диссертации / 132

1

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «РОССИЙСКИЙ

НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Н.И. ПИРОГОВА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

На правах рукописи

ЦХОВРЕБОВА ЛАУРА ЭДУАРДОВНА

ВРОЖДЕННЫЕ ГИГАНТСКИЕ ПИГМЕНТНЫЕ НЕВУСЫ У ДЕТЕЙ

14.01.19. – детская хирургия

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель:

профессор, доктор медицинских наук Гассан Татьяна Анатольевна

Москва, 2015

2

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список используемых сокращений………………………………………………….. 4

Введение ………………………………………………………………………………..5

Глава 1. Обзор литературы………………………………………………………….. 11

Патогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение врожденных гигантских пигментных невусов……………………………………………………. 11

Глава 2. Материалы и методы исследований………………………………………. 39

2.1Материалы исследований…………………………………………...................... 39

2.2Методика проведения эпилюминесцентной дерматоскопии………………… 43

2.3Методика проведения морфологического исследования……………………... 46

2.4Методика проведения иммуногистохимического исследования……………... 47

2.5Фотографирование пациента……………………………………………………. 47

2.6Методика проведения магнитно-резонансной томографии…………………... 48

2.7Методы лечения………………………………………………………………….. 49

2.7.1Пластика дефекта местными тканями………………………………………... 52

2.7.2Свободная аутотрансплантация полнослойного кожного лоскута…….…… 52

2.7.3Пластика дефекта перемещенным кожным лоскутом………………………. 53

2.7.4Планирование и техника проведения экспандерной дермотензии……….… 53

2.8 Статистический анализ данных…………………………………………………. 58

Глава 3. Оптимизация методик хирургических вмешательств пациентам с врожденными гигантскими пигментными невусами……………...………………. 59

3.1Методика пластического замещения дефектов кожи лоскутами с удаленной области у детей………………………………………………………………………. 59

3.2Методика увеличения площади полнослойного кожного аутотрансплантата у детей…………………………………………………………………………………... 65

Глава 4………………………………………………………………………………... 69

4.1 Результаты клинических исследований………………………………………... 69

3

4.2. Результаты лабораторных и инструментальных исследований……………… 75

4.2.1Результаты определения латекс специфического иммуноглобулина……….75

4.2.2Результаты дерматоскопического исследования……………………………...75

4.2.3Результаты магнитно-резонансной томографии...…………………………... 78

4.2.4Результаты морфологического и иммуногистохимического исследований.. 80

4.3 Результаты оперативного лечения……………………………………………… 82 4.3.1 Результаты применения пластики дефекта местными тканями……………...84

4.3.2. Результаты применения пластики дефекта перемещенным кожным лоскутом……………………………………………………………………………… 85

4.3.3 Результаты применения пластики дефекта полнослойным свободным аутотрансплантатом…………………………………………………………………. 97

4.4. Протокол обследования и лечения пациентов с врожденными гигантскими пигментными невусами……………………………………...……………………... 103

Глава 5. Оценка качества жизни детей с наличием врожденного гигантского пигментного невуса………………………………………...………………………. 105

Заключение …………………………………………………………………………..117

Выводы……………………………………………………………………………… 126

Практические рекомендации………………………………………………………. 127

Список литературы…………………………………………………………………. 129

4

Список используемых сокращений

ВГПН - врожденные гигантские пигментные невусы ЭД - экспандерная дерматензия ЭЛД - эпилюминесцентная дерматоскопия

МРТ - магнитно-резонансная томография ЛСИ - латекс специфический иммуноглобулин

ИГХИ - иммуногистохимическое исследование ОАК - общий анализ крови ОАМ - общий анализ мочи ЭКГ - электрокардиография

5

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность

Проблема лечения врожденных гигантских пигментных невусов (ВГПН) у

детей остается актуальной до настоящего времени. По данным литературы известно, что 1 % из 1000 новорожденных имеют врожденные гигантские пигментные невусы, формирование которых происходит с 40-го дня до 6-го месяца внутриутробного развития. Возникновение злокачественной меланомы на их фоне достигает 15% случаев, а по некоторым данным, составляет 1/3 всех гигантских невусов. Наибольший риск при этом представляют невусы,

локализующиеся на туловище и нижних конечностях. ВГПН при локализации на шее, голове и плечах иногда сопутствует картина нейродермального меланоза

(наличие меланоцитов в мягкой и паутинной оболочках головного мозга), в

единичных случаях наблюдается поражение центральной нервной системы.

