Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

Желудочно-кишечный тракт:

•копрограмма

•УЗИ брюшной полости;

•рентгенография пищевода с барием

•Эзофагогастродуоденоскопия

•ректо- и колоноскопия (по показаниям). Нервная система:

•электроэнцефалография

•МРТ головного мозга (по показаниям).

ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозное лечение

•физиотерапия

•массаж

•лечебная физкультура

способствуют поддержанию функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата, укреплению мышц, расширению амплитуды движений в суставах, препятствуют нарастанию сгибательных контрактур

Медикаментозное лечение

Вкачестве базисной терапии используют ГК, цитотоксические средства и антифиброзные препараты

•ГК - преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 15-30 мг/сут с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой

•Имеются отдельные сообщения об эффективности пульс-терапии ГК

Цитотоксические средства

•Пульс-терапия

•В сочетании с ежедневным приёмом внутрь ГК

Антифиброзная терапия

•Пеницилламин — наиболее широко применяемый препарат этой группы в лечении ССД

•Препарат назначают вначале в малых дозах в среднем 3 мг/кг в сут, при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают до 8-10 мг/кг в сут (250-375

мг/сут), которую больной принимает в течение 3-5 лет.

ПРОГНОЗ

•Прогноз в отношении жизни у детей с ССД значительно более благоприятен, чем у взрослых.

•Смертность в возрасте до 14 лет: 0,04 на 1

ООО ООО населения в год.

•Пятилетняя выживаемость детей с ССД составляет 95%.

•Причины летального исхода — прогрессирующая сердечно-лёгочная недостаточность, склеродермический почечный криз

Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей с ДБСТ

•Частота осмотра специалистами: кардиоревматолог ежемесячно, педиатр 1 раз в квартал. Посещение кардиоревматологического центра не реже 1 раза в квартал. Остальные специалисты по показаниям

•При осмотре обратить внимание на: состояние и функцию внутренних органов – кожа и слизистые, опорнодвигательный аппарат, ЦНС; клинические и лабораторные признаки активности ДБСТ, частоту интеркуррентных заболеваний и очагов хронической инфекции

•Дополнительное обследование: клинические и биохимические анализы ежемесячно. Углублённое исследование поражённых органов не реже 2 раз в год. Иммунологическое исследование не реже 2 раз в год

•Основные пути оздоровления: систематическое использование базисной терапии. Госпитализация в специализированное отделение (независимо от активности) не реже 2 раз в год. Санация очагов инфекции. Режим, диета в зависимости от функционального состояния поражённых органов и систем. Избегать гиперинсоляции, переохлаждения, необоснованного введения белковых и лекарственных препаратов.

•Критерии эффективности диспансеризации: отсутствие прогрессирования поражения органов. Поддержание ремиссии. Отсутствие рецидивов или уменьшение их частоты. Стабилизация или снижение активности процесса. Улучшение функционального состояния работоспособности пациента, возможность обучаться в общеобразовательной школе. С учёта детей не снимают.

•Профилактические прививки: освобождение от профилактических прививок, вакцинация в неактивную фазу по эпидпоказаниям, по индивидуальному графику.

Поликлинический этап реабилитации:

•Поддерживающая терапия: преднизолон 10-15 мг/сут длительно, цитостатики или препараты аминохинолинового ряда по показаниям

•Профилактика тромботичеких осложнений при наличии АФС

•Профилактика и лечение остеопороза

•Препараты улучшающие микроциркуляцию, курсами 3-4 раза в год (ССД)

•ЛФК в соответствии с нарушением функции отдельных органов и систем

•Тщательная санация очагов хронической инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний антибиотиками.

Спасибо за внимание!