Лекция / Геморрагические диатезы

Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

2) ГЕМАТОМНЫЙ –

болезненные напряженные кровоизлияния как в мягкие ткани (межмышечные гематомы), так и в суставы, с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата (типичен для гемофилии А и В);

Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

 3) СМЕШАННЫЙ (СИНЯЧКОВО-ГЕМАТОМНЫЙ) ТИП

– характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа). Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора ΧΙΙΙ, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VІІІ или ІХ;

Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

 4) ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП

- характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений, наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром;

Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

5) АНГИОМАТОЗНЫЙ ТИП -

наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

ИТП (болезнь Верльгофа) – иммунопатологическое заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов, характеризующаяся снижением числа тромбоцитов менее 100,0×109/л, качественной их неполноценностью с петехиальноэкхимозным типом кровоточивости, при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.

Распространенность ИТП составляет 450 на 1 млн. детей. Сезонность: зима и весна, реже осень, лето. Встречается в любом

возрасте, но чаще у дошкольников и школьников с преобладанием девочек в 2-3 раза в пубертатном возрасте.

ПАТОГЕНЕЗ ИТП

1 звено – иммунопатологический процесс. Ведущая концепция патогенеза – иммунологическая, отражающая суть иммунопатологического процесса с синтезом антитромбоцитарных и антимегакариоцитарных антител.

2 звено – участие сосудистой стенки. В результате нарушений ангиотрофической функции тромбоцитов, сосудистый эндотелий становится порозным, ломким, повышенно проницаемым для форменных элементов. Сосуды дилатируют, выявляются положительные эндотелиальные пробы («жгута», «щипка», «молоточка»).

3 звено - нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза за счет количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценности первичного звена гемостаза. Происходит нарушение образования тромбоцитарного тромба (адгезия, агрегация, метаморфоз тромбоцитов).

4 звено – костно-мозговое. Количество мегакариоцитов в костном мозге при ИТП увеличено, мегакариоцитарный росток раздражен, тромбоцитопоэз не эффективен, мегакариоциты заблокированы аутоантителами, встречаются недеятельные формы с нарушением отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов.

5 звено – селезеночное. Селезенка являясь «плацдармом» иммуногенеза синтезирует антитромбоцитарные и антимегакариоцитарные аутоантитела. В селезенке также происходит повышенная деструкция тромбоцитов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП

По форме: I. Врожденная (наследственная).

II.Приобретенная:

-Неиммунная (1-2%);

-Иммунная (изоимунная, трансиммунная, гетероиммунная, аутоиммунная).

Первичная – идиопатическая (гетероиммунная, аутоиммунная).

Вторичная – симптоматическая.

По периоду:

-криз (легкий, среднетяжелый, тяжелый);

-ремиссия (клиническая, клинико-гематологическая).

По течению:

-острая (до 6 месяцев);

-хроническая (более 6 месяцев) - с частыми рецидивами, с редкими рецидивами, непрерывнорецидивирующая.

КЛИНИКА ИТП

Ведущий синдром ИТП – геморрагический, представленный геморрагической экзантемой, энантемой и кровотечениями.

Характерными чертами геморрагической экзантемы являются:

-полиморфность сыпи по размеру – от петехий до экхимозов (с компонентом «вишневой косточки»);

-полихромность по цвету – геморрагии различной окраски от красновато-синеватых до зеленых и желтых - «шкура леопарда»;

-несимметричность высыпаний (лицо, туловище, конечности);

-спонтанность возникновения (чаще по ночам и неадекватность травме).

Характерны положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов (проба «жгута», «щипка», «молоточка»).

КЛИНИКА ИТП

Геморрагическая энантема характеризуется высыпаниями на слизистых конъюнктивы и полости рта, явлениями геморрагического гингивита, плач «кровавыми» слезами.

Варианты кровотечений (влажная пурпура) при ИТП: луночковые, носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные.

Спонтанная кровоточивость развивается при снижении числа тромбоцитов ниже 50,0×109/л, выраженный геморрагический синдром – при снижении тромбоцитов ниже 30,0×109/л, жизнеугрожающие кровотечения появляются при тромбоцитопении ниже 5,0×109/л.

Лабораторные исследования ИТП

В общем анализе крови: тромбоцитопения со снижением количества тромбоцитов менее 100,0×109/л. Снижение показателей гемоглобина и эритроцитов трактуется как вариант постгеморрагической анемии.

удлинение длительности кровотечения (норма по пробе Дьюка 40сек - 4 мин, по Айви 1–7 мин);

снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка

(норма 48-75%),

миелограмма: признаки раздражения мегакариоцитарного ростка, с нарушением отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов.

Исследование костного мозга является

обязательным!