Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ
.pdf
|
|
Патогенез |
|
|
|
Ревматической лихорадки |
|
Внешнесредовые |
|
Решающее событие - инфици- |
|
факторы |
|
рование ревматогенным БГСА |
|
|
|
|
|
Повторные |
Повторные БГСА – инфекции глотки |
|
- Повторные атаки РЛ |
||
БГСА –инфекции |
||
|
||
глотки |
|
Восприимчивый |
Первая |
|
|
организм |
атака- |
иммунного |
ОРЛ |
Антигенная |
↑ гуморальный и |
|
↑ клеточный |
||
мимикрия |
||
иммунный ответ |
||
|
Генетическая
детерминированость
организма
ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца РЛ – ревматическая лихорадка
ХРБС
Carapetis J.R., еt al., 2005 (в модификации)
Патоморфология ревматической лихорадки
Этапы патологического процесса:
Персистирование стрептококковой инфекции
Повреждение микроциркуляторного русла – васкулит
Системная дезорганизация соединительной ткани
Патоморфология ревматической лихорадки
Стадии дезорганизации соединительной ткани:
1.Мукоидное набухание
2.Фибриноидное набухание
активное воспаление, морфологически проявляющееся неспецифическим экссудативным компонентом
определяет тяжесть клинических проявлений (миокардит, плисерозиты, хорея и др.)
3.Гранулематозная (с образованием ашоф-талалаевских гранулём) 
эндокард, перикард, сосуды, другие органы
4. Склеротическая |
миокардиосклероз, фиброз |
|
створок клапанов, пороки сердца |
||
|
(склероз или гиалиноз)
Патоморфология ревматической лихорадки
Морфологический «паспорт» ревматической лихорадки
Ашофф-Талалаевская гранулема (типичное
расположение около адвентиции сосуда)- дифференциальный признак ревмокардита
Рабочая классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003 г.)
Клинические |
Клинические |
проявления |
Исход |
Стадия недостаточности |
|||
варианты |
кровообращения |
||||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Основные |
|
Дополнительные |
|
КСВ* |
NYHA** |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Острая |
Кардит |
|
Лихорадка |
Выздоровление |
0 |
0 |
|
ревматическая |
Артрит |
|
Артралгии |
|
I |
I |
|
лихорадка |
Хорея |
|
Абдоминальный |
Хроническая |
IIa |
II |
|
|
Кольцевидная |
|
синдром |
ревматическая болезнь |
IIб |
III |
|
Повторная |
эритема |
|
Серозиты |
сердца: |
III |
IV |
|
ревматическая |
Ревматические |
|
|
- без порока сердца*** |
|
|
|
лихорадка |
узелки |
|
|
- с пороком сердца**** |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Примечание:
* - по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко;
**- функциональный класс по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация кардиологов)
***- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ;
**** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
Клиническая картина ревматической лихорадки
Варианты дебюта:
1.Острое начало с развитием полиартрита через 2-6 нед. после БГСАфарингита, с высокой лихорадкой и выраженной интоксикацией организма;
2.Малозаметное начало со слабовыраженными проявлениями кардита.
Возрастные особенности:
•Частота развития кардита обратно пропорциональна, а артрита - прямо пропорциональна возрасту ребенка
Характеристики первой атаки:
•Продолжительность не более 6 недель (75% больных),
• Выздоровление в течение 12 недель (90%),
• Хроническое персистирующее течение более 6 мес (5%).
Клиническая картина: ревмокардит
Встречается у 75% больных, у 20% - изолированное поражение
Характеризуется:
кардиомегалией,
появлением шумов в сердце,
поражением клапанов,
перикардитом (редко),
застойной сердечной недостаточностью (редко).
Тяжесть клинических проявлений определяется выраженностью миокардита!
Клиническая картина: ревмокардит
Жалобы:
Наиболее частые - неспецифические:
•проявления астенического синдрома:
вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность.
В 4-6% - субъективная (специфическая) симптоматика:
•боли в области сердца,
•сердцебиения.
Клиническая картина: ревмокардит
Частота ревмокардита в дебюте заболевания у детей до 15 лет:
у 4/5 пациентов – кардит в сочетании с полиартритом и/или хореей
только у 1/5 больных - изолированный кардит
преобладает умеренно или слабо выраженный кардит
6
5
4
3
2
1
0
Клиническая картина: ревмокардит
Частота ревмокардита в дебюте заболевания
удетей старше 15 лет:
•преобладает слабо
выраженный кардит |
100 |
|
•незначительная субъективная симптоматика
при отчетливых |
|
объективных признаках |
0 |
• у 60 % пациентов - поражения клапанов