До сих пор не выработано единого алгоритма обследования и лечения детей с ВГПН (в связи с чем, затягивается период наблюдения иногда до подросткового возраста).

При обращении пациентов с ВГПН в медицинские учреждения возникают большие сложности в выборе метода лечения и тактики последующего ведения,

поскольку площадь поражения достигает значительных размеров.

Позднее начало хирургического лечения ВГПН у детей в свою очередь приводит к затруднениям адекватной и своевременной коррекции до завершения детского возраста, а эстетические и физические проблемы приносят большие страдания. Кроме того подобные образования потенциально опасны из-за наличия в них меланоцитарных структур предмеланомного характера (диспластический невус), а в некоторых случаях – и очагов злокачественной меланомы.

Диагностика и лечение детей с ВГПН является сложной проблемой. Несмотря на успехи достигнутые в области реконструктивно-пластической и эстетической хирургии, остаётся ряд нерешенных проблем, которые связаны с несвоевременной диагностикой, а также с выбором метода оперативного лечения, который требует

6

применения различных методов пересадки тканей, которые в свою очередь сложны, многоэтапны, продолжительны и травматичны, а также зачастую не всегда позволяют достичь желаемого косметического результата.

Значительное число пациентов обращается за помощью в более старшем возрасте, что требует от специалистов более быстрых темпов лечения. Также большую группу пациентов составляют дети с ВГПН сложной анатомической локализации (лицо, конечности), у которых не всегда удаётся выполнить одноэтапное, радикальное хирургическое удаление невуса. В связи с этим данные пациенты нуждаются в многолетнем, этапном лечении, зачастую приводящим к образованию деформирующих рубцов мягких тканей, а также нарушению психо-

эмоциональной сферы пациентов.

Поиск наиболее совершенного и оптимального способа лечения данных пациентов привёл к необходимости разработки стандартного алгоритма диагностики и лечения ВГПН (в зависимости от возраста, локализации, размера невуса) для врачей различных специальностей (детские хирурги, онкологи,

пластические хирурги, дерматологи).

Несмотря на накопленный опыт в лечении косметического дефекта, остаётся ряд нерешённых вопросов актуальных для детской реконструктивно-

пластической хирургии.

Отсутствует алгоритм диагностики и лечения детей с ВГПН - нет конкретных рекомендаций по срокам начала оперативного лечения, в зависимости от возраста пациента, проведения экспансии, отсутствует четкий протокол предоперационной подготовки больных.

В связи с чем, была поставлена цель нашей работы.

Цель работы:

Улучшение результатов лечения пациентов с врожденными гигантскими пигментными невусами за счет использования современных диагностических и лечебных подходов

7

Задачи исследования:

1.Разработать протокол обследования и лечения пациентов с ВГПН в зависимости от возраста

2.Оценить объективную значимость эффективности проведения дерматоскопического исследования на этапе диагностики и в процессе лечения

3.Изучить результаты морфологического исследования с позиции онкологической настороженности

4.Исследовать возможности современных методов хирургической коррекции,

включая применение экспандерной дермотензии

5.Оптимизировать методики хирургической коррекции ВГПН у детей и оценить результаты и возможности различных методик

6.Учитывая наличие косметического дефекта, оценить качество жизни детей с ВГПН на этапах хирургической коррекции

Научная новизна

Изучены возможности метода дерматоскопии у пациентов с ВГПН, на различных этапах диагностики и лечения, что позволило нам правильно подходить к выбору зоны иссечения, а также сроков коррекции определенных участков невуса.

Доказана необходимость проведения дерматоскопического метода исследования у детей с ВГПН при поступлении и на каждом этапе лечения с целью наблюдения за характером процесса в плане перерождения.

Обоснованы показания к проведению МРТ головного мозга детям с ВГПН.

