74. Опн при оки, диагностика. Неотложная помощь.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) в типичном случае проявляется остро развившейся диареей (гемоколит наблюдается у 75% больных), на фоне которой остро возникает состояние, сопровождающееся:

• микроангиопатической (неиммунной) гемолитической анемией (тест Кумбса отрицательный);

• тромбоцитопенией;

• острой почечной недостаточностью (ОПН).

Основные клинические признаки (ОКИ + ГУС):

• острое начало, симптомы гастроэнтерита или тяжело протекающий колит, часто гемоколит (75% случаев);

• резкая бледность кожного покрова;

• кожный геморрагический синдром (петехии или пурпура);

• дизурия в виде олиго- либо анурии как основное проявление ОПН. При этом восстановление почечной функции возникает у большинства детей (70% случаев), а у 30% больных наступает либо смерть в результате развития синдрома полиорганной недостаточности, либо формирование ХПН.

Дополнительные симптомы ОКИ + ГУС:

• анорексия;

• раздражительность;

• гипертензия;

• спленомегалия;

• желтуха, темный цвет мочи (гемоглобинурия);

• признаки застоя в системе кровообращения (отек легких, кардио-, гепатомегалия, расширение вен, тахикардия).

Лечение больных с ГУС проводится исключительно симптоматическое, поддерживающее, поскольку патогенетической терапии с доказанной эффективностью в настоящее время не существует.

Ниже представлены рекомендации по ведению пациентов с ГУС, опубликованные Европейской педиатрической исследовательской группой [3] и в Консенсусе исследовательской группы по печеночно-почечной трансплантации при ГУС.

Основные диагностические критерии оки.

Лечение:

• высококачественная диета;

• при выраженной анемии переливание эритроцитарной массы;

• инфузии плазмы, включая плазмообмен;

• перитонеальный диализ;

• гемодиализ при стойкой тяжелой ОПН;

• в терминальной стадии хронический диализ с перспективой трансплантации почки.

75. Острая печеночная энцефалопатия, диагностика. Неотложная помощь.

ОПЭ возникает при тяжёлой форме ВГВ и характеризуется нарастанием выраженности признаков интоксикации (слабость, аппетит отсутствует, постоянная тошнота, частая рвота).

Появляются новые клинические признаки: адинамия, головокружение, мелькание мушек перед глазами, тахикардия, болезненность в области печени, сокращение размеров печени, геморрагический синдром (кровотечения из носа, кровоподтёки в местах инъекций и т.д.), лихорадка, желтуха обычно нарастает. Одновременно отмечают значительное снижение протромбиновой активности и показателя сулемовой пробы, возможно снижение активности трансфераз при нарастающей гипербилирубинемии.

Наиболее неблагоприятным осложнением тяжёлой формы ВГВ служит ОПЭ как проявление острой или подострой дистрофии печени, которая, как и молниеносное (фульминантное) течение ВГВ, встречается редко (1–2% случаев). В случае развития указанных осложнений у 80–90% больных наступает летальный исход.

Клиника ОПечН.

1. Короткий преджелтушный период с выраженной интоксикацией и лихорадкой.

2. Быстро прогрессирующее уменьшение размеров печени, дряблость ее консистенции.

3. Печеночный запах изо рта (сладковатый запах дериватов меркаптана).

4. Спонтанные боли и болезненность при пальпации в правом подреберье.

5. Тахикардия, лихорадка.

6. Нарастание желтухи.

7. Нейтрофильный лейкоцитоз.

8. Гипопротромбинемия и гипоальбуминемия.

Стадии острой ПЭ. Выделяют 4 последовательных стадии прогрессирования острой ПЭ при острых вирусных гепатитах.

1стадия – прекома I – предвестники комы:

- сознание сохранено, немотивированная эмоциональная лабильность, эйфория, суетливость, волнение, тревога, плач;

- нарушения сна (бессонница ночью, сонливость днем);

- ошибки при выполнении простейших умственных заданий (счетная проба, тест связи чисел);

- на ЭЭГ нерегулярность и замедление a-ритма.

2 стадия – прекома II – сомноленция:

- сознание спутанное, сонливость сменяется делирием;

- неспособность выполнять умственные задания;

- «хлопающий» тремор;

- на ЭЭГ ритм резко замедлен, появляются билатеральные тета-волны.

3 стадия – кома I – сопорозная:

- сознание отсутствует;

- сохраняется реакция на сильные раздражители (холод, боль, тепло);

- мидриаз;

- на ЭЭГ трехфазные дельта-волны.

4 стадия – глубокая кома с арефлексией – кома II:

- полное отсутствие сознания;

- отсутствие реакции на любые раздражители;

- на ЭЭГ дельта-волны, в дальнейшем – горизонтальная линия.

Общие симптомы при ОПечН:

1. Тошнота, рвота, анорексия, гипертермия, недомогание и прогрессирующая утомляемость.

2. Желтуха является зеркалом степени печеночной недостаточности. Уровень билирубина может увеличиваться до 900 мкмоль/л.

3. “Печеночный запах” изо рта (запах тухлого мяса).

4. Флоппирующий тремор. Определяется у больных в сознании. Кроме того, он может регистрироваться при уремии, респираторной недостаточности, низком уровне калия в плазме крови, а также интоксикации рядом лекарственных средств.

5. Асцит и отеки (связаны со снижением уровня альбумина в крови).

6. Дефицит факторов свертывания вследствие уменьшения их продукции печенью. Количество тромбоцитов также снижается. Как следствие часто развиваются желудочно-кишечное кровотечение и диапедезные кровотечения из носоглотки, ретроперитонеального пространства, мест инъекций.

7. Метаболические нарушения. Как правило, развивается гипогликемия в результате глюконеогенеза и увеличения уровня инсулина.

Лечение:

Больной с ОПечН должен быть госпитализирован в ПИТ. При объективном осмотре пациента следует отметить:

1. Уровень энцефалопатии.

2. Степень гидратации.

3. Признаки кровотечения.

4. Признаки сепсиса.

5.Отметить верхнюю и нижнюю границы печени несмываемым маркером.

6. Записать массу тела, рост, окружности живота – для постановки в лист ожидания на трансплантацию печени. Необходимо мониторировать диурез, показатели свертывания крови,уровень глюкозы, креатинина и электролитов.

Ортотопическая трансплантация печени (ОТП). ОПечН является показанием для выполнения ОТП. Абсолютными противопоказаниями для выполнения трансплантации при ОПечН являются определение у пациента атонической комы (по шкале Глазго 3 балла) и продолжающееся желудочно- кишечного кровотечение.

Питание. При ОПечН определяется значительное ухудшение степени энцефалопатии при увеличении белковой нагрузки. Такие пациенты нуждаются в энтеральном или парентеральном введении аминокислот с разветвленной боковой цепью, дозы которых подбираются индивидуально, составляя в среднем 0,6–1 г на 1 кг массы тела в день. В то же время энергетическая поддержка должна быть адекватной (1500–2000 ккал в сутки) и обеспечивается в основном за счет углеводов. При ухудшении состояния проводится парентеральное питание – потребности в энергии восполняются концентрированной глюкозой (20–40%) 24 ч, а также добавляются небольшие количества (250 мл/сут) жировой эмульсии с длинноцепочечными триглицеридами.

Медикаментозная терапия. Успех лечения зависит от сроков его проведения.

1. При ПЭ III-IV стадии интубация трахеи и ИВЛ.

2. Катетеризация подключичной вены и мочевого пузыря.

3. Купирование психомоторного возбуждения (оксибутират натрия и сибазон в\в)

4. Инфузионная терапия с учетом диуреза: 10% р-р глюкозы в центральную вену или 5% р-р глюкозы в периферическую, с добавлением калия и аскорбиновой кислоты. Реамберин 1,5% р-р 500 мл. Альбумин 10%-20% р-р 100-200 мл.

5. Предупреждение кишечной интоксикации: Лактулоза внутрь (в фазу комы в зонд) 30-300мл каждые 4 часа до выхода из комы. Высокие очистительные клизмы. Антибиотики внутрь с целью селективной деконтаминации кишечника (рифаксимин 1200мг в сутки или ципрофлоксацин 500 мг в сутки на 5 дней).

6. Борьба с отеком мозга : преднизолон 240 мг, дексаметазон до 40 мг, гидрокортизон до 500 мг; фуросемид в\в. Не доказана эффективность КСГ в лечении отека мозга при ОПечН

7. Коррекция нарушений гемостаза: с\з плазма, ингибиторы протеолиза (гордокс, контрикал капельно медленно), ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота), этамзилат.

8. Коррекция гипоксии (ГБО в фазу прекомы).

9. Профилактика желудочно-кишечных кровотечений (блокаторы Н-2 рецепторов – циметидин в\в), ингибиторы протонной помпы парентерально. Сукральфат.

10.Связывание аммиака в крови (гепа-мерц до 40г в сутки, гепасол 500- 1000мл в сутки в\в).

Активные методы детоксикации (АМД – перитонеальный диализ, гемосорбция, гемодиализ, ультрафильтрация крови, гемофильтрация, биоискусственная печень, обменное переливание крови). Лечение АМД начинают при следующих показателях, регистрируемых у пациента:

Олигурия (количество мочи 30ммол/л).

Анурия (мочи 50 мл/12 ч).

Тяжелый ацидоз (рН менее 7,1).

Азотемия (мочевина >30ммол/л).

Гиперкалиемия (К>6,6 ммоль/л или быстрый рост К).

Подозрение на органные нарушения, вызванные уремией (перикардит/энцефалопатия/нейропатия/миопатия).

Тяжелая дизнатриемия (Na>160).

Гипертермия (температура >39,5°С)

Клинически значимый отек органа (особенно легких).

Передозировка лекарственных средств.

11. Коагулопатия, требующая переливания большого количества продуктов крови у пациентов с риском развития отека легких/острого респираторного дистресс-синдрома.

Определение у пациента одного из перечисленных критериев является достаточным основанием для начала АМД. Регистрация двух критериев у пациента служит показанием для назначения АМД. При нарушении сознания АМД следует использовать до достижения упомянутых пределов. Методами выбора являются MARS-терапия, продленная вено-венозная гемофильтрация или продленная вено-венозная гемодиафильтрация, плазмаферез.