Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

Течение ССД:

•острое

•подострое

•хроническое

Степени активности заболевания:

•I — минимальная

•II — умеренная

•III — максимальная

Стадии ССД:

•I — начальная, выявляют 1-3 локализации болезни

•II — генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни

•II - поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов

ЭТИОЛОГИЯ

Предполагают сложное сочетание гипотетических и уже известных факторов:

•генетический

•инфекционный

•химический, в том числе лекарственный

•микроциркуляторные нарушения

•вирусный

•вакцинации

•стресс

•чрезмерная инсоляция либо переохлаждение

ПАТОГЕНЕЗ

Главные звенья патогенеза ССД — процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования, нарушение микроциркуляции в результате воспалительных изменений и спазма мелких артерий, артериол и капилляров, нарушения гуморального иммунитета с выработкой аутоантител к компонентам соединительной ткани -ламинину, коллагену IV типа, компонентам клеточного ядра.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЮССД имеет ряд особенностей:

•кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы)

•поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены

•специфичные для ССД иммунологические маркёры (антитопоизомеразные AT — Sc/- 70, и антицентромерные AT) выявляют реже.

1. Общие симптомы

•можно продолжительно наблюдать изолированный синдром Рейно

•потерю массы тела

•слабость

•снижение толерантности к физической нагрузке

•повышением температуры тела

2. Поражение кожи Выделяют 3 стадии кожного поражения:

•Стадия отека — появление на коже участков сосудистого стаза, пятен с характерным лиловым венчиком по периферии

•Стадия индурации — утолщение кожи тестовидной консистенцией, кожа плотно спаяна с подлежащими тканями, не собирается в складку

•Стадия склероза и атрофии — первоначально кожа становится плотной и утолщённой, имеет характерный блеск, желтоватую окраску; нарушается работа сальных и потовых желез. Позже кожа истончается, приобретает пергаментный вид, становится неравномерно окрашенной, сухой

Варианты кожного синдрома:

•ССД с диффузным поражением кожи — быстрое тотальное индуративное поражение кожного покрова. У детей может появиться ощущение «корсета» или «панцыря».

•При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей. Кисти приобретают вид «когтистой лапы», их трудно сжать в кулак. Характерен синдром Рейно.

•Проксимальная форма ССД — поражение

кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше пястных и плюсневых суставов.

•Гемисклеродермия — поражение одной конечности и одностороннее поражение туловища и одноимённых конечностей

•Атипичная форма ССД — стёртое или очаговое поражение кожи

•Кальциноз (С) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (Е), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме ССД - CREST-синдрому.