
- •СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ
- •ГЛАВА I
- •1.1.1 Особенности этиологии, патогенеза и клинической картины форм ПМД, обуславливающие различные подходы в реабилитации детей
- •1.1.3. Особенности состояния здоровья детей с МДД
- •1.2. Современные подходы к реабилитации детей с МДД
- •1.2.1. Медикаментозные методы терапии детей с МДД
- •1.3. Эффективность систем виртуальной реальности (ВР) в реабилитации взрослых и детей с различными заболеваниями
- •1.3.1. Игровые системы ВР в педиатрической практике
- •1.4. Совершенствование системы раннего выявления и реабилитации детей с ПМД
- •1.4.1. Существующие подходы к раннему выявлению детей с отклонениями в развитии как маркеру ПМД
- •ГЛАВА II.
- •2.3 Методы исследования
- •ГЛАВА III.
- •3.1.1. Особенности генеалогического, биологического анамнеза у детей с ПМД
- •3.1.2 Клиническая характеристика детей с ПМД
- •3.1.3. Результаты лабораторных и инструментальных исследований детей с ПМД
- •3.2. Эффективность реабилитации детей с ПМД с использованием cистемы виртуальной реальности (ВР)
- •3.2.1 Шкалы МFM, Vignos и Brooke как критерии оценки эффективности систем ВР в реабилитации детей с ПМД и МДД
- •Глава IV
- •Полученные данные о показателях нервно-психического развития детей с ПМД, о влиянии и взаимосвязи многих факторов биологического анамнеза указывают на высокую значимость этих показателей в ранней диагностике ПМД.
- •4.3. Результаты оценки нервно-психического развития детей первого года жизни с использованием компьютерной версии KID-опросника
- •ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- •ВЫВОДЫ
- •ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
- •СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- •ПРИЛОЖЕНИЯ
- •Приложение 1
- •Приложение 3
- •Приложение 4
- •BOTMP =Bruininks–Oseretsky test of motor proficiency; VMI= Developmental Test of Visual Motor Integration Test; TSIF= Test for Sensory Integration Function; ICF= International Classification of Functioning
- •Приложение 6
- •Приложение 7
- •Приложение 8
- •Приложение 9
- •Приложение 10
- •Приложение 11
- •Приложение 12
55
ГЛАВА III.
ОСОБЕННОСТИ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ СИСТЕМЫ ВИРТУАЛЬНОЙ РЕАЛЬНОСТИ В РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С
ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ МЫШЕЧНЫМИ ДИСТРОФИЯМИ
3.1.Состояние здоровья детей с ПМД
3.1.1.Особенности генеалогического, биологического анамнеза у детей с ПМД
Исследование состояния здоровья детей с ПМД на первом этапе включало
анализ особенностей онтогенеза, определяемых по данным генеалогического, биологического и социального анамнеза. При сборе анамнеза незначительная часть данных оказалась недоступной, так как во многих случаях в клинике находились родственники второй линии, в т.ч. бабушка, приемные родители, которые не смогли предоставить часть данных, в других случаев родители не могли ответить на некоторые вопросы, и также были случаи, когда родители не хотели предоставлять некоторые данные по собственному желанию, что, с этической точкой зрения, допустимо при проведении исследования.
Говоря о здоровье ребенка, необходимо рассматривать эту проблему в совокупности со здоровьем его родителей, поэтому особое внимание уделялось генеалогическому анамнезу: собирались сведения о трех-четырех поколениях. Анализ родословных детей представлен на диаграмме 5.
Из представленных на диаграмме данных следует, что наибольшая отягощенность анамнеза по нейромышечным заболеваниям обнаружена в группе МДД (87,5%), 12,5% приходится на другие формы ПМД (различия достоверны, p=0,004).
При проведении исследования уделялось внимание данным акушерского анамнеза до наступления настоящей беременности. Все дети с ПМД (n=72) родились в среднем от 2,44±2,31 беременности матери (данные представляются в виде M±σ, или среднее арифметическое ± среднеквадратичное отклонение).

