Лекция / Геморрагические диатезы

ФГБОУ ВО Кубанский государственный медицинский университет МЗ РФ

Кафедра педиатрии №2

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ У ДЕТЕЙ

Доцент кафедры, к.м.н. Савельева Н.В.

Геморрагические диатезы - группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза и

проявляющихся повышенной склонностью к

кровотечениям и кровоизлияниям.

Основными причинами повышенной кровоточивости являются:

нарушения в системе свертывания крови,

снижение количества или нарушение функции тромбоцитов,

повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

ГЕМОСТАЗ

Это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния циркулирующей крови и достаточное кровоснабжение органов, а с другой, - предупреждение и быструю остановку кровотечений из наиболее ранимых сосудов малого калибра.

ТРИ КОМПОНЕНТА ГЕМОСТАЗА (тесно взаимодействующих между собой)

Стенки кровеносных сосудов (эндотелий и субэндотелиальные структуры)

Клеточные элементы крови (тромбоциты)

Плазменные протеолитические системы: свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая, комплемент.

Коагуляционный гемостаз (вторичный)

Это цепной ферментативный процесс, в котором последовательно происходит активация факторов свертывания и образования их комплексов.

Переход растворимого белка крови фибриногена в нерастворимый фибрин, в результате чего образуется прочный фибриновый тромб.

Фибринолитическая система

Ферментная система, вызывающая прогрессирующее ассиметричное расщепление фибрина и фибриногена.

Главный действующий фермент – ПЛАЗМИН, который образуется из ПЛАЗМИНОГЕНА циркулирующей крови.

Активация плазминогена осуществляется как по внешнему так и по внутреннему механизму.

Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

1) ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ (СИНЯЧКОВЫЙ) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Χ и ІІ, иногда VΙΙ);

поверхностные мелкие кровоизлияниями в кожу (петехии), они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже, в области шеи и лица;

склонностью к десневым, носовым и маточным кровотечениям, гематурии, возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг.

Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено.