
- •СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ
- •ГЛАВА I
- •1.1.1 Особенности этиологии, патогенеза и клинической картины форм ПМД, обуславливающие различные подходы в реабилитации детей
- •1.1.3. Особенности состояния здоровья детей с МДД
- •1.2. Современные подходы к реабилитации детей с МДД
- •1.2.1. Медикаментозные методы терапии детей с МДД
- •1.3. Эффективность систем виртуальной реальности (ВР) в реабилитации взрослых и детей с различными заболеваниями
- •1.3.1. Игровые системы ВР в педиатрической практике
- •1.4. Совершенствование системы раннего выявления и реабилитации детей с ПМД
- •1.4.1. Существующие подходы к раннему выявлению детей с отклонениями в развитии как маркеру ПМД
- •ГЛАВА II.
- •2.3 Методы исследования
- •ГЛАВА III.
- •3.1.1. Особенности генеалогического, биологического анамнеза у детей с ПМД
- •3.1.2 Клиническая характеристика детей с ПМД
- •3.1.3. Результаты лабораторных и инструментальных исследований детей с ПМД
- •3.2. Эффективность реабилитации детей с ПМД с использованием cистемы виртуальной реальности (ВР)
- •3.2.1 Шкалы МFM, Vignos и Brooke как критерии оценки эффективности систем ВР в реабилитации детей с ПМД и МДД
- •Глава IV
- •Полученные данные о показателях нервно-психического развития детей с ПМД, о влиянии и взаимосвязи многих факторов биологического анамнеза указывают на высокую значимость этих показателей в ранней диагностике ПМД.
- •4.3. Результаты оценки нервно-психического развития детей первого года жизни с использованием компьютерной версии KID-опросника
- •ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- •ВЫВОДЫ
- •ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
- •СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- •ПРИЛОЖЕНИЯ
- •Приложение 1
- •Приложение 3
- •Приложение 4
- •BOTMP =Bruininks–Oseretsky test of motor proficiency; VMI= Developmental Test of Visual Motor Integration Test; TSIF= Test for Sensory Integration Function; ICF= International Classification of Functioning
- •Приложение 6
- •Приложение 7
- •Приложение 8
- •Приложение 9
- •Приложение 10
- •Приложение 11
- •Приложение 12
41
ГЛАВА II.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 2.1. Организация исследования
Отмечаемый в настоящее время рост тяжелых хронических болезней, в том числе наследственных и врожденных, в структуре заболеваемости детей и подростков способствует увеличению частоты неблагоприятных последствий в виде нарушений физического развития, ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности [17, 24]. Это свидетельствует об актуальности организации исследования по проблеме внедрения современных методов и совершенствования системы комплексной реабилитации, в частности, детей с ПМД, включая раннюю диагностику, медицинскую, социально-психологическую и педагогическую помощь детям, испытывающим проблемы в развитии с самого раннего детства [23].
Исследование проводили в несколько этапов на базе кафедры лечебной физкультуры и спортивной медицины лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, на базе Научно-исследовательского института педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, а также на базе городских детских поликлиник г. Москвы: № 24 (Северо-Восточный административный округ), № 118, 138, 221 (Юго-Западный административный округ), №106 (Юго-Восточный административный округ) в период с 2011 по 2014 гг.
Исследование проводили в четыре этапа.
I этап – с целью научного обоснования применения новых подходов и методов физической реабилитации детей с ПМД, проводили комплексную оценку состояния здоровья (72 ребенка) с использованием клинических, лабораторных, инструментальных методов обследования.
II этап – оценивали эффективность новых методов реабилитации для детей с ПМД (72 ребенка: 42 – основная группа/I и 30 – контрольная/II), на базе НИИ
42
педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. Оценка эффективности проведенных мероприятий осуществлялась на основании динамики состояния клинического статуса, специальных тестов, лабораторных показателей.
III этап – разрабатывали и внедряли методику раннего, скринингового выявления детей с отклонениями в развитии и диагностическими признаками ПМД, на основе использованиякомпьютернойверсии KID-опросникадляродителей(545детей)(на базе детских городских поликлиник г. Москвы).
IV этап – проводили анализ результатов оценки развития 545 детей г. Москвы с помощью компьютерной версии KID-опросника по шкалам: двигательная, речевая, когнитивная, социальная и самообслуживание (табл. 1).
