Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

Синдром Рейно у 75%

феномен трёхфазного изменения цвета кожи пальцев рук, реже рук и ног (в отдельных случаях кончика носа, губ, кончика языка, ушных раковин), обусловленный симметричным пароксизмальным вазоспазмом

•первая фаза: отмечается побледнение кожи, возникает чувство похолодания или онемения

•вторая фаза: развивается цианоз

•третья: покраснение пальцев с ощущением жара, «ползания мурашек», болезненности.

3.Поражение опорно-двигательного аппарата

50-70%

•суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;

•мышцы – боли;

•кости – характерно разрушение ногтевых фаланг с укорочением и деформацией пальцев

•кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу

•при локализации склеродермического очага на лице и голове по типу «удар саблей» формируются выраженные костные деформации лицевого черепа

4. Поражение желудочно-кишечного тракта 40-80%

•чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв его стенок;

•кишечник – снижение перистальтики и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи, тяжести в животе.

5. Поражение лёгких 28-40%

•интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз

•легочная гипертензия

•плеврит

6.Поражение сердца

•фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;

•перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);

•эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, ощущение сердцебиения, перебои в работе сердца.

7.Поражение почек

•хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно

•острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия

ДИАГНОСТИКА

Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий

«Большие» критерии:

•Склероз/индурация

•Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация

•Синдром Рейно

«Малые» критерии:  Сосудистые:

аритмия

сердечная недостаточность

Лёгочные

лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии)

нарушение диффузии лёгких

лёгочная гипертензия

Лабораторные исследования

•Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилию отмечают лишь у 20-30% больных, поэтому их изменения не всегда коррелируют с активностью болезни

•Общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, пробу Реберга выполняют при подозрении на поражение почек — выявляют умеренный мочевой синдром, снижение фильтрационной и концентрационной функций почек

•Биохимический анализ крови. Гиперпротеинемию, главным образом за счёт повышения фракции гамма-глобулинов, отмечают у 10% больных

Иммунологические исследования

•содержание сывороточного иммуноглобулина G повышено у 30%

•С-реактивного белка — у 13%

•ревматоидный фактор выявляют у 20%

•АНФ (чаще гомогенного, крапчатого свечения)

— у 80%

•специфические для склеродермии AT — Sc/-70 (антитопоизомеразные) выявляют у 20-30% детей, чаще при диффузной форме заболевания

•антицентромерные AT - примерно у 7% детей при лимитированной форме ССД

Инструментальные методы исследования Опорно-двигательный аппарат:

•рентгенография суставов

•ЭМГ для оценки степени поражения мышц Органы дыхания:

•исследование функции внешнего дыхания

•рентгенография грудной клетки

•КТ высокого разрешения (по показаниям) Сердечно-сосудистая система:

•ЭКГ

•ЭхоКГ

•мониторирование ЭКГ по Холтеру (по показаниям).