56
|
|
|
|
100% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПМД |
80% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
60% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
с |
40% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
детей% |
20% |
|
ПМД |
|
|
ПМД |
ПМД не |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
0% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
МДД |
Ландузи– |
врожденная |
ПМД Эрба- |
Эмери- |
уточнённой |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
Дежерина |
ПМД |
Рота |
Дрейфуса |
формы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
отягощён |
21 |
0 |
0 |
1 |
2 |
0 |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
||||||||
|
|
|
не отягощён |
20 |
2 |
8 |
9 |
2 |
7 |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
Диагр.5. Распределение детей с ПМД в зависимости от наличия отягощенного анамнеза по нейромышечным заболеваниям (n=72)
Средний возраст 58 матерей детей с ПМД на момент родов составил 27,36±5,59 лет. У 67 детей с ПМД в среднем было 0,85±0,78 родных братьев и сестер. Общее число родов у 69 матерей до момента госпитализации детей составляло в среднем 1,78±0,76. Среднее число абортов у 68 матерей составляло 0,65±1,58и среднее число выкидышей у 67 матерей – 0,33±0,77.
По данным опроса 71 матерей детей с ПМД, у 19 (26,76%) матерей наблюдались отклонения в течении беременности (анемия, угроза выкидыша, токсикоз, инфекции и др.). У 33 (48,5%) из 68 матерей детей роды были физиологичные, 20 (29,4%) детей родились с помощью кесарева сечения, у 11 (16,2%) детей роды были со стимуляцией и 4 (5,9%) детей родились с помощью выдавливания.
У 9 (12,5%) из 72 детей с ПМД установлена родовая травма в анамнезе. Наибольший процент 2 (25%) родовой травмы обнаружен в группе детей с врожденной ПМД, у 1 (25%) ребенка с ПМД Эмери-Дрейфуса и у 6 (14,6%) детей с МДД.
Из 72 детей с ПМД 13 (18,1%) перенеслиасфиксиювовремяродов.Асфиксия была отмечена среди 3 (30%) детей с ПМД Эрба-Рота, среди 2 (25%) детей с врожденной ПМД и среди 8 (19,5%) детей с МДД.
ДетисПМДродилисьвсреднемсмассойтела3427,71±559,81грамм,длиной тела 52,00±2,82 см. Средняя оценка по Апгар-1 при рождении у 60 из исследуемых
57
детей составила 6,88±1,59 балл, и по Апгар-2 – 8,15±1,10 балл. Средний срок кормления грудным молоком у 63 детей составил 8,50±11,13месяцев.
Анализ сопутствующей патологии у 71 ребенка с ПМД показал, что у 16 (22,5%) в анамнезе была желтуха новорожденных. По данным анамнеза детей о перенесенных инфекциях установлено, что 30 (55,5%) из 72 детей с ПМД не болели детскими инфекциями; 30 (41,7%) детей с ПМД перенесли ветряную оспу; 1 (1,4%)
– ветряную оспу и скарлатину и 1 (1,4%) детей болели коклюшем.
Из 72 детей с ПМД у 59 (81,9%) других заболеваний из анамнеза не выявлено (за исключением детских инфекций). 6 (8,3%) детей болели ангиной, 2 (2,8%) детей
– бронхитом, 2 (2,8%) детей – ангиной и бронхитом, 2 (2,8%) детей перенесли цитомегаловирусную инфекцию и 1 (1,4%) ребенок болел циститом. У 11 (15,5%) детей из 71 детей с ПМД (21,2% детей с МДД и 20% детей с ПМД Эрба-Рота), изза повышения уровня трансаминаз в крови (что было связано с наличием у них нейромышечного заболевания), был поставлен ошибочный диагноз – гепатит.
