Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

3. Иммунологическое обследование

•положительный АНФ выявляют в 50-86%

•у 1/4 пациентов выявляют повышение уровня

IgG

•каждого десятого больного — положительный ревматоидный фактор

•при выраженном синдроме васкулита положительны реакции на антитела к кардиолипинам

4.Инвазивные методы исследования

В биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера

ЛЕЧЕНИЕ

Основа патогенетической терапии — ГК, по показаниям назначают цитостатики (ЦС)

Принципы патогенетической терапии:

•раннее назначение

•индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учётом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания

•преемственность (своевременное чередование подавляющей и поддерживающей дозы препаратов с учётом фазы заболевания)

•постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии

•длительность и непрерывность лечения

•постепенное медленное снижение дозы

•отмена только на фоне стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

•раннее назначение цитостатических препаратов позволяет быстрее достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии, сокращая сроки приёма высоких доз ГК

•цитостатики неэффективны в качестве монотерапии, их назначают при ЮДМ только в сочетании с ГК

•применяется пульс-терапия ГК

•Отдельное место в терапии ЮДМ занимают внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ)

•ВВИГ неэффективны в качестве стартовой и монотерапии ДМ, их используют в качестве дополнительного средства при стероидорезистентных вариантах заболевания

В случае неэффективности вышеотмеченной терапии нужно добавить либо перейти на генно-инженерные биологические препараты (ГИБП):

•Ретуксимаб, реже Абатацепт, антогонисты ФНО-α и Тоцилизумаб

Они предназначены для воздействия на конкретные звенья иммунной системы

ПРОГНОЗ

•В последние десятилетия тяжёлая функциональная недостаточность развивается при ЮДМ не более чем в 5% случаев, доля летальных исходов не превышает 1,5%

Ювенильная системная склеродермия

(прогрессирующий системный склероз)

• хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзносклеротическими изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

•Заболеваемость: 0,05:100 000

•В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек

•в более старшем возрасте преобладают девочки (3:1)

Классификации ЮССД нет, поэтому используют классификацию, разработанную для взрослых пациентов:

•Пресклеродермия

•ССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма)

•ССД с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма)

•Склеродермия без склеродермы

•Перекрёстные формы