Таблица 1
Этапы и схема исследования
Этапы |
|
Объект |
|
Методы |
|
Объем |
Задачи |
|
обследования/сбора |
|
|||
исследования |
|
наблюдений |
||||
|
|
информации |
||||
|
|
|
|
|
|
|
1 |
Выявление |
•Дети 4-12 лет с |
• |
выкопировка данных из |
• |
72 ребенка |
|
особенностей |
ПМД |
• |
историй болезни детей; |
• |
медицинские |
|
состояния здоровья |
|
анализ данных |
истории |
||
|
детей с ПМД, с |
•Медицинские |
|
генеалогического, |
||
|
|
болезни – 72 |
||||
|
учетом данных |
истории болезни |
|
биологического и |
||
|
|
шт. |
||||
|
генеалогического, |
детей |
|
социального анамнеза; |
|
|
|
биологического |
|
• |
оценка физического |
|
|
|
анамнеза и |
|
|
развития; |
|
|
|
результатов |
|
• |
оценка уровня нервно- |
|
|
|
обследования. |
|
|
психического развития; |
|
|
|
|
|
• |
оценка функционального |
|
|
|
|
|
|
состояния организма |
|
|
|
|
|
|
детей; |
|
|
|
|
|
• |
клиническое наблюдение; |
|
|
|
|
|
• |
лабораторные; |
|
|
|
|
|
• |
инструментальные |
|
|
|
|
|
• |
статистические |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
43
Таблица 1 (продолжение)
Этапы |
|
Объект |
|
Методы |
Объем |
|
Задачи |
|
обследования/сбора |
|
|||
исследования |
|
наблюдений |
||||
|
|
информации |
||||
|
|
|
|
|
|
|
2 |
Разработка методики |
Дети 4-12 лет с |
• |
шкала Vignos |
72 ребенка |
|
|
применения и оценка |
ПМД |
• |
шкала Brooke |
(42 ребенка |
– |
|
эффективности игровой |
|
• |
шкала MFM |
основная/I |
|
|
системы ВР в |
|
• |
клиническое |
группа, 30 |
– |
|
реабилитации детей с |
|
|
исследование; |
контрольная/II |
|
|
ПМД. |
|
• |
уровень КФК в крови, |
группа) |
|
|
|
|
• |
статистические |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
Определение |
Дети от 2-х |
• |
анкетный опрос |
545 детей |
|
|
возможности |
месяцев до 16 |
|
родителей с помощью |
|
|
|
использования, на |
месяцев жизни, |
|
компьютерной версии |
|
|
|
примере г. Москвы, |
наблюдающиеся |
|
KID-опросника |
|
|
|
способа раннего, на |
в детских |
|
|
|
|
|
первом году жизни, |
городских |
|
|
|
|
|
скринингового |
поликлиниках г. |
|
|
|
|
|
выявления детей с |
Москвы |
|
|
|
|
|
отклонениями в |
|
|
|
|
|
|
нервно-психическом |
|
|
|
|
|
|
развитии как |
|
|
|
|
|
|
маркерами ПМД, с |
|
|
|
|
|
|
помощью KID- |
|
|
|
|
|
|
опросника. |
|
|
|
|
|
4 |
Выявление основных |
Дети от 2-х |
• |
анкетный опрос |
545 детей |
|
|
линии отклонений в |
месяцев до 16 |
|
родителей с помощью |
|
|
|
развитии детей и |
месяцев жизни, |
|
KID-опросника; |
|
|
|
установление их |
наблюдающиеся |
• |
статистические |
|
|
|
зависимости от |
в детских |
|
|
|
|
|
биологических и |
городских |
|
|
|
|
|
социальных факторов |
поликлиниках г. |
|
|
|
|
|
|
Москвы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2.2 Материалы исследования Общая клиническая характеристика больных с ПМД. В настоящей
работе обобщены результаты исследования и лечения 72-х детей в возрасте от 4-х до 12 лет с ПМД, находившихся на лечении в НИИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России г. Москвы в период с 2011 по 2014 г. Из исследования были исключены дети, имеющие грубые когнитивные нарушения, судороги, отмечаемые в течение 3-х лет до поступления в клинику,

44
распространённую слабость в верхних конечностях (при выполнении тестов дети не могли поднять руки до уровня рта), дети, принимающие участие в других клинических исследованиях, а также дети, которым был назначен прием стероидной терапии за менее чем 6 месяцев до госпитализации.
В исследовании на первом этапе приняли участие 72 ребенка с ПМД. Из них наибольшее количество составляли дети с МДД, далее, в убывающей последовательности: ПМД Эрба-Рота, врожденная ПМД, ПМД неуточнённой формы, ПМД Эмери-Дрейфуса, ПМД Ландузи-Дежерина (диагр.3).
Возраст детей с ПМД составил от 4-х до 12-ти лет (средний возраст 7,56±2,0 лет). Средний возраст детей с разными типами представлен на диагр.4.
56,9% |
2,8% |
МДД |
|
ПМД Ландузи–Дежерина |
|||
|
11,1% |
||
|
|
||
|
|
Врожденная ПМД |
|
9,7% |
13,9% |
ПМД Эрба-Рота |
|
5,6% |
ПМД Эмери-Дрейфуса |
||
|
|||
|
|
ПМД не уточнённой формы
Диагр.3. Распределение детей с ПМД в зависимости от диагноза (n=72).
