28. Симптоматические артериальные гипертензии эндокринного генеза. Диагностические критерии феохромоцитомы. Врачебная тактика.

Артериальная гипертензия (АГ) — синдром повышения систолического АД (далее — САД) ≥140 мм рт. ст. и/или диастолического АД (далее — ДАД) ≥90 мм рт. ст.

Вторичная (симптоматическая) АГ — АГ, обусловленная известной причиной, которую можно устранить с помощью соответствующего вмешательства.

Заболевания эндокринной системы:

1) Феохромоцитома и феохромобластома; альдостерома (первичный альдостеронизм, или синдром Конна); кортикостерома; болезнь и синдром Иценко—Кушинга; акромегалия; диффузный токсический зоб.

Феохромоцитома - это опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин).

Диагностические критерии

Периодические симптомы: пароксизмальная АГ , эпизоды повышения АД, головная боль, профузная потливость, сердцебиения и бледность; лабильное АД; подъемы АД могут быть спровоцированы приемом препаратов (ББ, метоклопрамида, симпатомиметиков, опиоидов, трициклических антидепрессантов), ортостатическая гипотония; семейный анамнез

Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ. В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания. Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.

Осмотр кожных покровов: признаки нейрофиброматоза- заболевание характеризуется развитием различных типов доброкачественных или злокачественных опухолей, которые затрагивают центральные или периферические нервы, и часто приводит к возникновению пигментных пятен на коже (цвета «кофе с молоком»)

Обследование: Метанефрины в плазме или суточной моче, УЗИ надпочечников, МРТ, КТ. сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации

Лабораторные данные:

а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ

б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия

в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот

г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него.

29. Хроническая сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса лж. Критерии постановки диагноза. Объем инструментальной и лабораторной диагностики. Смотри вопрос 25.

30. Нарушения проводимости: av блокады. Клинические проявления. Врачебная тактика.

АВ блокада представляет собой замедление или прекращение проведения импульсов со стороны предсердий на желудочки. Для развития АВ блокады уровень повреждения проводящей системы может быть разным. Это может быть нарушение проведения в предсердиях, АВ соединении и желудочках.

Атриовентрикулярная блокада (А-В). По степени тяжести она бывает частичная, I степени, II степени (I, II и III типа), III степени (полная).

А-В блокада I степени субъективных ощущений не вызывает. Аускультация сердца, исследование пульса патологических изменений не выявляют. На ЭКГ наблюдается одинаковое (фиксированное) во всех отведениях удлинение интервала P-Q (больше 0,2 сек) Ритм сердца синусовый, правильный.

А-В блокада II степени I тип Мобитца 1 (с периодами Самойлова-Венкебаха). Жалоб часто нет. Ритм сердца синусовый. При аускультации можно выявить периодическое исчезновение сердечных тонов и выпадение пульсовых волн. На ЭКГ отмечается постепенное увеличение интервала P-Q с последующим выпадением комплекса QRST, так как импульс на желудочки не проводится (период Самойлова-Венкебаха). После длинной диастолы проводимость по АВ узлу улучшается, P-Q укорачивается, но опять с каждым последующим сокращением сердца удлиняется, и снова сопровождается выпадением желудочкового комплекса.

Может быть физиологическим у молодых пациентов и у спортсменов. Блокада возникает в АВ-узле примерно у 75% пациентов с узким комплексом QRS и в инфранодальных зонах (пучок Гиса, ножки пучка Гиса) в покое. Если блокада становится полной, обычно возникает замещающий узловой ритм. В данном случае лечение зависит от симптомности брадикардии и анализа причин (обратимые причины должны быть исключены). Лечение заключается в имплантации кардиостимулятора, который также несет пользу и у асимптомных пациентов с I типом Мобитц при инфранодальном уровне блокады, диагностированной при помощи электрофизиологического исследования, проводимого по поводу других причин.

Атриовентрикулярная блокада II ст. (тип Мобитца 2). А-В проводимость еще больше ухудшается. Продолжительность интервала P-Q остается постоянной (нормальной или удлиненной), но к желудочкам проводятся только каждый третий либо четвертый импульс. При этом желудочки сокращаются редко, не ритмично, так как то второй, то третий импульс сердца выпадает. На ЭКГ на фоне нормальной А-В продолжительности или постоянно одинаково удлиненных интервалов P-Q часто наблюдаются зубцы Р без последующего комплекса QRST.

Всегда является патологией; блокада возникает на уровне пучка Гиса у 20% пациентов; в остальных случаях – на уровне ножек пучка Гиса. Пациенты могут быть асимптомными или предъявлять жалобы на головокружение, предобморочные и обморочные состояния в зависимости от соотношения проведенных и блокированных сердечных сокращений. Пациенты находятся в группе риска развития субтотальной или полной АВ-блокады, выраженной симптомами, когда замещающим ритмом чаще всего бывает вентрикулярный – слишком медленный и, соответственно, ненадежный для поддержания системной перфузии. Таким образом, показано применение кардиостимулятора.

Третий тип атриовентрикулярной блокады III степени - отсутствует взаимосвязь между зубцами Р и комплексами QRS (АВ-диссоциация). Скорость зубца Р быстрее скорости комплекса QRS. Основной ритм в данном случае—атриовентрикулярный замещающий ритм с узкими комплексами QRS.

Отсутствие электрической взаимосвязи между предсердиями и желудочками, нет взаимосвязи между Р-зубцами и комплексами QRS (АВ-диссоциация). Сердечная деятельность поддерживается замещающим узловым или идиовентрикулярным ритмом. Замещающие ритмы, возникающие выше бифуркации пучка Гиса, имеют вид узких комплексов QRS, относительно быстрые (> 40 ударов в минуту) и надежно поддерживают ЧСС, сопровождаются легкой симптоматикой (усталость, постуральное головокружение, снижение толерантности к физической нагрузке). Замещающие ритмы ниже бифуркции пучка Гиса – ритмы с широкими комплексами QRS, медленные и неспособные для поддержания ЧСС, сопровождаются более серьезными симптомами (предобморочные, обморочные состояния, сердечная недостаточность) Симптомы включают АВ-диссоциацию, такие как пушечные  волны, колебания артериального давления, изменения 1-го тона сердца (S1). Риск обморока вследствие асистолии и внезапной смерти выше при медленных замещающих ритмах.