При наличии неврологической симптоматики, множественных пигментных невусов по всей поверхности тела - более 50 образований, локализации ВГПН в верхних отделах туловища, лица, головы и шеи, а также при первичном поступлении всем пациентам необходимо проведение данного исследования.

На основании изучения архивного материала и собственных клинических наблюдений за пациентами с ВГПН внесены дополнения в алгоритм обследования пациентов, который предполагает проведение дерматоскопического

8

исследования, проведение МРТ головного мозга, консультацию невролога и иммуногистохимического исследования.

Впервые у пациентов с ВГПН предложена методика пластики дефекта лоскутом покровных тканей на питающем основании.

Оптимизированы и расширены возможности метода экспандерной дермотензии в применении к пациентам с ВГПН в зависимости от размеров невуса, его локализации и возраста пациентов.

Впервые у детей с ВГПН проведено изучение влияния косметического дефекта на качество жизни с помощью разработанной анкеты.

Практическая значимость

Внедрены в клиническую практику метод дерматоскопии на дооперационном этапе, а также на различных этапах лечения, что позволяет получить данные о характере патологического процесса его склонности к малигнизации, а также определить выбор участка иссечения невуса и сроки оперативного вмешательства.

Разработан и внедрен способ пластического замещения дефектов кожи лоскутами с удаленной области у детей. Данный способ позволяет замещать значительную площадь дефекта покровных тканей, особенно оправдывает себя при циркулярных поражениях дистальных отделов конечностей. Также данная методика позволяет дальнейшее использование перемещенного лоскута на следующих этапах хирургической коррекции, в том числе повторно подвергать экспандерному растяжению.

Разработан и внедрен метод увеличения площади свободного полнослойного кожного аутотрансплантата у детей, с ограниченными «запасами» пластического материала. Методика позволяет уменьшить количество повторных вмешательств,

при значительных площадях поражения покровных тканей, а также повторно использовать донорскую зону без затруднений в ее пластическом замещении.

Внедрение результатов в практику здравоохранения

Предложенные методики обследования и лечения детей с ВГПН, а также практические результаты диссертационной работы внедрены в клиническую

9

практику отделений реконструктивно – пластической и сосудистой микрохирургии Детской городской клинической больницы № 13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва) и Российской детской клинической больницы (г. Москва). Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста при проведении семинарских занятий и чтения лекций по детской хирургии для студентов 5 и 6 курсов лечебного и педиатрического факультетов, интернов, ординаторов, аспирантов, а также курсантов ФУВ РНИМУ им.Н.И.Пирогова.

Публикации

По теме диссертации опубликовано: 6 печатных работ, 3 из них - в центральной печати. Оформлена заявка на получение патента № 2014122479 от 04.06.2014г.

Основные положения, выносимые на защиту:

3.Хирургическая травма не является фактором риска малигнизации ВГПН у детей.

4.Методика хирургической коррекции у детей с ВГПН определяется их возрастом, локализацией и размерами пигментного пятна, площадью прилегающих здоровых покровных тканей.

Апробация работы

Основные положения работы доложены и обсуждены на XI и XII Всероссийских конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (октябрь 2012г, октябрь 2013г.); на Европейском конгрессе по Эстетической медицине (г.Москва, 2013г); на заседании общества детских хирургов г.Москвы (январь 2014г), а также на объединенной научно-

практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии и ФУВ РНИМУ им.Н.И.Пирогова, проблемной научно-исследовательской лаборатории

10

отдела реконструктивно-пластической хирургии детского возраста, ДГКБ № 13

им.Н.Ф.Филатова (сентябрь 2014г).

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Текстовая часть работы изложена на 148

страницах машинописного текста, иллюстрирована 46 рисунками, содержит 24

таблицу. Указатель литературы содержит ссылки на 206 источников (70 отечественных, 136 зарубежных).

Работа выполнена на кафедре детской хирургии (заведующий кафедрой д. м. н., профессор А. Ю. Разумовский) ГОУ ВПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова (ректор академик РАМН, профессор Г.И. Камкин). Исследования проводились на клинической базе кафедры в Российской детской клинической больнице г. Москвы (главный врач д. м. н., профессор Н.Н.Ваганов).