детей |
10,00 |
||
|
8,00 |
||
возраст |
годах |
||
6,00 |
|||
|
|
||
Средный |
в |
4,00 |
|
2,00 |
|||
|
|
||
|
|
,00 |
Типы ПМД
МДД
ПМД Ландузи–Дежерина
Врожденная ПМД
ПМД Эрба-Рота
ПМД Эмери-Дрейфуса
ПМД не уточнённой формы
Диагр.4. Распределение детей по возрасту при разных формах ПМД (n=72).
45
Распределение детей с ПМД по группам в зависимости от программ реабилитации. C учетом того, что ПМД характеризуется мышечной слабостью, атрофиями мышц и прогрессирующим течением вследствие прогрессирующей дегенерации мышечных волокон [64], вся лечебная тактика была направлена на предотвращении прогрессирования симптомов самого заболевания и его осложнений.
Всем детям с ПМД назначали базисную терапию, направленную на лечение гипотрофии мышц, тугоподвижности и контрактур суставов верхних и нижних конечностей, улучшение клеточного метаболизма и коррекцию сопутствующих заболеваний; назначалась энерготропная терапия препаратами, содержащими Коэнзим Q10, карнитин, а также противовоспалительными препаратами и антиоксидантами. В курс лечения детей с МДД включали Преднизолон (в среднем 0,75 мг/кг в день) или Дефлазакорт (0,9мг/кг в день).
Для коррекции изменений со стороны сердечно-сосудистой системы назначали ингибиторы ангиотензин превращающего фермента, (иАПФ), и при их непереносимости – препараты β-блокаторов и диуретики; для профилактики и лечения нарушений со стороны костной системы – диету с высоким содержанием кальция и витамина D, препараты кальция и витамина D; для лечения изменений со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе гастроэзофагальной болезни назначали антисекреторные средства (ингибиторы протонного насоса и блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов), прокинетики и антациды, наблюдение у диетолога. В случаях приема детьми стероидных препаратов назначали антисекреторные средства для профилактики гастрита.
В процессе исследования и оценки результатов реабилитации всех больных детей распределили на группы (табл. 2).
Достоверно значимых различий между группами I и IIи типами ПМД в группахобнаруженонебыло, вследствиечегогруппыбольных,получавшихразное лечение, можно было корректно сравнивать в динамике реабилитации.
46
Таблица 2
Распределение детей с ПМД на группы в зависимости от программ медицинской реабилитации (n=72)
|
Программы медицинской реабилитации |
|
|||
Диагноз |
Основная группа (I) |
Контрольная |
Всего |
||
Базисная терапия и ЛФК |
группа (II) |
||||
|
|
||||
|
с помощью системы ВР |
Базисная терапия |
|
||
МДД |
21 |
(51,2%) |
20 (48,8) |
41 |
|
ПМД Ландузи-Дежерина |
2 (100%) |
0 (0%) |
2 |
||
Врожденная ПМД |
4 |
(50,0%) |
4 (50,0%) |
8 |
|
ПМД Эрба-Рота |
8 |
(80,0%) |
2 (20,0%) |
10 |
|
ПМД Эмери-Дрейфуса |
3 |
(75,0%) |
1 (25,0%) |
4 |
|
ПМД не уточненной формы |
4 |
(57,1%) |
3 (42,9%) |
7 |
|
Всего |
42 (58,3%) |
30 (41,7%) |
72 |
При оценке эффективности реабилитации детей с помощью системы ВР отдельно были выделены группы детей с МДД (III и IV группы) – самой распространенной формой ПМД – так как при этой форме ПМД повышение сократимости поврежденных мышц при ЛФК может спровоцировать еще большую дегенерацию мышечных волокон [89], вследствие чего дети нуждаются в особом, осторожном подходе при проведении ЛФК. В группу III вошло 21 (51,2%) детей с МДД, получающих базисную терапию и ЛФК с помощью системы ВР; в группу IV
– (контрольную группу детей с МДД) – 20 (48,8%) детей, получающих только базисную терапию.
Характеристика детей раннего возраста, принимающих участие в исследовании по выявлению маркеров ПМД. В настоящей работе обобщены результаты анкетирования, с помощью KID-шкалы (русская версия Кентской шкалы оценки развития младенцев (Kent Infant Development Scale; KID Scale), родителей 545 детей в возрасте от 2 до 16 месяцев (средний возраст 8,95±3,69 месяцев), наблюдающихся в городских детских поликлиник г. Москвы: № 24, 118, 138, 221, 106 в период с 2011 по 2014 гг. В исследовании был применен метод сплошной выборки.