).
Рецепторы – специализированные нервные окончания, преобразующие раздражения в нервное возбуждение.
Сложная чувствительность – это филогенетически более поздно развившаяся чувствительность, связанная, по-видимому, не только с первичными, но и со вторичными корковыми полями.
Медиальная петля (чувствительная петля, lemniscus medialis) – совокупность волокон вторых нейронов большинства чувствительных путей (кроме слухового) в стволе головного мозга, которые переходя на противоположную сторону, образуют резкий изгиб и, поднимаясь вверх, заканчиваются в латеральном ядре таламуса.
Таламус – это парное подкорковое ядро (серое вещество), которое входит в структуру промежуточного мозга. Это единый коллектор всех чувствительных путей (за исключение обонятельного), из которого волокна идут в кору (таламокортикальный пучок). Это первичный подкорковый центр чувствительности, первичный анализатор. Чувствительные импульсы, дошедшие до таламуса, впервые входят в поле сознания.
Таламус играет важную роль в регуляции уровня сознания, процессов сна и бодрствования, концентрации внимания, эмоций, памяти.
Симптомы поражения таламуса
Контралатеральная гемигипестезия.
Контралатеральная гемиатаксия.
Контралатеральная гемианопсия.
Контралатеральная гемиалгия (боль во всей половине тела).
Хореоатетоидный гиперкинез кисти на противоположной стороне.
Астения, нарушения сна, амнезия, деменция, депрессия.
Путь поверхностной чувствительности (3-х нейронный афферентный – болевая, температурная, частично тактильная чувствительность)
Экстерорецепторы.
Дендрит.
1-й нейрон (псевдоуниполярный) в спинномозговом ганглии.
Аксон первого нейрона в составе задних корешков идёт к спинному мозгу и переключается на 2-й нейрон.
2-й нейрон в задних рогах спинного мозга.
Аксон второго нейрона делает перекрест (в области передней спинномозговой спайки), поднимаются вверх на 2-3 сегмента, выходят в состав боковых канатиков, формируют латеральный спиноталамический путь.
В продолговатом мозге на уровне Варолиева моста спиноталамический путь начинает сливаться с путём глубокой чувствительности (медиальной петлёй) и на уровне среднего мозга образуется петля общей чувствительности – к зрительному бугру (таламусу).
3-й нейрон в вентролатеральных ядрах таламуса.
Аксон третьего нейрона формирует таламокортикальный путь (через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы → корона радиата → кора).
Аксон третьего нейрона оканчивается в задней центральной (постцентральной) извилине теменной доли.
Виды нарушения поверхностной чувствительности
Парестезии – ощущение онемения, покалывания и «мурашек».
Анестезия – потеря чувствительности (анальгезия – потеря болевой чувствительности при сохранении других видов чувствительности).
Гипестезия – снижение чувствительности.
Гиперестезия – повышение чувствительности.
Гиперпатия – сильное, плохо локализованное, очень неприятное и тягостное ощущение после нанесения раздражения.
Аллодиния – тактильный раздражитель воспринимается как болевой.
Путь глубокой чувствительности (3-х нейронный афферентный)
Проприорецепторы.
Дендрит.
1-й нейрон (псевдоуниполярный) в спинномозговом ганглии.
Аксон первого нейрона в составе задних корешков идёт в спинной мозг, но не заходит в задние рога.
Аксоны первых нейронов формируют пучок Голля (тонкий, медиальный) от нижних участков тела и пучок Бурдаха (клиновидный, латеральный) от верхних участков тела.
Пучки идут в продолговатый мозг, в самом нижнем отделе – ядра Голля и Бурдаха. Здесь аксоны первых нейронов переключаются на 2-е нейроны.
Сразу происходит перекрест, образуется настоящая медиальная петля, которая на уровне Варолиева моста соединяется со спиноталамическим путём и образуется путь общей чувствительности – к зрительному бугру (таламусу).
3-й нейрон в таламусе.
Аксоны третьих нейронов формируют таламокортикальный путь (через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы → корона радиата → кора).