Среди 69 детей с ПМД у 9 (13,0%) детей выявлялась аллергия на продукты питанияиу9 (13,0%) – аллергическиереакцииналекарственныепрепараты. Среди 72 детей 64 (88,9%) детей были привиты по возрасту, у 8 (11,1%) – медицинский отвод.
Особое внимание уделяли анализу нервно-психического развития детей с ПМД, так как отклонения в развитии могли быть первыми клиническими признаками ПМД.
Анамнез заболевания детей с ПМД. Важным, в связи с существующими проблемами ранней диагностики ПМД у детей, представлялся анализ времени появления первых клинических признаков заболевания.
Впервые родители 68 детей с ПМД стали отмечать признаки заболевания у детей в среднем в возрасте 3,44±1,95 лет (табл. 4). Из 61 детей с ПМД впервые отмечены изменения в походке в среднем в 3,56±1,80 лет. У детей с ПМД ЛандузиДежерина изменения в походке и проблемы с подъемом по лестнице или с пола отсутствовали,таккакунихвдетскомвозрастередко развиваетсяслабостьнижних
58
конечностей. Из 56 детей с ПМД впервые отмечены трудности при подъеме по лестнице и от пола в среднем в 4,36±1,96 лет. В 66 случаях детям с ПМД впервые был выставлен диагноз «ПМД» в среднем в 4,85±2,26 лет. 4 (6,0%) из 67 детей с ПМДкмоментугоспитализациипрошлиоперативноелечениеконтрактурсуставов нижних конечностей и 1 (1,5%) – спондилодез.
Таблица 4
Распределение детей с ПМД по возрасту в зависимости от появления первых клинических признаков болезни
Диагноз |
|
Впервые |
Впервые |
Впервые |
Впервые |
||
|
|
|
отмечены |
отмечены |
родители |
поставлен |
|
|
|
|
изменение в |
трудности по |
отметили |
диагноз |
|
|
|
|
походки |
подъёме по |
признаков |
(лет) |
|
|
|
|
(лет) |
лестнице и |
заболевания |
|
|
|
|
|
|
из пола (лет) |
(лет) |
|
|
МДД |
|
M |
3,62 |
4,46 |
3,73 |
5,13 |
|
|
N |
39 |
37 |
40 |
39 |
||
|
|
σ |
1,68 |
1,966 |
1,867 |
2,408 |
|
ПМД |
|
M |
нет |
нет |
2 |
5 |
|
|
N |
|
|
||||
Ландузи- |
изменений |
изменений |
2 |
2 |
|||
σ |
0 |
0 |
|||||
Дежерина |
|
|
|||||
Врожденная |
M |
2 |
2 |
1,33 |
3,5 |
||
N |
4 |
4 |
6 |
6 |
|||
ПМД |
|
||||||
|
σ |
1,414 |
1,414 |
1,506 |
2,588 |
||
|
|
||||||
ПМД |
Эрба- |
M |
3,3 |
4,11 |
3 |
4,7 |
|
N |
10 |
9 |
10 |
10 |
|||
Рота |
|
|
|
|
|
|
|
|
σ |
1,767 |
1,691 |
1,764 |
1,636 |
||
|
|
||||||
ПМД Эмери- |
M |
2,25 |
4 |
2,75 |
4,5 |
||
N |
4 |
2 |
4 |
2 |
|||
Дрейфуса |
|
|
|
|
|
||
σ |
0,5 |
0 |
0,957 |
2,121 |
|||
|
|
||||||
ПМД |
не |
M |
6,5 |
6,5 |
5,33 |
4,71 |
|
уточнённой |
N |
4 |
4 |
6 |
7 |
||
формы |
|
σ |
0,577 |
0,577 |
1,862 |
2,36 |
|
Всего |
|
M |
3,56 |
4,36 |
3,44 |
4,85 |
|
|
N |
61 |
56 |
68 |
66 |
||
|
|
σ |
1,803 |
1,958 |
1,95 |
2,255 |
|
р |
|
|
0,001 |
0,022 |
0,005 |
0,734 |