Аксоны третьих нейронов оканчиваются в задней центральной (постцентральной) извилине теменной доли.
Виды и симптомы поражения глубокой чувствительности
Больной не может определить движение в суставах.
Нарушение координации – сенситивная атаксия.
Затруднение определения ранее знакомых предметов на ощупь – вторичный астереогноз.
Постцентральная извилина – центр чувствительности (чувствительный анализатор).
Соматотопическое представительство («гомункулюс» Пенфилда):
верхние отделы извилины – стопа, нога, туловище;
средние отделы – рука, кисть;
нижние отделы – лицо, язык.
Диссоциированное расстройство чувствительности – это расстройство одних видов чувствительности при сохранении других. Например, при изолированном поражении задних рогов спинного мозга будет выпадать поверхностная чувствительность, но будет сохраняться глубокая чувствительность, т.к. волокна глубокой чувствительности не заходят в задние рога.
Закон эксцентричного расположения проводников в спинном мозге (Ауэрбаха-Флатау, Флатау-Ферстера). В кортикоспинальном, спиноталамическом и пучке глубокой чувствительности волокна располагаются в определённом порядке.
В спиноталамическом и кортикоспинальном путях волокна от нижележащих структур вытесняются кнаружи, волокна от вышележащих структур располагаются кнутри. Для чего это знать? Например, повреждения:
опухоль экстрамедуллярная (давит снаружи) – чувствительность нарушается снизу-вверх;
опухоль интрамедуллярная (давит изнутри) – чувствительность нарушается сверху-вниз.
Боль – это результат раздражения болевых рецепторов (ноцицепторов) или повреждения структур нервной системы (любых).
Боль бывает по патогенезу:
Ноцицептивная – результат раздражения рецепторов. Эта боль локальная, бывает при травмах, заболеваниях. Её хорошо купируют НПВП и анальгетики, различные физиопроцедуры.
Нейропатическая – результат воздействия на любые структуры нервной системы. Жгучая, стреляющая, с широкой иррадиацией боль. Её лечат антидепрессантами (амитриптилин), антиконвульсантами (прегабалин, габапентин, карбамазепин).
Дисфункциональная (психогенная) – боль при неврозах, тревожно-депрессивных расстройствах. При такой боли не выявляется органическая причина.
Смешанная. Например, при дискогенной радикулопатии (в результате грыжи межпозвонкового диска) происходит сдавление корешка (нейропатическая боль) и спазм мышц (ноцицептивная боль).
Методика исследования чувствительной сферы
Поверхностная чувствительность
Болевая – иголкой на отдельные участки тела:
на симметричные участки тела справа и слева (исключаем проводниковый церебральный тип);
сверху вниз (исключаем спинальный проводниковый тип и периферический тип нарушений).
Температурная – пробирки с холодной и горячей водой.
Дискриминационная (чувствительность уколов, наносимых на близком расстоянии) – циркулем с двумя браншами. Ножки циркуля сближают до тех пор, пока двойное прикосновение не перестанет различаться. Затем расстояние между ножками сравнивают с табличным значением.
Двухмерно-пространственное чувство – чертим фигуры на теле человека, пациент должен понять, что это за фигуры.
Тактильная – касаемся кисточкой симметричных участков тела.
Глубокая чувствительность
Вибрационная – прикладываем камертон к телу (смотрим на время и симметричность определения).
Мышечно-суставное чувство:
Берём каждый палец на руке и ноге, совершаем движение, пациент должен ответить с закрытыми глазами, какой палец взяли, и какое движение совершили. Если пациент путается, то необходимо перейти к более проксимальным суставам (локтевой, плечевой).
Пальценосовая, пяточно-коленная пробы (исключаем сенситивную атаксию). Без контроля зрения!
Смотрим на то, как пациент ходит (плохо ходит, в темноте ещё хуже, отсутствие твёрдой опоры под ногами).
Стереогноз – пациент с закрытыми глазами определяет знакомые предметы на ощупь.